| | Sundhed | sygdom |

von Willebrands sygdom

Hvad er von Willebrands sygdom? von Willebrands sygdom er en arvelig bldersygdom. brn med sygdommen har en eller begge af flgende: sm mngder af et protein, som hjlper blodet strkne eller proteinet ikke virker efter hensigten. denne strkning proteinet kaldes von Willebrand-faktor. nr nogle af denne faktor mangler eller er defekt kan forrsage forlnget bldningstid efter en skade eller ulykke. hvad strkning? en skade (som en cut) til et blodkar medfrer en kompleks kde af begivenheder kaldes strkningsprocessen, hvilket resulterer i en blodprop. strkning er din krops reaktion p bldning for at holde dig fra at miste for meget blod. at miste for meget blod kan vre livstruende og kan skade dine indre organer. , hvad der er von Willebrand-faktor? visse proteiner i blodet hjlper blodet til at strkne. von Willebrand-faktor er en af disse proteiner. Det produceres af foringen af celler i vggen af blodkar (vener og arterier). nr blodkarrene er beskadiget, blodplader (sm blodlegemer, der indsamler og holde sammen til plug nedskringer og pauser i blodkar) klumpe sig sammen i stedet for skade. von Willebrand-faktor fungerer som lim, der hjlper blodpladerne klber sammen. von Willebrand-faktor er ogs en brer af koagulationsfaktor VIII, et protein, som hjlper med blodet til at koagulere. typer von Willebrands sygdom der er tre hovedtyper af von Willebrand sygdom: Type 1: en lav grad af von Willebrand-faktoren. niveauer af faktor VIII kan ogs vre lavere end normalt. dette er den mildeste og mest almindelige form for sygdommen. omkring 3 ud af 4 af alle mennesker med von Willebrands sygdom har type 1. type 2: p grund af en defekt, ikke von Willebrand faktor ikke fungerer som det skal. type 2 er opdelt i 2a og 2b. hver behandles forskelligt, s det er vigtigt at kende den njagtige type. type 3: patienter med denne type har sdvanligvis ingen von Willebrand faktor og lave niveauer af faktor VIII. type 3 er alvorlig og meget sjlden. , hvad der forrsager von Willebrands sygdom? von Willebrands sygdom er nsten altid nedarves. Dette betyder, at forldrene passere et gen for sygdommen videre til deres brn. genet for sygdommen er sdvanligvis dominerer. det betyder, at en forlder med sygdommen har en 50 procent eller 1 i 2 chance for at videregive genet til hver af hans eller hendes brn. type 1 og type 2 von Willebrands sygdom sdvanligvis arvet denne mde. genet for type 3 von Willebrands sygdom er sdvanligvis recessive. det betyder, at barnet skulle arve genet fra begge forldre. selv hvis begge forldre har milde eller ingen symptomer, kan barnet f alvorlige symptomer. i sjldne tilflde, kan von Willebrands sygdom kan erhverves (udvikles senere i livet). der fr von Willebrands sygdom? von Willebrands sygdom er den mest almindelige arvet bldningsforstyrrelse . det sker i omkring 1 ud af 100 til 1.000 mennesker. I modstning til hmofili, en anden arvelig bldersygdom, der forekommer oftest hos mnd, der opstr von Willebrands sygdom p lige fod i hanner og hunner. forldre videregive sygdommen til deres brn gennem et gen. n eller begge forldre kan passere gen til deres brn. Dette glder ogs for forldre, der ikke har bldning symptomer. hvad er de tegn og symptomer p von Willebrands sygdom? tegn og symptomer afhnger af typen og svrhedsgraden af sygdommen. nogle mennesker har genet for sygdommen, men ikke har bldende symptomer. patienter med type 1 og type 2 sygdom kan have flgende mild til moderat bldning symptomer: let bl mrker nseblod bldning fra tandkdet efter en dental procedure kraftig menstruation hos kvinder blodet i deres affring (fra bldning i tarmene eller maven), blod i urinen (fra bldning i nyrer eller blre), voldsom bldning efter et snit eller en anden ulykke, voldsom bldning efter operationen. kraftig menstruation er den mest almindelige symptom hos kvinder. hvis ubehandlet, kan det fre til jernmangel og anmi. lger normalt teste for sygdommen hos kvinder, der har kraftig menstruation. nogle mennesker kan kun diagnosticeres efter en episode med forlnget bldning efter en ulykke eller kirurgi. patienter med type 3 sygdom (sjlden og alvorlig) er normalt diagnosticeres i barndommen. de kan have: . nogen af de ovennvnte symptomer alvorlige bldningsepisoder