| | Sundhed | sygdom |

idiopatisk lungefibrose

hvad der er idiopatisk lungefibrose? pulmonal (pull-Mun-ary) fibrose er en tilstand, hvor vvet dybt i lungerne bliver tyk og stiv, eller arret over tid. udviklingen af arret vv kaldes fibrose. som lungevvet bliver tykkere, dine lunger mister deres evne til at bevge ilt ind i din blodbanen, og din hjerne og andre organer ikke fr den ilt de har brug for. i nogle tilflde, kan lgerne finde ud af, hvad der er rsag til fibrose. men i de fleste tilflde kan de ikke finde en rsag. de kalder disse tilflde idiopatisk lungefibrose (IPF). IPF er en alvorlig tilstand. omkring 200.000 amerikanere har det. omkring 50.000 nye tilflde diagnosticeres hvert r. IPF rammer oftest personer 50 til 75 r. IPF varierer fra person til person. i nogle mennesker, hurtigt lungevv bliver tyk og stiv. i andre, er processen meget langsommere, og i nogle mennesker, bliver tilstanden den samme i revis. er der ingen kur for IPF endnu. mange mennesker lever kun omkring 3 til 5 r efter diagnosen. Den mest almindelige rsag til dd i forbindelse med IPF er respiratorisk svigt. andre rsager kan nvnes: pulmonal arteriel hypertension hjertesvigt lungeemboli lungebetndelse lungekrft nogle mennesker kan vre mere tilbjelige til at udvikle IPF p grund af deres gener (de grundlggende arveenheder). hvis mere end t medlem af din familie har IPF, er betingelsen kaldes familir idiopatisk lungefibrose. i dag, er forskerne begyndt at forst mere om, hvad der forrsager IPF, og de ​​kan diagnosticere det hurtigere. de ogs studerer flere lgemidler, der kan bremse udviklingen af sygdommen. disse bestrbelser br fre til lngere og bedre liv for mennesker med IPF. hvordan lungerne fungerer den luft, du indnder ind gennem nsen eller munden bevger sig ned gennem dit luftrr (trachea) i to rr i lungerne kaldes bronkierne, eller luftveje. luftvejene er formet som en upside down tr med mange grene. luftrret er stammen. den deler sig i to bronkier eller bronkier. tyndere rr kaldet bronkioler filial ud fra bronkierne. bronkiolerne ende i sm luftskke kaldet alveoler. disse luftskke har meget tynde vgge, og sm blodkar kaldet kapillrer lbe igennem dem. Der er omkring 300 millioner alveolerne i en normal lunge. videnskabsfolk siger, at hvis de luftskke blev bnet op og placeret ved siden af hinanden, ville de dkke en tennisbane. nr luften, som du netop har indndet nr disse luftsk, ilt i luften passerer gennem Luftskken vggene i blodet i kapillrerne. Blodet strmmer derefter ind i strre vener, som brer den til hjertet. dit hjerte derefter pumper iltet blod til alle kroppens organer. disse organer kan ikke fungere uden en lbende tilfrsel af ilt. i idiopatisk lungefibrose, ardannelse begynder i Luftskken vgge og rum omkring dem. det gr vggene i luftsk tykkere. Som et resultat heraf kan oxygen ikke bevge sig fra luftskke i blodbanen. andre navne for idiopatisk lungefibrose idiopatisk diffundere interstitiel lungefibrose pulmonr fibrose af ukendt rsag lungefibrose cryptogenic fibroserende alveolitis sdvanlige interstitiel pneumonitis diffus fibroserende alveolitis , hvad der forrsager idiopatisk lungefibrose? Lgerne ved ikke, hvad der forrsager idiopatisk lungefibrose (IPF). de tror, ​​at noget inden i eller uden for lungerne angriber lungerne igen og igen over tid. disse angreb skade lungerne og forrsage ardannelse i vvet inde i og mellem de luftskke. dette gr det svrere for ilt at passere gennem Luftskken vggene i blodbanen. lger tror, ​​at de flgende ting kan ge dine chancer for at udvikle IPF: cigaretrygning virusinfektioner, herunder Epstein-Barr virus (som forrsager mononukleose), influenza A virus, hepatitis C virus, HIV-virus og herpes virus 6 eksponering for miljforurenende stoffer, herunder uorganiske stv (silica og hrde metalstv), organisk stv (bakterier og animalske proteiner), og gasser og dampe anvendelse af visse lgemidler, herunder: nitrofurantoin og sulfasalazin, som antibiotika bruges mest til at behandle urinvejsinfektioner, colitis ulcerosa og reumatoid arthritis medicin for at holde din hjerterytme regelmssig (for eksempel, amiodaron eller propranolol), kemoterapi eller cancer lgemidler, ssom methotrexat, cyclophosphamid, og bleomycin dine gener kan ogs spille en rolle i udviklingen af IPF. Nogle familier har mindst to medlemmer med IPF. forskerne har fundet, at 9 ud af 10 mennesker med IPF har ogs gastrosofageal reflukssygdom (GERD). som et resultat, mener nogle forskere, at nogle mennesker, der har Gerd kan trkke vejret i sm drber af syre fra maven p en regelmssig basis. Syren kan derefter skade lungerne og fre til IPF. mere forskning skal gres for at bekrfte dette. hvad er de tegn og symptomer p idiopatisk lungefibrose? tegn og symptomer p idiopatisk lungefibrose (IPF) udvikler sig over tid. de kan ikke engang begynde at dukke op, indtil sygdommen har gjort alvorlig skade p dine lunger. nr de ser ud, vil de sandsynligvis blive vrre med tiden. de mest almindelige tegn og symptomer er: ndend. Dette er sdvanligvis det vigtigste symptom. i frste omgang, kan du vre forpustet kun under trning. over tid, er du sandsynligvis fle forpustet selv ved hvile. en tr, gnkkende hoste, som ikke bliver bedre, nr du behandler den med over-the-counter hoste medicin. over tid, kan du have gentagne anfald af hoste, som du ikke kan kontrollere. andre tegn og symptomer, som du kan udvikle sig over tid omfatter: hurtig, overfladisk vejrtrkning gradvis, utilsigtet vgttab trthed (trthed) eller utilpashed (en generel flelse af at vre syg) mme muskler og led udvidelsen af enderne af fingre eller ter, der kaldes clubbing IPF kan fre til andre medicinske tilstande, herunder:. kollapset lunge, lunge infektioner, blodpropper i lungerne, og lungekrft som din tilstand bliver vrre, kan du udvikle andre potentielt livstruende tilstande, herunder respirationssvigt, pulmonal arteriel hypertension og hjertesvigt. hvordan idiopatisk lungefibrose diagnosen? idiopatisk lungefibrose (IPF) giver den samme form for ardannelse og symptomer, som nogle andre lungesygdomme . dette gr det svrt at diagnosticere. at sge lgehjlp, fortrinsvis fra en pulmonologist (en lge, der har specialiseret sig i lungeproblemer), s snart du har symptomer, er vigtigt. at diagnosticere IPF, vil din lge bede om din sygehistorie, foretage en fysisk eksamen, og flere tests for at udelukke andre rsager til dine symptomer og lre, hvordan drligt dine lunger er beskadiget. sygehistorie en komplet sygehistorie er vigtig. din lge vil sprge om: din alder din historie rygning ting i luften p dit job eller andre steder, som kan irritere dine lunger dine hobbyer din historie af lovlige og ulovlige stoffer andre medicinske forhold, som du har, der kan udlse en immunsystemet respons din familiens sygehistorie , hvor lnge du har haft symptomer, diagnostiske tests, der ikke er nogen enkelt test til