| | Sundhed | sygdom |

renal tubulr acidose (RTA)

kroppens celler bruger kemiske reaktioner til at udfre opgaver ssom at vende fdevarer til energi og reparation af vv. disse kemiske reaktioner generere syrer. men for meget syre i blod-acidose-kan forstyrre mange legemsfunktioner. raske nyrer at opretholde syre-base-balancen ved at udskille syrer i urinen og returnere bicarbonat-en alkalisk eller base, stof-til blodet. denne "regenererede" bicarbonat neutraliserer meget af den syre, som dannes, nr fde nedbrydes i kroppen. renal tubulr acidose (RTA) er en sygdom, der opstr, nr nyrerne ikke udskille syrer i urinen, hvilket forrsager en persons blod fortsat alt for sure. uden ordentlig behandling, frer kronisk surhed af blodet til vksthmning, nyresten, knoglesygdom, og progressivt nyresvigt. en forsker, pdiatrisk neurolog Donald Lewis, har teoretiseret, at Charles Dickens kan have vret at beskrive et barn med RTA, da han skabte karakter af Tiny Tim i sin bermte historie, "A Christmas Carol." Tiny Tim lille statur, misdannede lemmer, og perioder med svaghed er alle mulige konsekvenser af den kemiske ubalance forrsaget af RTA. blandt beviser nvnt for at sttte denne teori er, at lille tim tilstand, medens fatal i en situation, er reversibelt, nr Joakim betaler for medicinske behandlinger, der i disse tider sandsynligvis har inkluderet natriumbicarbonat og natriumcitrat, som er alkaliske midler, ville neutralisere syren i lille tim blod. om den litterre diagnosen Tiny Tim er korrekt eller ej, den gode nyhed er, at medicinsk behandling faktisk kan vende virkningerne af regionale handelsaftale. diagnose til at diagnosticere RTA, vil din lge kontrollere syre-base balancen i prver af dit blod og urin. Hvis blod er mere sure end den burde vre, og urinen mindre surt end den burde vre, kan RTA vre rsagen, men yderligere oplysninger er ndvendige frste til at udelukke andre rsager. Hvis RTA er mistanke om, vil yderligere oplysninger om natrium, kalium og chlorid i urinen og kalium i blodet hjlpe med at identificere, hvilken af de tre typer af RTA du har. i alle tilflde, er det frste ml af behandlingen til at neutralisere syre i blodet, men forskellige behandlinger kan vre ndvendig for at lse de forskellige underliggende rsager til acidose. typer RTA p n gang, lgerne opdelt RTA i fire typer. type 1 er ogs skaldte klassiske distal RTA. "Distal", hvilket betyder fjerne, henviser til det punkt i urin-formningsrret hvor defekten forekommer. det er relativt fjernt fra det sted, hvor fluid fra blodet ind i lille rr eller tubulus, der samler fluid og affald til dannelse af urin. type 2 kaldes proximale RTA. Ordet "proximal", hvilket betyder tt, indikerer, at defekten er tttere p det punkt, hvor vske og affald fra blodet ind i tubuli. type 3 anvendes sjldent som en klassifikation i dag, fordi det nu menes at vre en kombination af typen 1 og type 2. type 4 RTA er forrsaget af en anden defekt i den distale tubulus, men den er forskellig fra klassiske distal RTA og proximale RTA fordi det resulterer i hje niveauer af kalium i blodet i stedet for lave niveauer. enten lavt kaliumindhold (hypokalimi) eller hj kalium (hyperkalmi) kan vre et problem, fordi kalium er vigtig i reguleringen hjertefrekvensen. type 1: klassiske distale RTA denne lidelse kan nedarves som en primr sygdom eller kan vre et symptom p en sygdom, der pvirker mange dele af kroppen. Forskerne har nu opdaget unormale genet er ansvarlig for arvelig form. oftere, dog klassiske distale RTA er en komplikation af sygdomme, der pvirker mange organsystemer (systemiske sygdomme), ligesom autoimmune lidelser Sjgrens syndrom og lupus. andre sygdomme og tilstande forbundet med distale RTA omfatter hyperparathyroidisme, en arvelig form for dvhed, smertestillende nefropati, afvisning af en transplanteret nyre, renal medullr cystisk sygdom, obstruktiv uropati og kroniske urinvejsinfektioner. en vigtig konsekvens af klassiske distale RTA lavt