Achalasi: Patofysiologi, diagnostik og behandlingsalgoritme

Achalasi er en sjælden øsofagus-motilitetsforstyrrelse karakteriseret af tab af inhibitoriske neuroner (nitrik oxid, VIP) i myenterisk pleksus, medførende mislykket LES-afslapning og fraværende peristaltik.

Klinisk præsentation

• Dysfagi (faste > væsker) – 90%.
• Regurgitation af ufordøjet mad (natlig, aspirationsrisiko).
• Brystsmerte (spastiske varianter).
• Vægttab, hvedbrænd (fejldiagnosticeret som GERD), hoste.

Diagnostisk triade

1. Højopløsende manometri (HRM) – Guldstandard: Chicago-klassifikation v4.0:
   • Type I (Klassisk): Ingen kontraktilitet; lavt LDS-tryk.
   • Type II: Pan-øsofageal pressurisering ≥20% slug.
   • Type III (Spastisk): For tidlige/spastiske kontraktioner ≥20% slug.
2. Barium-øsofagus-røntgen: "Fugle næb" forspidsning, udvidet øsofagus, forsinket tømning.
3. Øvre endoskopi: Udelukker pseudoachalasi (malignitet, Chagas); evaluerer mukosa; tillader therapeutisk intervention (POEM, dilatation).

Behandlingsmuligheder

Modalitet	Effektivitet (Symptom-lindring)	Holdbarhed	Bedst til
Pneumatisk dilatation (PD)	70–85%	50% ved 5 år; gentagelig	Type I/II; ældre; højt kirurgisk risiko
Laparoskopisk Heller Myotomi (LHM) + Partiel Fundoplikation	85–95%	80% ved 10 år	Type I/II/III; unge/friske
Peroral Endoskopisk Myotomi (POEM)	90–95%	Opkomne langtid-data	Alle typer; især Type III; ingen abdominal snit
Botulinum-toxin (Endoskopisk)	60–70% (kortvarig)	3–6 mdr.; gentagelig	Svajende; bro til definitiv; diagnostisk
Medicin (Nifedipin, Isosorbid)	Dårlig	Midlertidig	Ikke anbefalet som primær

Efterbehandling-overvågning

• GERD-risiko: 10–30% efter myotomi/POEM → PPI-vedligeholdelse; overvågnings-endoskopi for Barrett's.
• Recidiv: Gentag manometri + endoskopi; re-dilatation eller revisions-myotomi.

Pseudoachalasi

Malignitet (mave-kardia, pankreas) infiltrerende myenterisk pleksus – uforklarlig på manometri; altid udeluk med endoskopi + CT/EUS ved >50 år eller atypiske træk.