diagnosticering af IPF. Deres lge vil sandsynligvis gennemfre flere forskellige test, herunder flgende. rntgenbillede af brystkassen en kiste x ray tager et billede af dit hjerte og lunger. Det kan vise skygger, der tyder arvv. mange mennesker med IPF har normale bryst rntgenstrler p det tidspunkt, de bliver diagnosticeret. hj oplsning CT-scanning med hj oplsning computeriseret tomografi (HRCT) scanning er en x ray, der giver skarpere og mere detaljerede billeder end en almindelig rntgenbillede af brystkassen. Det kan vise arvv, og hvor meget lungeskade du har. denne test kan hjlpe din lge spot IPF p et tidligt stadium eller udelukke det. Det kan ogs hjlpe din lge beslutte, hvor sandsynligt det er at reagere p behandlingen. lungefunktion tester din lge vil gre en vejrtrkning test kaldes spirometri at finde ud af, hvor meget lungeskade du har. et spirometer er et apparat, der mler, hvor meget luft man kan blse ud af lungerne efter at have taget en dyb indnding. det ogs mler, hvor hurtigt du kan puste luften ud. hvis der er en masse ardannelse i lungerne, vil du ikke vre i stand til at flytte en normal mngde luft ud af dem. pulsoximetri din lge lgger en lille enhed til din finger eller reflip for at se, hvor meget ilt der er i din blodbanen. arterielt blod gastest lgen tager en lille mngde blod fra en arterie i din arm, som regel i dit hndled. det er derefter kontrolleret for ilt og kuldioxid niveauer. denne test er en mere prcis mde at kontrollere niveauet af ilt i din blodbanen. dit blod kan ogs blive testet for at se, om du har en infektion, der kan vre rsag dine symptomer. hudtest for tuberkulose lgen indsprjter en lille mngde af et stof, der reagerer p tuberkulose (TB) under det verste lag af huden p en af dine arme. hvis du har en positiv reaktion, vil en lille hrd klump udvikle sig p injektionsstedet 48 til 72 timer efter testen. denne test er gjort for at udelukke tb. motion test velse test bruges til at finde ud af, hvor godt dine lunger flytte ilt og kuldioxid i og ud af din blodbanen, nr du er aktiv. under denne test, gr du eller cykle p en velse maskine i et par minutter. elektroder fastgjort til brystet og et EKG (elektrokardiogram) maskine vise din puls, en blodtryksmanchet overvger dit blodtryk, og et pulsoximeter knyttet til en finger eller reflippen viser, hvor meget ilt i blodet. tider lger placere en kateter i en arterie i et af dine arme til at trkke blodprver, som vil give en mere prcis mling af ilt og kuldioxid i det. de kan ogs bede dig om at puste i et rr, der adskiller den luft du indnder ud fra rumluften og giver et prcist ml for den mngde ilt, du har taget i og kuldioxid du nder ud. lunge biopsi se p prver af vv fra flere steder i lungerne under et mikroskop er den bedste mde for din lge at diagnosticere IPF. en lunge biopsi kan hjlpe din lge udelukke andre rsager til din tilstand, ssom sarkoidose, cancer eller infektion. Det kan ogs vise din lge, hvor langt din tilstand har udviklet sig. lger bruger flere forskellige procedurer for at f prver af dit lungevv: bronkoskopi. din lge indstter en fleksibel, gummislange med et lille lys og kamera for enden gennem nsen eller munden ned i lungerne at se p dine luftveje. han eller hun derp indstter en pincet gennem rret til at indsamle vv undersges. Denne procedure er normalt udfres under lokalbedvelse p en ambulant basis. bronchoalveolr udskylning. under bronkoskopi, kan din lge injicere en lille mngde salt vand (saltvand) gennem bronkoskopet ned i lungerne. denne vske vasker lungerne og hjlper opdrage celler fra omrdet omkring de luftskke til undersgelse under et mikroskop. video-assisteret thoracoscopy. Dette er den procedure, at lger bruger det meste at f lungevv. din lge indstter en lille, tndte rr med et kamera (endoskop) ind i brystet gennem sm snit mellem dine ribben. endoskopet giver et videobillede af lungerne og giver lgen mulighed for at indsamle prver af vv. denne procedure skal gres p hospitalet, under generel anstesi. torakotomi. din lge fjerner et par sm stykker af lungevv gennem et snit i brystvggen mellem dine ribben. torakotomi sker p hospitalet under fuld bedvelse. hvordan idiopatisk lungefibrose behandles? mlene for behandling af idiopatisk lungefibrose (IPF) er at forhindre mere lunge ardannelse, lindre dine symptomer, vedligeholde din evne til at vre aktive og komme rundt, holde dig sund, og forbedre din livskvalitet. behandling kan ikke fjerne ardannelse, at der allerede er sket. som et resultat, er at diagnosticere og behandle IPF s tidligt som muligt, fr en masse ardannelse har fundet sted, meget vigtigt. behandling er normalt baseret p din alder, sygehistorie, de medicinske problemer, du mtte have, og hvor meget IPF har . avancerede behandlinger kan omfatte: medicin til at nedstte inflammation (hvelse) i lungerne og / eller forhindre flere ardannelse iltbehandling pulmonal rehabilitering lungetransplantation medicin den primre behandling for IPF er medicin for at reducere inflammation. mange lger ogs tilfje et lgemiddel til at undertrykke kroppens immunsystem. disse behandlinger kan forhindre yderligere ardannelse og ge overlevelsen gang i nogle mennesker, men de arbejder ikke for alle. prednison anti-inflammatorisk medicin, at de fleste lger ordinere er hje doser prednisolon, et kortikosteroid. du normalt tager prednison gennem munden hver dag. sommetider din lge kan give det til dig gennem en nl eller rr indsat i en vene i armen i flere dage. efter, at du normalt tager det gennem munden. fordi prednison kan forrsage alvorlige bivirkninger, kan din lge ordinere det for kun 3 til 6 mneder i frste omgang. derefter, hvis det virker for dig, kan lgen nedstte dosis over tid og holde dig p det i lngere tid. de fleste mennesker, der tager hj-dosis prednison i lang tid, kan have bivirkninger, herunder svnbesvr om natten (svnlshed ), vgtgning, acne, og irritabilitet. ved hjlp af prednison i lang tid, ogs kan fre til andre forhold, herunder: . hjt blodtryk . hyperglykmi (hjt blodsukker) . gr str (en uklar omrde i linsen i dine jne) glaukom (en alvorlig jensygdom, der kan fre til blindhed ). angst eller depression. osteoporose (udtynding af hud og knogler). binyre insufficiens (en tilstand, hvor binyrerne ikke producerer nok af visse hormoner). denne betingelse br behandles af en endokrinolog, en lge, der har specialiseret sig i diagnosticering og behandling af binyrerne. prednison kan ogs forrsage sygdomme som diabetes og glaukom at blive vrre. andre lgemidler mange lger ordinere en anden medicin med prednison. azathioprin ( Imuran ) er et lgemiddel, der pvirker dit immunforsvar. De fleste patienter tage den gennem munden hver dag. fordi det kan medfre alvorlige bivirkninger, kan lgen ordinere det med prednison for kun 3 til 6 mneder. S, hvis du ikke har alvorlige bivirkninger, og stoffet kombinationen synes at hjlpe dig, kan