|  | Sundhed og Sygdom >  | Sundhedssektoren | PPO'er

Persistens pulmonal hypertension hos nyfødt (PPHN): Patofysiologi, diagnostik & håndtering

Patofysiologi

PPHN resulterer fra fiasko ved den normale fetal-til-nyfødt cirkulatoriske overgang. Pulmonal vaskulær modstand (PVR) forbliver forhøjet, forårsager højre-til-venstre shunt på tværs af foramen ovale og ductus arteriosus. Dette fører til systemisk hypoxæmi der er refraktær overfor supplementært ilt.

Risikofaktorer & ætiologier

  • Parenkymatøs lunge-sygdom: Mekonium-aspirations-syndrom (MAS), pneumoni, respiratorisk distress-syndrom (RDS), pulmonal hypoplasi (f.eks. diaphragma-hernie).
  • Idiopatisk / Primær PPHN: Maladaptation uden klar lunge-sygdom.
  • Hjertet:strukturelle fejl som transposition af de store arterier (TGA), hypoplastisk venstre hjerte-syndrom (HLHS), total anomalt pulmonal venøs retur (TAPVR) – "ductus-afhængige" fejl.
  • Mødre-faktorer: SSRI-eksponering (sen graviditet), fedme, diabetes, chorioamnionitis, NSAID'er, kokain-brug.
  • Perinatale stress: Asfyksi, sepsis, polycytæmi, hypotermi.

Klinisk præsentation (Første timer-dage)

  • Åndedræts-tristhed: takypné, grunting, indtrækninger, næsevinge.
  • Cyanose uansvarlig overfor 100 % O₂ (pre-/post-ductal SpO₂ gap >10 %).
  • Hypotension, dårlig perfusjon, metabolsk acidose.
  • Hjertemumlen ofte fraværende.

Diagnostisk arbejde

  • Pre-/post-ductal SpO₂ (højre hånd vs. fod).
  • Arteriell blodgas: hypoxæmi, respiratorisk alkalose fremskridende til metabolsk acidose.
  • Bryst-røntgen: underliggende lunge-sygdom vs. klare felter (idiopatisk).
  • Ekokardiografi (Guldet standard): RV-tryk via trikuspidale regurgitations-stråle, shunt-retning, udeluk strukturel hjertesygdom, vurder LV-funktion.
  • Lab: CBC, glukose, elektrolytter, calcium, magnesium, blodkultur, CRP, koagulations-studier.

Håndtering (NICU)

  1. Supportiv: Termoneutralt miljø, minimal håndtering, sedation (morphin/fentanyl), paralyse hvis alvorlig.
  2. Respiratorisk: Mekanisk ventilation (høj-frekvent oscillatorisk ventilation ofte brugt), mål pH 7,35–7,45, PaCO₂ 40–50 mmHg (undgå permissiv hyperkapni).
  3. Pulmonale vasodilatatorer:
    • Indåndet Nitrik Oxid (iNO) 20 ppm – første-valg; afbyg ved 5 ppm hvert 4–6 time.
    • Sildenafil (oral/IV) – adjunkt/afbygning; Milrinon (IV) – inotrop + vasodilatator.
    • Prostacyklin-analoger (epoprostenol, treprostinil) – refrakære tilfælde.
  4. Hæmodynamik: Volumen-ekspansion, vasopressorer (dopamin, norepinefrin), hydrokortison til relativ binyre-insufficiens.
  5. ECMO: Redning ved refrakær hypoxæmi (oxygenations-indeks >40, A-a DO₂ >600). Overlevelse 70–80 % i erfarne centre.
  6. Behandl underlying årsag: Antibiotika (sepsis), surfactant (RDS), kirurgisk reparation (CDH).

Resultater & opfølgning

  • Overlevelse >85 % med moderne iNO/ECMO-æra.
  • Neuroudviklings-skade 15–25 % (associeret med alvorlighed, ECMO-brug).
  • Langsigtet: pulmonal hypertension recidiv, reaktiv luftvejs-sygdom, foder-problemer.
  • Flertydig opfølgning: lungemedicin, kardiologi, neuroudvikling, ernæring.

PPO'er