blod-kalium. niveauet falder, hvis nyrer udskille kalium i urin i stedet for at returnere det til blodforsyningen. da kalium hjlper med at regulere nerve-og muskel-sundhed og puls, kan lave niveauer forrsage ekstrem svaghed, hjertearytmier, lammelse og dd. ubehandlet distal RTA rsager vksthmning hos brn og progressiv nyre-og knoglesygdom hos voksne. genoprette normal vkst og forebyggelse nyresten, et almindeligt problem i denne lidelse, er de vigtigste ml for behandlingen. Hvis acidose korrigeres med natriumbicarbonat eller natriumcitrat, s lavt blod-kalium, saltmangel, og calcium lkage i urinen vil blive rettet. alkali terapi hjlper ogs mindske udviklingen af nyresten. kaliumtilskud er sjldent ndvendigt, undtagen hos spdbrn, da alkali terapi forhindrer nyre fra udskille kalium i urinen. type 2: proksimale RTA denne form for regional handelsaftale forekommer hyppigst hos brn som en del af en lidelse kaldet Fanconi syndrom. symptomer p Fanconis syndrom omfatter hje niveauer af glucose, aminosyrer, citrat og phosphat i urinen samt D-vitaminmangel og lavt kaliumindhold. proximale RTA kan ogs hidrre fra arvelige sygdomme, der forstyrrer kroppens normale fordeling og anvendelse af nringsstoffer. eksempler kan nvnes den sjldne sygdom cystinose (hvor cystinkrystaller er deponeret i knogler og andre vv), arvelig fructoseintolerans, og Wilsons sygdom. proksimale RTA forekommer ogs hos patienter i behandling med ifosfamid, et lgemiddel der anvendes i kemoterapi. et par ldre medicin-som acetazolamid eller forldede tetracyclin-kan ogs forrsage proksimale RTA. hos voksne, kan proksimale RTA komplicere sygdomme som myelomatose, eller det kan forekomme hos mennesker, der oplever kronisk afstdning af et transplanteret nyre. nr det er muligt, at identificere og korrigere de underliggende rsager er vigtige skridt i behandling af de overtagne former for proksimale RTA. diagnosen er baseret p kemisk analyse af blod-og urinprver. brn med denne lidelse ville sandsynligvis modtage store doser af oral alkali, ssom natriumbicarbonat eller kalium-citrat, til behandling acidose og forhindre knoglelidelser, nyresten, og vksten svigt. korrigere acidose og lavt kaliumniveau genopretter normale vkstmnstre, s knoglerne til at modnes og samtidig forhindre yderligere nyresygdom. D-vitamintilskud kan ogs vre behov for at hjlpe med at forhindre knogle problemer. type 4: hyperkalemic RTA denne form for RTA oftest omtales som type 4. Det forekommer, nr blodniveauer af hormonet aldosteron er lav, eller nr de nyrer ikke reagerer p det. aldosteron dirigerer nyrerne til at regulere niveauerne af natrium, kalium og chlorid i blodet. type 4 RTA er kendetegnet ved en hj blod-kalium-niveau. hyperkalemic distale RTA kan skyldes seglcelleanmi, urinvejsobstruktion, lupus, amyloidose eller transplantation. aldosteron indsats kan vanskeliggres af narkotika, herunder diuretika anvendes til behandling af kongestiv hjerteinsufficiens ssom spironolacton eller eplerenon blodtryk lgemidler kaldet angiotensin-konverterende enzym (ACE)-inhibitorer og angiotensin-antagonister (ARB'er) antibiotikummet trimethoprim et middel kaldet heparin, der holder blodet i at strkne antibiotikummet pentamidin, som anvendes til behandling af lungebetndelse en klasse af smertestillende medicin kaldet non-steroide anti-inflammatoriske lgemidler (NSAID) nogle immunosuppressive lgemidler, der anvendes til at forhindre afstdning for mennesker, der producerer aldosteron, men kan ikke bruge det, forskerne har nu identificeret det genetiske grundlag for deres krops modstand mod hormonet. til behandling af type 4 RTA succes, kan patienten behve alkalier at rette acidose samt medicin til at snke kalium i blodet. , hvis de behandles tidligt, vil de fleste mennesker med RTA ikke udvikle permanent nyresvigt. Derfor er mlet tidlig diagnosticering og passende behandling, som skal opretholdes og overvges under hele patientens levetid.

Relaterede Sundhed Artikler