din lge holde dig p det langsigtede. de mest almindelige bivirkninger af azathioprin omfatter: kvalme, opkastning, diarr og feber og kulderystelser anmi og lavt blodplader og hvide blodlegemer tller leverproblemer pancreatitis eller lymfom (sjldent) cyclophosphamid (cytoxan ) er en anden immunsystemet suppressant, at lgerne bruger til at behandling IPF. de normalt tilfje det til lave doser af prednison til patienter, der bliver vrre, mens du tager prednison alene. mange patienter, der ikke kan tage prednison tage cyclophosphamid alene. de fleste mennesker tager cyclophosphamid gennem munden hver dag. Nogle IPF patienter fr det i 3 til 5 dage via en kanyle, der indsttes i en vene i armen. efter, at tage de det gennem munden hver dag. du starter som regel p en lav dosis, der er steget over tid. det kan tage 3 til 6 mneder fr du kan se nogen fordele fra cyclophosphamid. den mest almindelige bivirkning af cyclophosphamid er et fald i antallet af blodceller, som du har. Dette ger dine chancer for infektion. Deres lge kan bestille blodprver fr, under og efter din behandling for at se, hvordan dine blodlegemer er pvirket af narkotika. andre bivirkninger kan omfatte: infertilitet hos bde mnd og kvinder. kvalme, diarr og trthed (trthed). hrtab. blre irritation. nogle mennesker, der har taget cyclophosphamid i mere end 2 r har udviklet krft i urinblren. hvis du tager cyclophosphamid, br du drikke mindst 8 glas vand om dagen. Deres lge skal teste din urin mindst hver mned. andre lgemidler, der kan hjlpe folk med IPF omfatter flgende: influenza og lungebetndelse vaccinationer kan bidrage til at forebygge infektion og holde dig sund. hostemedicin eller oral kodein kan lindre hosten. D-vitamin, calcium, og en knogle-bygning lgemiddel kan hjlpe med at forhindre tab af knoglemasse, hvis du tager prednison eller et andet kortikosteroid. anti-reflux behandling kan hjlpe med at kontrollere gastrosofageal reflukssygdom. nye lgemidler blive undersgt forskere som dem i NHLBI har idiopatisk lungefibrose netvrk studerer nye behandlinger til IPF . nogle ser p lgemidler, som kan reducere inflammation og / eller forhindre eller reducere ardannelse i IPF. disse indbefatter lgemidler, der anvendes til behandling af andre tilstande. N-acetylcystein. n-acetylcystein er en antioxidant, der bruges mest til at tynde slim i patienter med andre lungesygdomme. En nylig undersgelse viste, at tilstte det til prednison og azathioprin medvirket til at forhindre yderligere skade p lungerne hos mennesker med IPF. interferon gamma-1b. interferon gamma-1b er en menneskeskabt version af et stof, som kroppen normalt producerer til at bekmpe infektioner. stoffet er normalt sprjtes ind under huden tre gange om ugen. de mest almindelige bivirkninger omfatter feber, hovedpine, muskelmhed, trthed og kulderystelser. etanercept. etanercept er et lgemiddel, der bruges til at reducere tegn og symptomer p aktiv gigt eller reumatoid artritis, ssom ledhvelse, smerter, trthed og morgenstivhed. etanercept anvendes ogs til at forsinke udviklingen af arthritis. de mest almindelige bivirkninger er kulderystelser, hoste, feber, nysen og ondt i halsen. bosentan. bosentan er et lgemiddel udviklet til at nedstte for hjt blodtryk i blodkarrene i lungerne (pulmonal arteriel hypertension). du normalt tage dette lgemiddel gennem munden n eller to gange om dagen. de mest almindelige bivirkninger omfatter hovedpine, rdmen, hvede ben, svimmelhed og trthed, og leverproblemer. hvis du tager denne medicin, skal din lge teste dit blod ofte at overvge, hvordan leveren fungerer. imatinib. imatinib er et lgemiddel udviklet til behandling af en type af leukmi. lgemidlet gives sdvanligvis oralt en gang dagligt. de mest almindelige bivirkninger omfatter vskeretention (hvelser), kvalme, opkastning, diarr, muskelkramper, og leverproblemer. hvis du tager denne medicin, skal lgen gre hyppige blodprver. sildenafil. sildenafil er et lgemiddel, der anvendes til behandling af pulmonal hypertension og erektil dysfunktion. det normalt har f bivirkninger. pirfenidone. pirfenidone er et lgemiddel, der kan nedstte ardannelse. lgemidlet sdvanligvis indtages gennem munden tre gange om dagen. de mest almindelige bivirkninger omfatter hududslt og sol sensitivitet, kvalme, opkastning, tab af appetit, slvhed og trthed. colchicin. Colchicin er et lgemiddel, der er blevet anvendt til at forebygge eller behandle angreb af gigt. Det kan bremse ardannelse i IPF. du normalt tager det gennem munden en gang eller to gange om dagen. bivirkninger er generelt mindre alvorlige end dem fra prednison. de kan omfatte kvalme, opkastning, mavesmerter og diarr. methotrexat. methotrexat er et immunsystem middel, der bruges til behandling af visse krftformer og autoimmune sygdomme. de fleste mennesker tager det en gang om ugen gennem munden eller injektion. mennesker med IPF plejer at tage det i mindst 4 til 6 mneder for at se om det virker. du kan have bivirkninger, isr hvis du tager det i hje doser. den mest alvorlige mulig bivirkning er leverskader. Deres lge br overvge, hvordan Deres lever fungerer hver mned, at du er p dette stof. hvis du tager methotrexat i mere end 2 r, kan du nsker at have en leverbiopsi for at sikre din lever ikke er blevet beskadiget, og at du kan fortstte med at tage medicinen. andre bivirkninger kan omfatte kvalme, sr i munden, hududslt , et fald i infektion bekmper hvide blodlegemer (som krver regelmssige blodprver for at kontrollere hvide blodlegemer i blodet), og en allergisk reaktion i lungerne, der gr vk nr du stopper med at tage stoffet (det er meget sjldent). din lge br ogs overvge Deres hvide blodlegemer hver mned, mens du er p methotrexat. kan du ofte reducere dine chancer for at have drlige bivirkninger fra methotrexat ved at tage folinsyre. penicillamin. penicillamin anvendes til behandling af rheumatoid arthritis og forhindre nyresten. den er tilgngelig i pille-eller kapselform. flere sm undersgelser har vist, at penicillamin kan forbedre lungefunktionen hos nogle IPF patienter, men mere forskning er ndvendig. penicillamin kan forrsage alvorlige bivirkninger. den mest almindelige omfatter kvalme, opkastning, diarr, dyspepsi, og anoreksi. ciclosporin. Cyclosporin er et andet immunsystemet middel. det er fortrinsvis anvendt til at forhindre afstdning af nyre, lever og hjerte transplantationer. nogle lger tror, ​​det kan hjlpe folk med IPF reducere deres dosis af kortikosteroider mens man venter p en lungetransplantation. mere forskning er ndvendig. iltbehandling , nr mngden af ilt i blodet bliver for lav, kan det vre ndvendigt ilt terapi for at medvirke til at reducere din ndend og lade dig vre mere aktive. ilt gives normalt gennem et nsekateter eller en maske. i frste omgang, skal du mske kun under trning og svn. som din tilstand bliver vrre, kan du brug for det hele tiden. pulmonal