|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Lymfom

Indolent lymfom: Typer, prognose & håndteringsstrategier

Indolente (lavt-maligne) non-Hodgkin lymfomer (NHL) er langsomt-voksende lymfoide maligniteter med en median overlevelse på 10–20+ år. De er ofte asymptomatiske ved diagnostik og håndteres med en "watch-and-wait" tilgang, indtil behandlingskriterier er opfyldt.

Vigtige undertyper

  • Follikulært lymfom (FL): Mest almindelig (~70% af indolent NHL). t(14;18) → BCL2 overudtryk. Grad 1–3A.
  • Småcelle lymfocytært lymfom (SLL): Samme sygdom som CLL; nodal dominans. CD5+, CD23+.
  • Marginalzonelymfom (MZL): Ekstranodalt (MALT), nodalt, eller milt. Linket til kronisk inflammation/infektion (H. pylori, HCV, autoimmun).
  • Waldenstrøms makroglobulinæmi (WM): Lymfoplasmocytært lymfom med IgM paraprotein. MYD88L265P mutation.
  • Lymfoplasmocytært lymfom (ikke-WM)
  • Kutane T-celle lymfomer (mycosis fungoides, Sézary syndrom)

Klinisk præsentation

  • Smertefri, voksende/aftagende lymfadenopati (cervikal, axillær, inguinal)
  • B-symptomer (feber, nattsved, vægttab >10%) i mindertal
  • Organomegali, cytopenier (marg-infiltration)
  • Paraproteinæmi (WM, nogle MZL)

Prognostiske værktøjer

  • FLIPI (Follikulært Lymfom International Prognostisk Indeks)
  • PRIMA-PI (for rituximab-era FL)
  • MIPI (Mantelcelle – men nogle gange brugt bredere)
  • ISSWM (WM)

Håndteringsstrategi

Watch-and-Wait (Aktiv overvågning)

Standard for asymptomatisk, lav tumorbyrde. Ingen overlevelselsfordel vs. tidlig behandling. Overvågning: kv3–6mdr besøg, lab, billeddiagnostik per retningslinjer.

Behandlingsindikationer (GELF kriterier for FL; lignende for andre)

  • Bulky sygdom (≥7 cm), organ kompression, effusioner
  • B-symptomer
  • Cytopenier (Hb <10, plt <100k) fra marg-involvering
  • Stedse progression, symptomatisk splenomegali

Terapeutiske muligheder

  • Anti-CD20 monoklonale antistoffer: Rituximab, obinutuzumab (ryggrad i de fleste regimer)
  • Kemioimmunterapi: R-CHOP, R-CVP, R-bendamustin (BR)
  • Målrettede midler: BTK-hæmmere (ibrutinib, zanubrutinib – MZL, WM), PI3K-hæmmere (idelalisib, copanlisib – recidiv FL), tazemetostat (EZH2-mut FL)
  • Strålebehandling: Kurativ ved lokaliseret stadie I–II; palliativ til symptomer
  • Stamcelletransplantation: Autolog (konsolidering ved højrisiko/recidiv); allogen (udvalgte unge/fit med højrisikotræk)
  • CAR-T / Bispecifikke: Opkommande ved multippelt recidiv FL

Transformationsrisiko

~2–3%/år risiko for histologisk transformation til agressivt lymfom (typisk DLBCL). Pludselig hurtig kirtelvækst, nye B-symptomer, stigende LDH → biopsi.

Langsigtet pleje

  • Vaccinationer (inaktiverede kun; undgå live)
  • Infektionsprofylakse (IVIG hvis hypogammaglobulinæmi + recidivende infektioner)
  • Sekundær kræft screening (hud, faste tumorer)
  • Kardiovaskulær risikostyring (anthracyklin/stråle-eksponering)
  • Psykosocial støtte

Lymfom