Lungefibrose: Årsager, symptomer, diagnose og behandling

Lungefibrose (PF) er en kronisk, progressiv interstitiel lungesygdom karakteriseret ved alveolær væg-tykkelse, fibroblast-proliferation og overdreven kollagen-deponering → stive, non-compliant lunger.

Ætiologi

• Idiopatisk (IPF): Hyppigst; ukendt årsag, usual interstitial pneumonia (UIP) mønster.
• Bindevævssygdom: RA, sklerodermi, myositis, Sjögren's.
• Eksponering: Silicium, asbest, fugle-proteiner (overfølsomhedspneumoniti), lægemidler (bleomycin, amiodaron, nitrofurantoin, methotrexat).
• Genetisk: Telomerase-mutationer (TERT, TERC), surfactant-protein-mutationer (familiær PF).

Symptomer

• Progressiv anstrengelses-dyspnø (hovedtegn)
• Tør, irriterende hoste
• Træthed, vægttab
• Velcro-knirkelyde ved auskultation (bibasalt)
• Digital klubbing (25–50% IPF)

Diagnose

• HRCT: UIP-mønster (honningkage, retikulering, traktion-bronkiektasier, basal/subpleural dominans)
• Lunge-funktionsprøver: Restriktivt mønster (↓FVC, ↓TLC, ↓DLCO)
• BAL, kirurgisk biopsi hvis HRCT ubestemt

Behandling

• Antifibrotika: Nintedanib, pirfenidon — sænker FVC-fald ~50% ved IPF.
• Ilt: Ved anstrengelses/hvile-hypoxæmi.
• Lunge-rehab: Træning, uddannelse, åndeteknikker.
• Lungentransplantation: Eneste kurativ mulighed; henvis tidligt (FVC <50%, DLCO <35%, O₂-krav).
• Komorbiditets-håndtering: Refluks, lunge-hypertension, depression.

Tidlig diagnose og antifibrotik-initiering forbedrer udfald. Multidisciplinær ILD-klinik-pleje er standard.