rehabilitering pulmonal rehabilitering er nu standard for pleje af mennesker med lbende lungesygdom. det som regel indebrer behandling af et team af specialister i en specialklinik. mlet er at lre dig at styre din tilstand og funktion p dit bedste. tjenester omfatter normalt: fysiske conditioning uddannelse ndedrtsvelser og omskoling, s det tager mindre energi for dig at trkke vejret angst, stress og depression ledelse kostvejledning stttegrupper lungetransplantation tidlig henvisning til operation at udskifte en af dine lunger med en sund lunge fra en human donor er normalt anbefales, hvis du: er yngre end 65 r har ingen andre medicinske problemer ikke bliver hjulpet af medicin enkelt lungetransplantation kan forbedre din livskvalitet og hjlpe dig leve lngere. komplikationer kan omfatte afvisning af liget af den transplanterede lunge og infektion. du mske ndt til at tage medicin for livet for at mindske chancerne for, at din krop vil afvise det transplanterede lunge. fordi levering af donor-lungerne er begrnset, anmoder om en evaluering af en transplantation s hurtigt som muligt er vigtigt. leve med idiopatisk lungefibrose der er ingen kur for idiopatisk lungefibrose (IPF) endnu. forst, at dine symptomer kan blive vrre med tiden er vigtig. som dine symptomer bliver vrre, kan du ikke vre i stand til at gre mange af de ting, som du gjorde fr du havde IPF. hvis du stadig ryger, det vigtigste du kan gre er at stoppe. Sprg din lge eller sygeplejerske om rygestopprogrammer og produkter, der kan hjlpe. undgr passiv rygning s godt. sprger familiemedlemmer og venner ikke at ryge foran dig eller i dit hjem, bil eller p arbejdspladsen. lbende pleje er vigtig. behandling af en lungespecialist, der har specialiseret sig i IPF anbefales normalt. disse specialister er normalt placeret p strre medicinske centre. behandling kan lindre dine symptomer og selv bremse eller stoppe fibrose (ardannelser). efter din behandling plan er meget vigtigt. du skal: tage din medicin som lgen ordinerer foretage eventuelle ndringer i kost eller motion, som lgen anbefaler, at holde alle dine aftaler med din lge tilmelde pulmonal rehabilitering vre s aktiv som du kan, er det vigtigt at bde din fysiske og mentale sundhed. det kan hjlpe dig med at vedligeholde din styrke og lungefunktion og reducere stress. prv moderat motion, ssom at g eller ride en stationr cykel. sprge din lge om brugen af ilt, mens du gr dette. som Deres tilstand fremskridt, en krestol eller en motoriseret scooter brug, eller ophold travlt med aktiviteter, der ikke fysisk i naturen. som din tilstand forvrres, kan det vre ndvendigt ilt p fuld tid. nogle mennesker med IPF bre transportabelt iltudstyr, nr de gr ud. br du ogs flge en sund kost. spise mindre, mere hyppige mltider kan lindre mave fylde, som kan gre det svrt at trkke vejret. hvis du har brug for hjlp med din kost, s sprg din lge til at srge for en ditist til at arbejde sammen med dig. f masser af hvile kan ge din energi og hjlpe dig med at hndtere stress af lever med en alvorlig sygdom som IPF. opretholde en positiv holdning. praktisere afspndingsteknikker kan hjlpe dig gre dette. Det kan ogs hjlpe dig med at undg overdreven iltoptagelse forrsaget af spndinger eller overanstrengte muskler. deltage i en stttegruppe til at hjlpe dig justere til at leve med IPF. tale med andre, der har de samme symptomer, s du kan se, hvordan de er klare. undg situationer, der kan gre dine symptomer vrre, som rejser med fly eller bor i eller rejser til store hjder, hvor luften er tynd og mngden af ilt i luften er lav. nglepunkter pulmonr fibrose er en tilstand, hvor vvet dybt i lungerne bliver tyk og stiv, eller arret over tid. udviklingen af arret vv kaldes fibrose. som det vv bliver tykkere, dine lunger mister deres evne til at bevge ilt ind i din blodbanen, og din hjerne og andre organer ikke fr den ilt de har brug for. lger ved ikke, hvad der forrsager de fleste tilflde af pulmonal fibrose. de kalder disse tilflde idiopatisk lungefibrose (IPF). IPF varierer fra person til person. i nogle mennesker, hurtigt lungevv bliver tyk og stiv. i andre er processen meget langsommere, og i nogle forbliver tilstanden i samme r. P nuvrende tidspunkt er der ingen helbredelse for IPF. mange mennesker lever kun 3 til 5 r efter diagnosen. lgerne ved ikke, hvad der forrsager IPF. de tror, ​​at noget inden i eller uden for lungerne angriber lungerne igen og igen over tid. disse angreb skade lungerne og forrsage ardannelse i vvet inde i og mellem de luftskke. nogle ting, der kan ge dine chancer for at udvikle IPF omfatter: cigaretrygning, virusinfektioner, udsttelse for visse forurenende stoffer, brug af visse lgemidler, og med gastrosofageal reflukssygdom. dine gener (de grundlggende arveenheder) kan ogs spille en rolle i udviklingen af IPF. Nogle familier har mindst to medlemmer med IPF. de mest almindelige symptomer p IPF er ndend og en tr, hacking hoste. andre symptomer, som du kan udvikle sig over tid omfatter hurtig, overfladisk vejrtrkning, gradvis, utilsigtet vgttab, trthed (trthed ) eller utilpashed (en generel flelse af utilpashed), mme muskler og led, og udvidelsen af fingre eller ter, der kaldes clubbing. IPF kan fre til andre alvorlige medicinske tilstande, herunder en kollapset lunge, lunge infektioner, blodpropper i lungerne og lungekrft. som din tilstand bliver vrre, kan du udvikle andre potentielt livstruende tilstande, herunder respirationssvigt, pulmonal arteriel hypertension og hjertesvigt. at diagnosticere IPF, vil din lge foretage en detaljeret sygehistorie, en fysisk eksamen, og flere diagnostiske tests, herunder et rntgenbillede af brystkassen, hj oplsning edb tomografi, lungefunktionsundersgelse, pulsoximetri, arterielle blod gas test, en hudtest for tuberkulose, og motion test. se p prver af vv fra flere steder i lungerne under et mikroskop er den bedste mde for din lge at diagnosticere IPF. video-assisteret thoracoscopy er den procedure, at lger bruger det meste til at indsamle vvet. din lge indstter en lille, tndte rr med et kamera (endoskop) ind i brystet gennem sm snit mellem dine ribben. endoskopet giver et videobillede af lungerne og giver lgen mulighed for at indsamle vvsprver. denne procedure skal gres p hospitalet under fuld narkose. behandling kan ikke fjerne ardannelse, der allerede er sket. derfor, diagnosticere og behandle IPF s tidligt som muligt (fr en masse ardannelse har fundet sted) er meget vigtig. anbefalede behandlinger omfatter medicin til at nedstte inflammation (hvelse) i lungerne og / eller forhindre flere ardannelse, iltbehandling, pulmonal rehabilitering, og lungetransplantation. pulmonal rehabilitering er nu standard for pleje af mennesker med lbende lungesygdom. den vigtigste behandling for IPF er medicin, ssom prednison, til at reducere inflammation. mange lger ogs tilfje et lgemiddel til at undertrykke