Kapillær lækkage syndrom (SCLS): Årsager, symptomer og behandling

Hvad er SCLS?

Også kendt som Clarksons sygdom eller SCLS, beskrevet for 45 år siden. Senere er et tydeligt link til kræftlægemidler som interleukin-2 og docetaxel (Taxotere) dokumenteret i flere studier.

Kapillær lækkage syndrom er en sjælden, systemisk sygdom, hvor blodkars vægge tillader plasma (blodets væskekomponent) at sive ind i vævser. Selvom SCLS kan opstå spontant, har patienter under kemoterapi højere risiko. Ubehandlet fører SCLS til total kardiovaskulær kollaps og kan være livstruende.

Symptomer

Hurtig svulst eller vægtøgning, lavt blodtryk, fortynding af blodet (hemokoncentration), kvalme, rygpine, og abnormt blodprotein kaldet monoklonalt gammopati. Overlevende har ofte gentagne forekomster.

Kemoterapi-forbindelse

Kemoterapi-lægemidler har mange negative bivirkninger, herunder skade på de meget finespundne kapillær- og arteriolver vægge. Mekanismen er ikke fuldt forstået, men faktorer fra koagulationsforstyrrelser til vækstfaktorer, der øger vævspenetrabilitet, er noteret.

Behandling

Systemisk kapillær lækkage er en medicinsk nødsituation. Ved indlæggelse gives intravenøse væsker til at stabilisere blodtryk, steroider til at reparere vaskulære vægge, og efter krise gives medicin til at eliminere overskydende væske.

Genoptræning

Ved tidlig opdagelse og undgåelse organskade fra væskeoverbelastning kan mange genoptræne på få dage. Vedligeholdelsesterapi inkluderer orale steroider som prednison ved første tegn på symptomer. Efter fem år er dødeligheden 76 %.