Protein-tabende enteropati (PLE): Årsager, diagnostik og håndtering

Hvad er protein-tabende enteropati?

PLE er et syndrom af ekscessiv gastrointestinalt protein-tab (primært albumin) der fører til hypoproteinæmi, ødem og multisystemiske komplikationer. Det er ikke en enkelt sygdom men en fælles endelig bane for diverse mukøse, lymfatiske eller vaskulære patologier.

Kliniske manifestationer

• Perifer ødem, anasarka, ascites, pleurale og perikardiale effusioner
• Træthed, vægttab, muskelatrofi
• Diarré (kan fravære ved lymfatisk obstruktion)
• Mavesmerter, kvalme
• Kutant: hårtab, tør hud, sprøde negle (proteinskundernæring)
• Immunsvækkelse (IgG-tab) der fører til gentagne infektioner
• Trombotisk risiko (antitrombin III-tab)

Vigtigste ætiologiske kategorier

Mekanisme	Tilstande
Mukøs inflammation og erosion	Celiaki, Crohns, ulcerøs colitis, eosinofil gastroenteritis, infektioner (TB, CMV), NSAID-enteropati, stråle-enteritis, graft-mod-vært-sygdom
Lymfatisk obstruktion eller lekage	Primær intestinal lymphangiektasi, post-Fontan-fysiologi, lymfom, metastatisk karcinom, tuberkulose, constriktiv perikarditis
Øget mukøs permeabilitet	Whiples sygdom, tropisk sprue, SIBO, Zollinger-Ellison, amyloidosis

Diagnostisk algoritme

1. Bekræft hypoproteinæmi: Lavt albumin, lavt totalprotein, normale LFTs (udelukker hepatisk syntetisk svigt).
2. Udeluk renalt tab: Urin protein/kreatinin-ratio, 24-timers urinprotein.
3. Fekal alpha-1-antitrypsin clearance: Guldstandard ikke-invasiv test (α1-AT ikke nedbrudt i tarm; clearance >13 mL/24t eller >27 mL/dag = PLE).
4. Billeddiagnostik: CT/MR-enterografi (mural fortyndelse, lymphangiektasi, tumorer); lymphoscintigrafi til lymfatiske lekkager.
5. Endoskopi med biopsi: Øvre og nedre; multiple biopsier selv hvis mukosa ser normal ud (pletvis lymphangiektasi). Kapsel-endoskopi til tyndtarm ud over rækkevidde.
6. Målrettede lab: Celiaki-serologi, IgG-underklasser, lymfocyt-undergrupper, stolsundersøgelser, infektions-arbejde.

Behandlingsprincipper

• Behandl den underliggende sygdom: Glutenfri diæt (celiaki), immunsuppression (IBD), anti-TB, onkologisk henvisning.
• Ernæringsmæssig support: Højt protein, lavt fedt (reducerer kylomikron-dannelse), MCT-beriget diæt (omgår lymfatiske). TPN ved alvorlig undernæring.
• Symptomkontrol: Diuretika til ødem (forsigtigt – intravaskulær udtømmelse-risiko), oktreotid (reducerer lymfatisk flow), antiinflammatoriske.
• Kirurgiske eller IR-interventioner: Lymfatisk embolisation, perikardiektomi (constriktiv), resektion af lokaliseret sygdom.

Prognose afhænger af ætiologi. Celiaki og inflammatoriske årsager ofte reversible; medfødt lymphangiektasi og post-Fontan PLE er kroniske, kræver livslang tværfaglig pleje.