kroppens immunsystem. disse behandlinger kan forhindre yderligere ardannelse og ge overlevelsen gang i nogle mennesker, men de arbejder ikke for alle. udviklingen af arret vv kaldes fibrose. som lungevvet bliver tykkere, dine lunger mister deres evne til at bevge ilt ind i din blodbanen, og din hjerne og andre organer ikke fr den ilt de har brug for. i nogle tilflde, kan lgerne finde ud af, hvad der er rsag til fibrose. men i de fleste tilflde kan de ikke finde en rsag. de kalder disse tilflde idiopatisk lungefibrose (IPF). IPF er en alvorlig tilstand. omkring 200.000 amerikanere har det. omkring 50.000 nye tilflde diagnosticeres hvert r. IPF rammer oftest personer 50 til 75 r. IPF varierer fra person til person. i nogle mennesker, hurtigt lungevv bliver tyk og stiv. i andre, er processen meget langsommere, og i nogle mennesker, bliver tilstanden den samme i revis. er der ingen kur for IPF endnu. mange mennesker lever kun omkring 3 til 5 r efter diagnosen. Den mest almindelige rsag til dd i forbindelse med IPF er respiratorisk svigt. andre rsager kan nvnes: pulmonal arteriel hypertension hjertesvigt lungeemboli lungebetndelse lungekrft nogle mennesker kan vre mere tilbjelige til at udvikle IPF p grund af deres gener (de grundlggende arveenheder). hvis mere end t medlem af din familie har IPF, er betingelsen kaldes familir idiopatisk lungefibrose. i dag, er forskerne begyndt at forst mere om, hvad der forrsager IPF, og de ​​kan diagnosticere det hurtigere. de ogs studerer flere lgemidler, der kan bremse udviklingen af sygdommen. disse bestrbelser br fre til lngere og bedre liv for mennesker med IPF. hvordan lungerne fungerer den luft, du indnder ind gennem nsen eller munden bevger sig ned gennem dit luftrr (trachea) i to rr i lungerne kaldes bronkierne, eller luftveje. luftvejene er formet som en upside down tr med mange grene. luftrret er stammen. den deler sig i to bronkier eller bronkier. tyndere rr kaldet bronkioler filial ud fra bronkierne. bronkiolerne ende i sm luftskke kaldet alveoler. disse luftskke har meget tynde vgge, og sm blodkar kaldet kapillrer lbe igennem dem. Der er omkring 300 millioner alveolerne i en normal lunge. videnskabsfolk siger, at hvis de luftskke blev bnet op og placeret ved siden af hinanden, ville de dkke en tennisbane. nr luften, som du netop har indndet nr disse luftsk, ilt i luften passerer gennem Luftskken vggene i blodet i kapillrerne. Blodet strmmer derefter ind i strre vener, som brer den til hjertet. dit hjerte derefter pumper iltet blod til alle kroppens organer. disse organer kan ikke fungere uden en lbende tilfrsel af ilt. i idiopatisk lungefibrose, ardannelse begynder i Luftskken vgge og rum omkring dem. det gr vggene i luftsk tykkere. Som et resultat heraf kan oxygen ikke bevge sig fra luftskke i blodbanen. andre navne for idiopatisk lungefibrose idiopatisk diffundere interstitiel lungefibrose pulmonr fibrose af ukendt rsag lungefibrose cryptogenic fibroserende alveolitis sdvanlige interstitiel pneumonitis diffus fibroserende alveolitis , hvad der forrsager idiopatisk lungefibrose? Lgerne ved ikke, hvad der forrsager idiopatisk lungefibrose (IPF). de tror, ​​at noget inden i eller uden for lungerne angriber lungerne igen og igen over tid. disse angreb skade lungerne og forrsage ardannelse i vvet inde i og mellem de luftskke. dette gr det svrere for ilt at passere gennem Luftskken vggene i blodbanen. lger tror, ​​at de flgende ting kan ge dine chancer for at udvikle IPF: cigaretrygning virusinfektioner, herunder Epstein-Barr virus (som forrsager mononukleose), influenza A virus, hepatitis C virus, HIV-virus og herpes virus 6 eksponering for miljforurenende stoffer, herunder uorganiske stv (silica og hrde metalstv), organisk stv (bakterier og animalske proteiner), og gasser og dampe anvendelse af visse lgemidler, herunder: nitrofurantoin og sulfasalazin, som antibiotika bruges mest til at behandle urinvejsinfektioner, colitis ulcerosa og reumatoid arthritis medicin for at holde din hjerterytme regelmssig (for eksempel, amiodaron eller propranolol), kemoterapi eller cancer lgemidler, ssom methotrexat, cyclophosphamid, og bleomycin dine gener kan ogs spille en rolle i udviklingen af IPF. Nogle familier har mindst to medlemmer med IPF. forskerne har fundet, at 9 ud af 10 mennesker med IPF har ogs gastrosofageal reflukssygdom (GERD). som et resultat, mener nogle forskere, at nogle mennesker, der har Gerd kan trkke vejret i sm drber af syre fra maven p en regelmssig basis. Syren kan derefter skade lungerne og fre til IPF. mere forskning skal gres for at bekrfte dette. hvad er de tegn og symptomer p idiopatisk lungefibrose? tegn og symptomer p idiopatisk lungefibrose (IPF) udvikler sig over tid. de kan ikke engang begynde at dukke op, indtil sygdommen har gjort alvorlig skade p dine lunger. nr de ser ud, vil de sandsynligvis blive vrre med tiden. de mest almindelige tegn og symptomer er: ndend. Dette er sdvanligvis det vigtigste symptom. i frste omgang, kan du vre forpustet kun under trning. over tid, er du sandsynligvis fle forpustet selv ved hvile. en tr, gnkkende hoste, som ikke bliver bedre, nr du behandler den med over-the-counter hoste medicin. over tid, kan du have gentagne anfald af hoste, som du ikke kan kontrollere. andre tegn og symptomer, som du kan udvikle sig over tid omfatter: hurtig, overfladisk vejrtrkning gradvis, utilsigtet vgttab trthed (trthed) eller utilpashed (en generel flelse af at vre syg) mme muskler og led udvidelsen af enderne af fingre eller ter, der kaldes clubbing IPF kan fre til andre medicinske tilstande, herunder:. kollapset lunge, lunge infektioner, blodpropper i lungerne, og lungekrft som din tilstand bliver vrre, kan du udvikle andre potentielt livstruende tilstande, herunder respirationssvigt, pulmonal arteriel hypertension og hjertesvigt. hvordan idiopatisk lungefibrose diagnosen? idiopatisk lungefibrose (IPF) giver den samme form for ardannelse og symptomer, som nogle andre lungesygdomme . dette gr det svrt at diagnosticere. at sge lgehjlp, fortrinsvis fra en pulmonologist (en lge, der har specialiseret sig i lungeproblemer), s snart du har symptomer, er vigtigt. at diagnosticere IPF, vil din lge bede om din sygehistorie, foretage en fysisk eksamen, og flere tests for at udelukke andre rsager til dine symptomer og lre, hvordan drligt dine lunger er beskadiget. sygehistorie en komplet sygehistorie er vigtig. din lge vil sprge om: din alder din historie rygning ting i luften p dit job eller andre steder, som kan irritere dine lunger dine hobbyer din historie af lovlige og ulovlige stoffer andre medicinske forhold, som du har, der kan udlse en immunsystemet respons din familiens sygehistorie , hvor lnge du har haft symptomer, diagnostiske tests, der ikke er nogen enkelt test til diagnosticering af IPF. Deres lge vil sandsynligvis