C4-komplement-test: Tolkning, kliniske mønstre og perler

Hvad er komplement C4?

C4 er et glykoprotein centralt i den klassiske og lektin-komplement-bane. Aktiveret C1 (eller MBL-MASP-komplekser) klæver C4 i C4a (en anafylatoksin) og C4b, som kovalent binder patogener og immunkomplekser. C4b rekrutterer så C2 til at danne C3-konvertasen (C4b2a).

Hvorfor test C4?

  • Vurder komplement-forbrug eller -deficiens i autoimmunesygdomme (SLE, vaskulitis, kryoglobulinæmi).
  • Overvåg sygdomsaktivitet (lav C3 + lav C4 = klassisk bane-aktivering).
  • Screen for arvelig angioødem (C1-INH-deficiens → lav C4, normal C3).
  • Vurder komplement-status ved gentagne infektioner og glomerulonephritis.

Test-detaljer

  • Prøve: Serum (koaguleret blod); fasten ikke krævet.
  • Metode: Nephelometri/turbidimetri (immunokemisk).
  • Svartid: 1–2 dage.

Referenceinterval (Voksne)

10–40 mg/dL (0,10–0,40 g/L). Varierer efter lab; pediatriske værdier er højere.

Tolkning: Nøgle-mønstre

MønsterC4C3Klinisk kontekst
Lav C4, Lav C3↓↓Klassisk bane-aktivering: aktiv SLE, kryoglobulinæmi, post-infektiøs GN, immunkompleks-sygdomme
Lav C4, Normal C3↓NLArveligt angioødem (C1-INH-def), tidlig SLE, C4-genetisk deficiens
Normal C4, Lav C3NL↓Alternativ bane: C3G, DDD, properdin/faktor H-deficiens, shunt-nephritis
Høj C4↑↑/NLAkut-fase-reaktant: inflammation, graviditet, fedme, kortikosteroid-brug

C4-komplement-genetik

  • C4A og C4B gener ligger i MHC klasse III-region (chr6). Kopital-variation (2–8 samlede kopier) påvirker basis-niveauer.
  • C4A null-alleler → lavere C4, øget SLE-risiko.
  • C4B null → reduceret bakteriel clearance.

Kliniske perler

  • Tolk altid med C3, CH50 og det kliniske billede.
  • Lav C4 + normal C3 + angioødem → tjek C1-INH-niveau og -funktion.
  • Prøve-håndtering: hold kold, behandle hurtigt; C4 er labil.

C4 er et vindue til klassisk/lektin-bane aktivitet – essentielt til autoimmun og angioødem-arbejde.

Testikelkræft