uden grund. disse bldningsepisoder kan vre livstruende uden jeblikkelig behandling. bldning i blde vv eller led, der forrsager alvorlige smerter og hvelser. bldning i den flles kaldes hemarthrosis. hvordan von Willebrands sygdom diagnosticeret? von Willebrands sygdom er ofte vanskelig at diagnosticere. milde symptomer kan forveksles med andre sygdomme. specifikke tests for sygdommen skal gres, fordi nogle mennesker med en mild form af sygdommen (type 1) kan have normale resultater p den sdvanlige test for bldersygdomme. hvis du har bldning symptomer, vil din lge bestille blodprver, der specifikt kontrollere: evne til blodet til at koagulere niveauet af von Willebrands faktor i blodet , hvor godt von Willebrand faktor fungerer disse test br gentages flere gange for at blive sikker p diagnosen. svr von Willebrands sygdom kan forrsage betydelige bldningsproblemer under vorden. p grund af dette, er folk med svr von Willebrand sygdommen normalt diagnosticeret i det frste r af livet. mennesker, der har mildere former kan ikke have betydelige bldningsproblemer og m ikke diagnosticeret indtil voksenalderen. Deres lge vil bestille en kombination af blodprver at diagnosticere sygdommen. Disse tests kan indbefatte: von Willebrand-faktor antigen. denne test mler mngden af von Willebrand faktor i blodet. ristocetin (RIS-for-se-tin) cofaktor aktivitet. Denne test viser, hvor godt von Willebrand-faktoren virker. test for faktor VIII koagulationsaktivitet. nogle mennesker med von Willebrand sygdom vil have lave niveauer af faktor VIII-aktivitet, mens andre vil vre normale niveauer. von Willebrands faktor multimerer. Denne test viser sammenstningen eller struktur af von Willebrand-faktoren. det hjlper din lge diagnosticere hvilken type sygdom du har. trombocytfunktionen test. denne test mler, hvor godt dine blodplader arbejder. din lge ogs vil bede om din personlige historie eller familir historie af forlnget bldning. hvordan von Willebrand sygdom behandles? de fleste tilflde af von Willebrands sygdom er milde og ofte ikke krver behandling. behandling kan kun vre ndvendig efter en operation, tandudtrkning, eller en ulykke. for dem, der har behov for behandling, kan en eller flere af flgende anvendes: medicin til at ge produktionen af von Willebrand-faktoren medicin for at forhindre nedbrydning af blodpropper medikament til styring kraftig menstruationsbldning hos kvinder injektion af koaguleringsfaktorkoncentrater (indeholdende von Willebrand-faktor og faktor VIII). Deres lge vil afgre, hvilken behandling du har brug for afhnger af svrhedsgraden og typen af sygdommen din have. specifikke behandlinger omfatter: desmopressin (DDAVP) er en syntetisk hormon sdvanligvis ved injektion eller nasal spray. det virker ved at kroppen producere mere von Willebrand-faktor, hvilket ogs ger niveauet af faktor VIII-aktivitet. DDAVP er effektiv til behandling af de fleste patienter med type 1 sygdom og nogle med typen 2a sygdom. substitutionsterapi er injektion af et koncentrat af von Willebrand faktor og faktor VIII. denne behandling kan bruges i: patienter, som ikke kan tage DDAVP, eller som har brug for lngerevarende behandling hos patienter med type 1-sygdom, der ikke reagerer p DDAVP patienter med type 2b sygdom hos patienter med type 3 sygdom. p-piller (eller p-piller) kan hjlpe kvinder der har kraftig menstruation. hormonerne i pillerne kan forge von Willebrand faktor og faktor VIII-aktivitet. antifibrinolytiske midler til at forhindre nedbrydning af koagulationsfaktorer i blodet. de anvendes mest ved von Willebrand patienter til at stoppe bldninger efter en mindre operation, tandudtrkning, eller en skade. de kan anvendes alene eller sammen med DDAVP og substitutionsterapi. fibrinlim er medicin placeres direkte p et sr for at stoppe bldningen. lever med von Willebrands sygdom er det vigtigt, at du forsger at forhindre bldning og forblive raske. De br: undg at over-the-counter medicin, der kan pvirke strkne processen: aspirin og andre lgemidler, der indeholder salicylater ibuprofen andre nonsteriodal anti-inflammatoriske lgemidler altid tjekke med din lge, fr du tager nogen medicin. fortlle din lge eller tandlge, at du har von Willebrands sygdom. du kan modtage medicin, fr tand