gennemfre flere forskellige test, herunder flgende. rntgenbillede af brystkassen en kiste x ray tager et billede af dit hjerte og lunger. Det kan vise skygger, der tyder arvv. mange mennesker med IPF har normale bryst rntgenstrler p det tidspunkt, de bliver diagnosticeret. hj oplsning CT-scanning med hj oplsning computeriseret tomografi (HRCT) scanning er en x ray, der giver skarpere og mere detaljerede billeder end en almindelig rntgenbillede af brystkassen. Det kan vise arvv, og hvor meget lungeskade du har. denne test kan hjlpe din lge spot IPF p et tidligt stadium eller udelukke det. Det kan ogs hjlpe din lge beslutte, hvor sandsynligt det er at reagere p behandlingen. lungefunktion tester din lge vil gre en vejrtrkning test kaldes spirometri at finde ud af, hvor meget lungeskade du har. et spirometer er et apparat, der mler, hvor meget luft man kan blse ud af lungerne efter at have taget en dyb indnding. det ogs mler, hvor hurtigt du kan puste luften ud. hvis der er en masse ardannelse i lungerne, vil du ikke vre i stand til at flytte en normal mngde luft ud af dem. pulsoximetri din lge lgger en lille enhed til din finger eller reflip for at se, hvor meget ilt der er i din blodbanen. arterielt blod gastest lgen tager en lille mngde blod fra en arterie i din arm, som regel i dit hndled. det er derefter kontrolleret for ilt og kuldioxid niveauer. denne test er en mere prcis mde at kontrollere niveauet af ilt i din blodbanen. dit blod kan ogs blive testet for at se, om du har en infektion, der kan vre rsag dine symptomer. hudtest for tuberkulose lgen indsprjter en lille mngde af et stof, der reagerer p tuberkulose (TB) under det verste lag af huden p en af dine arme. hvis du har en positiv reaktion, vil en lille hrd klump udvikle sig p injektionsstedet 48 til 72 timer efter testen. denne test er gjort for at udelukke tb. motion test velse test bruges til at finde ud af, hvor godt dine lunger flytte ilt og kuldioxid i og ud af din blodbanen, nr du er aktiv. under denne test, gr du eller cykle p en velse maskine i et par minutter. elektroder fastgjort til brystet og et EKG (elektrokardiogram) maskine vise din puls, en blodtryksmanchet overvger dit blodtryk, og et pulsoximeter knyttet til en finger eller reflippen viser, hvor meget ilt i blodet. tider lger placere en kateter i en arterie i et af dine arme til at trkke blodprver, som vil give en mere prcis mling af ilt og kuldioxid i det. de kan ogs bede dig om at puste i et rr, der adskiller den luft du indnder ud fra rumluften og giver et prcist ml for den mngde ilt, du har taget i og kuldioxid du nder ud. lunge biopsi se p prver af vv fra flere steder i lungerne under et mikroskop er den bedste mde for din lge at diagnosticere IPF. en lunge biopsi kan hjlpe din lge udelukke andre rsager til din tilstand, ssom sarkoidose, cancer eller infektion. Det kan ogs vise din lge, hvor langt din tilstand har udviklet sig. lger bruger flere forskellige procedurer for at f prver af dit lungevv: bronkoskopi. din lge indstter en fleksibel, gummislange med et lille lys og kamera for enden gennem nsen eller munden ned i lungerne at se p dine luftveje. han eller hun derp indstter en pincet gennem rret til at indsamle vv undersges. Denne procedure er normalt udfres under lokalbedvelse p en ambulant basis. bronchoalveolr udskylning. under bronkoskopi, kan din lge injicere en lille mngde salt vand (saltvand) gennem bronkoskopet ned i lungerne. denne vske vasker lungerne og hjlper opdrage celler fra omrdet omkring de luftskke til undersgelse under et mikroskop. video-assisteret thoracoscopy. Dette er den procedure, at lger bruger det meste at f lungevv. din lge indstter en lille, tndte rr med et kamera (endoskop) ind i brystet gennem sm snit mellem dine ribben. endoskopet giver et videobillede af lungerne og giver lgen mulighed for at indsamle prver af vv. denne procedure skal gres p hospitalet, under generel anstesi. torakotomi. din lge fjerner et par sm stykker af lungevv gennem et snit i brystvggen mellem dine ribben. torakotomi sker p hospitalet under fuld bedvelse. hvordan idiopatisk lungefibrose behandles? mlene for behandling af idiopatisk lungefibrose (IPF) er at forhindre mere lunge ardannelse, lindre dine symptomer, vedligeholde din evne til at vre aktive og komme rundt, holde dig sund, og forbedre din livskvalitet. behandling kan ikke fjerne ardannelse, at der allerede er sket. som et resultat, er at diagnosticere og behandle IPF s tidligt som muligt, fr en masse ardannelse har fundet sted, meget vigtigt. behandling er normalt baseret p din alder, sygehistorie, de medicinske problemer, du mtte have, og hvor meget IPF har . avancerede behandlinger kan omfatte: medicin til at nedstte inflammation (hvelse) i lungerne og / eller forhindre flere ardannelse iltbehandling pulmonal rehabilitering lungetransplantation medicin den primre behandling for IPF er medicin for at reducere inflammation. mange lger ogs tilfje et lgemiddel til at undertrykke kroppens immunsystem. disse behandlinger kan forhindre yderligere ardannelse og ge overlevelsen gang i nogle mennesker, men de arbejder ikke for alle. prednison anti-inflammatorisk medicin, at de fleste lger ordinere er hje doser prednisolon, et kortikosteroid. du normalt tager prednison gennem munden hver dag. sommetider din lge kan give det til dig gennem en nl eller rr indsat i en vene i armen i flere dage. efter, at du normalt tager det gennem munden. fordi prednison kan forrsage alvorlige bivirkninger, kan din lge ordinere det for kun 3 til 6 mneder i frste omgang. derefter, hvis det virker for dig, kan lgen nedstte dosis over tid og holde dig p det i lngere tid. de fleste mennesker, der tager hj-dosis prednison i lang tid, kan have bivirkninger, herunder svnbesvr om natten (svnlshed ), vgtgning, acne, og irritabilitet. ved hjlp af prednison i lang tid, ogs kan fre til andre forhold, herunder: . hjt blodtryk . hyperglykmi (hjt blodsukker) . gr str (en uklar omrde i linsen i dine jne) glaukom (en alvorlig jensygdom, der kan fre til blindhed ). angst eller depression. osteoporose (udtynding af hud og knogler). binyre insufficiens (en tilstand, hvor binyrerne ikke producerer nok af visse hormoner). denne betingelse br behandles af en endokrinolog, en lge, der har specialiseret sig i diagnosticering og behandling af binyrerne. prednison kan ogs forrsage sygdomme som diabetes og glaukom at blive vrre. andre lgemidler mange lger ordinere en anden medicin med prednison. azathioprin ( Imuran ) er et lgemiddel, der pvirker dit immunforsvar. De fleste patienter tage den gennem munden hver dag. fordi det kan medfre alvorlige bivirkninger, kan lgen ordinere det med prednison for kun 3 til 6 mneder. S, hvis du ikke har alvorlige bivirkninger, og stoffet kombinationen synes at hjlpe dig, kan din lge holde dig p det langsigtede. de mest