|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Hjernekræft

Medulloblastom: Pædiatrisk hjernetumor – Biologi & behandling

Epidemiologi

  • Mest almindelig malign pædiatrisk hjernetumor (20% af CNS-tumorer).
  • Top: 3–8 år; sjælden hos voksne.
  • Mandlig overvægt (1,5:1).

Molekulære undergrupper (WHO CNS5)

  1. WNT-aktiveret: Bedste prognose (OS >90%); β-catenin nukleær.
  2. SHH-aktiveret: Spædbarn/voksne; TP53-status kritisk.
  3. Gruppe 3: Dårlig prognose; MYC-amplifikation, metastaserende.
  4. Gruppe 4: Mest almindelig; intermediær prognose.

Kliniske træk

  • Posterior fossa-masse → obstructiv hydrocephalus (hovedpine, opkastning, ataksi).
  • Kraniale nerveslappe (VI, VII).
  • Metastaser: leptomeningeal (drop-metastaser til rygraden).

Behandling

  • Maksimal sikker resektion.
  • Kraniospinal bestråling (CSI) + boost (aldersjusteret; undgå <3 år).
  • Kemoterapi: Cisplatin, vincristin, cyclofosfamid (Packer-regime).
  • Molekylær risikostratificering → de-eskalering (WNT) eller intensivering (Gruppe 3).

Sene effekter

Neurokognitivt fald, endokrine defikter, høretab, sekundære maligniteter – overlevelses-klinikker essentielle.

Hjernekræft