|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Kræftbehandling

Pankreatisk neuroendokrin tumor (pNET) behandling: Kirurgi, medicinsk terapi og PRRT

Behandlingsoversigt

Pankreatiske neuroendokrine tumorer (pNET'er, tidligere øecellecancer) er heterogene. Behandling er individualiseret efter: tumørgrad (Ki-67/mitotisk rate), stadie, funktionalitet (hormonsekretion), somatostatin reseptor status og patientfaktorer.

Kirurgisk håndtering

Kurativt hensigt (Lokaliseret sygdom)

  • Enukleation: Små (<2 cm), ikke-funktionelle, overfladiske tumorer; bevarer parenchym. Robotisk/laparoskopisk foretrukket.
  • Distal pankreatektomi (± Splenektomi): Krop/halet tumorer. Miltebevaring når muligt (immunologisk funktion).
  • Pankreatoduodenektomi (Whipple): Hoved/uncinatus tumorer. Høy morbiditet (30–40%); dødelighed <2% ved høje-volumen centre.
  • Central pankreatektomi: Hals tumorer; bevarer hoved og hale; højere fistula risiko.
  • Lymfadenektomi: Standard ved resection; prognostisk.

Cytoreduktiv kirurgi (Metastatisk)

  • >90% debulking forbedrer symptomkontrol (hormonelle syndromer) og kan forlænge overlevelse.
  • Lever-direkteret: Resektion, ablation (RFA/MWA), embolisation (TACE/TARE).

Medicinske terapier

Somatostatin analoger (SSA) — Førstevalg til Funktionel/Metastatisk

  • Octreotide LAR 30 mg / Lanreotide 120 mg h28 dage.
  • Kontroller hormon syndromer (carcinoid, insulinom, gastrinom, VIPom, glukagonom).
  • Antiproliferativ: PROMID/CLARINET studier — PFS fordel ved vel-differentierede pNET'er.

Målrettede terapier

  • Everolimus (mTOR hæmmer): RADIANT-3 studie — PFS 11,0 vs 4,6 mdr (progressiv pNET'er).
  • Sunitinib (VEGFR/PDGFR hæmmer): Fase III — PFS 11,4 vs 5,5 mdr (progressiv pNET'er).
  • Belzutifan (HIF-2α hæmmer): Godkendt 2021 til VHL-associerede pNET'er; studier i sporadiske.

Peptid reseptor radionuklid terapi (PRRT)

  • 177Lu-DOTATATE (Lutathera®): NETTER-1 studie — uovertruffen PFS/OS fordel ved SSTR+ GEP-NET'er.
  • 4 cykler h8 uger; renal/hæmatologisk overvågning; amino syre infusion til renal beskyttelse.
  • Indikation: SSTR+, vel-differentieret, progressiv pNET'er.

Kemoterapi

  • Høj-Grad (G3, Ki-67 >20%): Platin/etoposid (småcelle) eller temozolomid/kapcitabin (vel-differentieret G3).
  • Vel-differentieret (G1/G2): Temozolomid-baserede regimer (CAPTEM) — responsrater 30–70%.
  • Streptozocin-baseret (historisk): Mere toksisk; begrænset nuværende brug.

Symptom-specifik håndtering

  • Insulinom: Diazoxid, SSA'er, enukleation/resektion.
  • Gastrinom (Zollinger-Ellison): Høj-dosis PPI'er, SSA'er, resektion.
  • Carcinoid Syndrom: SSA'er, telotristat ethyl (tryptofan hydroxylase hæmmer).

Andre modaliteter

  • Stråleterapi: Palliativ (knoglesmerter, bulkede noder); SBRT til oligometastaser.
  • Lever-direkteret: TACE, TARE, blandet embolisation, ablation.
  • Kliniske studier: Immunterapi (PD-1/PD-L1), nye målrettede agenser, kombinationsstrategier.

Opfølgning

  • Multidisiplinært tumørboard essentielt.
  • Overvågning: CT/MRI h6–12md (G1/G2), h3–6md (G3); chromogranin A, specifikke hormoner.
  • Genetisk test: MEN1, VHL, NF1, TSC hvis indikeret.

Kræftbehandling