almindelige bivirkninger af azathioprin omfatter: kvalme, opkastning, diarr og feber og kulderystelser anmi og lavt blodplader og hvide blodlegemer tller leverproblemer pancreatitis eller lymfom (sjldent) cyclophosphamid (cytoxan ) er en anden immunsystemet suppressant, at lgerne bruger til at behandling IPF. de normalt tilfje det til lave doser af prednison til patienter, der bliver vrre, mens du tager prednison alene. mange patienter, der ikke kan tage prednison tage cyclophosphamid alene. de fleste mennesker tager cyclophosphamid gennem munden hver dag. Nogle IPF patienter fr det i 3 til 5 dage via en kanyle, der indsttes i en vene i armen. efter, at tage de det gennem munden hver dag. du starter som regel p en lav dosis, der er steget over tid. det kan tage 3 til 6 mneder fr du kan se nogen fordele fra cyclophosphamid. den mest almindelige bivirkning af cyclophosphamid er et fald i antallet af blodceller, som du har. Dette ger dine chancer for infektion. Deres lge kan bestille blodprver fr, under og efter din behandling for at se, hvordan dine blodlegemer er pvirket af narkotika. andre bivirkninger kan omfatte: infertilitet hos bde mnd og kvinder. kvalme, diarr og trthed (trthed). hrtab. blre irritation. nogle mennesker, der har taget cyclophosphamid i mere end 2 r har udviklet krft i urinblren. hvis du tager cyclophosphamid, br du drikke mindst 8 glas vand om dagen. Deres lge skal teste din urin mindst hver mned. andre lgemidler, der kan hjlpe folk med IPF omfatter flgende: influenza og lungebetndelse vaccinationer kan bidrage til at forebygge infektion og holde dig sund. hostemedicin eller oral kodein kan lindre hosten. D-vitamin, calcium, og en knogle-bygning lgemiddel kan hjlpe med at forhindre tab af knoglemasse, hvis du tager prednison eller et andet kortikosteroid. anti-reflux behandling kan hjlpe med at kontrollere gastrosofageal reflukssygdom. nye lgemidler blive undersgt forskere som dem i NHLBI har idiopatisk lungefibrose netvrk studerer nye behandlinger til IPF . nogle ser p lgemidler, som kan reducere inflammation og / eller forhindre eller reducere ardannelse i IPF. disse indbefatter lgemidler, der anvendes til behandling af andre tilstande. N-acetylcystein. n-acetylcystein er en antioxidant, der bruges mest til at tynde slim i patienter med andre lungesygdomme. En nylig undersgelse viste, at tilstte det til prednison og azathioprin medvirket til at forhindre yderligere skade p lungerne hos mennesker med IPF. interferon gamma-1b. interferon gamma-1b er en menneskeskabt version af et stof, som kroppen normalt producerer til at bekmpe infektioner. stoffet er normalt sprjtes ind under huden tre gange om ugen. de mest almindelige bivirkninger omfatter feber, hovedpine, muskelmhed, trthed og kulderystelser. etanercept. etanercept er et lgemiddel, der bruges til at reducere tegn og symptomer p aktiv gigt eller reumatoid artritis, ssom ledhvelse, smerter, trthed og morgenstivhed. etanercept anvendes ogs til at forsinke udviklingen af arthritis. de mest almindelige bivirkninger er kulderystelser, hoste, feber, nysen og ondt i halsen. bosentan. bosentan er et lgemiddel udviklet til at nedstte for hjt blodtryk i blodkarrene i lungerne (pulmonal arteriel hypertension). du normalt tage dette lgemiddel gennem munden n eller to gange om dagen. de mest almindelige bivirkninger omfatter hovedpine, rdmen, hvede ben, svimmelhed og trthed, og leverproblemer. hvis du tager denne medicin, skal din lge teste dit blod ofte at overvge, hvordan leveren fungerer. imatinib. imatinib er et lgemiddel udviklet til behandling af en type af leukmi. lgemidlet gives sdvanligvis oralt en gang dagligt. de mest almindelige bivirkninger omfatter vskeretention (hvelser), kvalme, opkastning, diarr, muskelkramper, og leverproblemer. hvis du tager denne medicin, skal lgen gre hyppige blodprver. sildenafil. sildenafil er et lgemiddel, der anvendes til behandling af pulmonal hypertension og erektil dysfunktion. det normalt har f bivirkninger. pirfenidone. pirfenidone er et lgemiddel, der kan nedstte ardannelse. lgemidlet sdvanligvis indtages gennem munden tre gange om dagen. de mest almindelige bivirkninger omfatter hududslt og sol sensitivitet, kvalme, opkastning, tab af appetit, slvhed og trthed. colchicin. Colchicin er et lgemiddel, der er blevet anvendt til at forebygge eller behandle angreb af gigt. Det kan bremse ardannelse i IPF. du normalt tager det gennem munden en gang eller to gange om dagen. bivirkninger er generelt mindre alvorlige end dem fra prednison. de kan omfatte kvalme, opkastning, mavesmerter og diarr. methotrexat. methotrexat er et immunsystem middel, der bruges til behandling af visse krftformer og autoimmune sygdomme. de fleste mennesker tager det en gang om ugen gennem munden eller injektion. mennesker med IPF plejer at tage det i mindst 4 til 6 mneder for at se om det virker. du kan have bivirkninger, isr hvis du tager det i hje doser. den mest alvorlige mulig bivirkning er leverskader. Deres lge br overvge, hvordan Deres lever fungerer hver mned, at du er p dette stof. hvis du tager methotrexat i mere end 2 r, kan du nsker at have en leverbiopsi for at sikre din lever ikke er blevet beskadiget, og at du kan fortstte med at tage medicinen. andre bivirkninger kan omfatte kvalme, sr i munden, hududslt , et fald i infektion bekmper hvide blodlegemer (som krver regelmssige blodprver for at kontrollere hvide blodlegemer i blodet), og en allergisk reaktion i lungerne, der gr vk nr du stopper med at tage stoffet (det er meget sjldent). din lge br ogs overvge Deres hvide blodlegemer hver mned, mens du er p methotrexat. kan du ofte reducere dine chancer for at have drlige bivirkninger fra methotrexat ved at tage folinsyre. penicillamin. penicillamin anvendes til behandling af rheumatoid arthritis og forhindre nyresten. den er tilgngelig i pille-eller kapselform. flere sm undersgelser har vist, at penicillamin kan forbedre lungefunktionen hos nogle IPF patienter, men mere forskning er ndvendig. penicillamin kan forrsage alvorlige bivirkninger. den mest almindelige omfatter kvalme, opkastning, diarr, dyspepsi, og anoreksi. ciclosporin. Cyclosporin er et andet immunsystemet middel. det er fortrinsvis anvendt til at forhindre afstdning af nyre, lever og hjerte transplantationer. nogle lger tror, ​​det kan hjlpe folk med IPF reducere deres dosis af kortikosteroider mens man venter p en lungetransplantation. mere forskning er ndvendig. iltbehandling , nr mngden af ilt i blodet bliver for lav, kan det vre ndvendigt ilt terapi for at medvirke til at reducere din ndend og lade dig vre mere aktive. ilt gives normalt gennem et nsekateter eller en maske. i frste omgang, skal du mske kun under trning og svn. som din tilstand bliver vrre, kan du brug for det hele tiden. pulmonal rehabilitering pulmonal rehabilitering er nu standard