arbejde, der reducerer bldning. bre en medicinsk id armbnd, s i tilflde af alvorlig skade eller ulykke, vil lger plejer du vide om din sygdom. motionere regelmssigt og opretholde en sund vgt. motion hjlper med at holde musklerne fleksibelt og hjlper med at forhindre skader p muskler og led. altid strkke fr trningen. nogle sikre velser eller aktiviteter er svmning, cykling og gang. fodbold, hockey, brydning og vgtlftning (tunge vgte) er ikke sikre aktiviteter, hvis du har haft bldningsproblemer. altid tjekke med din lge, fr du begynder p et trningsprogram. ofte stillede sprgsml er der en kur for von Willebrands sygdom? nej, von Willebrands sygdom er en livslang lidelse. de fleste mennesker har en mild form for lidelse, der forrsager lidt eller ingen ndring i deres liv. hvem der skal vide, at jeg har von Willebrands sygdom? voksne br vre sikker p, at personer, ssom deres lge, tandlge, medarbejdernes sundhed sygeplejerske, fitness trner, og sport trner er bekendt med deres lidelse. du skal bre en medicinsk id armbnd om, at du har von Willebrands sygdom. i tilflde af en ulykke eller ndsituationer, vil dette vre meget nyttig til sundhedspleje team behandler dig. hvem der skal vide, at mit barn har von Willebrands sygdom? er det vigtigt, at alle, der vil vre ansvarlig for dit barn vide, om hans eller hendes lidelse . for eksempel, skal skolen sygeplejerske, lrer, daginstitution udbyder, coach, eller enhver leder af en efter-skole aktivitet ved, at din sn eller datter har von Willebrands sygdom. hvorfor er denne tilstand, som kaldes von Willebrands sygdom? en mand ved navn Erik von Willebrand opdagede sygdommen i 1925. sygdommen blev opkaldt efter ham. er von Willebrands sygdom livstruende? de fleste mennesker med von Willebrands sygdom har en mild form, der normalt ikke forrsage bldninger, der er livstruende. men enhver bldning, der ikke kan kontrolleres, kan vre livstruende. sjldent, vil folk med svre former for von Willebrands sygdom er ndt til at sge omgende akut behandling for at stoppe livstruende bldning. ikke alle mennesker, der har genet for von Willebrands sygdom har bldningsproblemer? nej. mange brer generne for sygdommen, men ikke har bldende symptomer. selv om de ikke har symptomer, kan de stadig videregive sygdommen til deres brn. Hvordan kan jeg vide, om jeg har von Willebrands sygdom? hvis du eller nogen i din familie har en historie af bldning, vil lgen anvende en rkke blodprver for at finde ud af, om du ikke har sygdommen. disse tests vil kontrollere, hvor hurtigt dine blodpropper og de ​​niveauer af koagulationsfaktorer i blodet. Deres lge vil bruge disse testresultater at diagnosticere din bldningsforstyrrelser. resum von Willebrands sygdom er den mest almindelige arvelig bldersygdom. mennesker med von Willebrands sygdom kan have et lavt indhold af eller en defekt koagulation protein i deres blod. denne evne til at strkne protein kaldes von Willebrand faktor. lave niveauer af koagulationsfaktorer eller faktorer, der ikke fungerer korrekt, kan forsinke processen til at standse bldninger efter en skade. von Willebrands sygdom er en arvelig sygdom. Dette betyder, at det er get i arv fra forldre til barn. von Willebrands sygdom pvirker mnd og kvinder lige. tegn og symptomer p von Willebrands sygdom afhnger af den type du har. De fleste tilflde af von Willebrand sygdom er mild. blodprver til at diagnosticere von Willebrands sygdom. disse tests kontrollere, hvor lang tid det tager for blodet til at koagulere, dit niveau af von Willebrand-faktor, og hvor godt von Willebrand faktor i blodet virker. der er tre typer af von Willebrands sygdom: type I er den mest almindelige og mildeste form af sygdommen type II er sdvanligvis en mild til moderat form af sygdommen type III er meget sjlden og er den mest alvorlige form for sygdommen. lger anvendelsen af lgemidler og faktor substitutionsterapi til at behandle sygdommen. nr typen af von Willebrands sygdom er diagnosticeret, vil din lge afgre, hvilken behandling du fr brug for. svrhedsgraden af dine symptomer, vil ogs afgre, hvilken behandling der er bedst for dig. det er vigtigt at flge din behandlingsplan og se din lge regelmssigt. kontakte din lge, hvis du har sprgsml eller bekymringer.

Relaterede Sundhed Artikler