for pleje af mennesker med lbende lungesygdom. det som regel indebrer behandling af et team af specialister i en specialklinik. mlet er at lre dig at styre din tilstand og funktion p dit bedste. tjenester omfatter normalt: fysiske conditioning uddannelse ndedrtsvelser og omskoling, s det tager mindre energi for dig at trkke vejret angst, stress og depression ledelse kostvejledning stttegrupper lungetransplantation tidlig henvisning til operation at udskifte en af dine lunger med en sund lunge fra en human donor er normalt anbefales, hvis du: er yngre end 65 r har ingen andre medicinske problemer ikke bliver hjulpet af medicin enkelt lungetransplantation kan forbedre din livskvalitet og hjlpe dig leve lngere. komplikationer kan omfatte afvisning af liget af den transplanterede lunge og infektion. du mske ndt til at tage medicin for livet for at mindske chancerne for, at din krop vil afvise det transplanterede lunge. fordi levering af donor-lungerne er begrnset, anmoder om en evaluering af en transplantation s hurtigt som muligt er vigtigt. leve med idiopatisk lungefibrose der er ingen kur for idiopatisk lungefibrose (IPF) endnu. forst, at dine symptomer kan blive vrre med tiden er vigtig. som dine symptomer bliver vrre, kan du ikke vre i stand til at gre mange af de ting, som du gjorde fr du havde IPF. hvis du stadig ryger, det vigtigste du kan gre er at stoppe. Sprg din lge eller sygeplejerske om rygestopprogrammer og produkter, der kan hjlpe. undgr passiv rygning s godt. sprger familiemedlemmer og venner ikke at ryge foran dig eller i dit hjem, bil eller p arbejdspladsen. lbende pleje er vigtig. behandling af en lungespecialist, der har specialiseret sig i IPF anbefales normalt. disse specialister er normalt placeret p strre medicinske centre. behandling kan lindre dine symptomer og selv bremse eller stoppe fibrose (ardannelser). efter din behandling plan er meget vigtigt. du skal: tage din medicin som lgen ordinerer foretage eventuelle ndringer i kost eller motion, som lgen anbefaler, at holde alle dine aftaler med din lge tilmelde pulmonal rehabilitering vre s aktiv som du kan, er det vigtigt at bde din fysiske og mentale sundhed. det kan hjlpe dig med at vedligeholde din styrke og lungefunktion og reducere stress. prv moderat motion, ssom at g eller ride en stationr cykel. sprge din lge om brugen af ilt, mens du gr dette. som Deres tilstand fremskridt, en krestol eller en motoriseret scooter brug, eller ophold travlt med aktiviteter, der ikke fysisk i naturen. som din tilstand forvrres, kan det vre ndvendigt ilt p fuld tid. nogle mennesker med IPF bre transportabelt iltudstyr, nr de gr ud. br du ogs flge en sund kost. spise mindre, mere hyppige mltider kan lindre mave fylde, som kan gre det svrt at trkke vejret. hvis du har brug for hjlp med din kost, s sprg din lge til at srge for en ditist til at arbejde sammen med dig. f masser af hvile kan ge din energi og hjlpe dig med at hndtere stress af lever med en alvorlig sygdom som IPF. opretholde en positiv holdning. praktisere afspndingsteknikker kan hjlpe dig gre dette. Det kan ogs hjlpe dig med at undg overdreven iltoptagelse forrsaget af spndinger eller overanstrengte muskler. deltage i en stttegruppe til at hjlpe dig justere til at leve med IPF. tale med andre, der har de samme symptomer, s du kan se, hvordan de er klare. undg situationer, der kan gre dine symptomer vrre, som rejser med fly eller bor i eller rejser til store hjder, hvor luften er tynd og mngden af ilt i luften er lav. nglepunkter pulmonr fibrose er en tilstand, hvor vvet dybt i lungerne bliver tyk og stiv, eller arret over tid. udviklingen af arret vv kaldes fibrose. som det vv bliver tykkere, dine lunger mister deres evne til at bevge ilt ind i din blodbanen, og din hjerne og andre organer ikke fr den ilt de har brug for. lger ved ikke, hvad der forrsager de fleste tilflde af pulmonal fibrose. de kalder disse tilflde idiopatisk lungefibrose (IPF). IPF varierer fra person til person. i nogle mennesker, hurtigt lungevv bliver tyk og stiv. i andre er processen meget langsommere, og i nogle forbliver tilstanden i samme r. P nuvrende tidspunkt er der ingen helbredelse for IPF. mange mennesker lever kun 3 til 5 r efter diagnosen. lgerne ved ikke, hvad der forrsager IPF. de tror, ​​at noget inden i eller uden for lungerne angriber lungerne igen og igen over tid. disse angreb skade lungerne og forrsage ardannelse i vvet inde i og mellem de luftskke. nogle ting, der kan ge dine chancer for at udvikle IPF omfatter: cigaretrygning, virusinfektioner, udsttelse for visse forurenende stoffer, brug af visse lgemidler, og med gastrosofageal reflukssygdom. dine gener (de grundlggende arveenheder) kan ogs spille en rolle i udviklingen af IPF. Nogle familier har mindst to medlemmer med IPF. de mest almindelige symptomer p IPF er ndend og en tr, hacking hoste. andre symptomer, som du kan udvikle sig over tid omfatter hurtig, overfladisk vejrtrkning, gradvis, utilsigtet vgttab, trthed (trthed ) eller utilpashed (en generel flelse af utilpashed), mme muskler og led, og udvidelsen af fingre eller ter, der kaldes clubbing. IPF kan fre til andre alvorlige medicinske tilstande, herunder en kollapset lunge, lunge infektioner, blodpropper i lungerne og lungekrft. som din tilstand bliver vrre, kan du udvikle andre potentielt livstruende tilstande, herunder respirationssvigt, pulmonal arteriel hypertension og hjertesvigt. at diagnosticere IPF, vil din lge foretage en detaljeret sygehistorie, en fysisk eksamen, og flere diagnostiske tests, herunder et rntgenbillede af brystkassen, hj oplsning edb tomografi, lungefunktionsundersgelse, pulsoximetri, arterielle blod gas test, en hudtest for tuberkulose, og motion test. se p prver af vv fra flere steder i lungerne under et mikroskop er den bedste mde for din lge at diagnosticere IPF. video-assisteret thoracoscopy er den procedure, at lger bruger det meste til at indsamle vvet. din lge indstter en lille, tndte rr med et kamera (endoskop) ind i brystet gennem sm snit mellem dine ribben. endoskopet giver et videobillede af lungerne og giver lgen mulighed for at indsamle vvsprver. denne procedure skal gres p hospitalet under fuld narkose. behandling kan ikke fjerne ardannelse, der allerede er sket. derfor, diagnosticere og behandle IPF s tidligt som muligt (fr en masse ardannelse har fundet sted) er meget vigtig. anbefalede behandlinger omfatter medicin til at nedstte inflammation (hvelse) i lungerne og / eller forhindre flere ardannelse, iltbehandling, pulmonal rehabilitering, og lungetransplantation. pulmonal rehabilitering er nu standard for pleje af mennesker med lbende lungesygdom. den vigtigste behandling for IPF er medicin, ssom prednison, til at reducere inflammation. mange lger ogs tilfje et lgemiddel til at undertrykke kroppens immunsystem. disse behandlinger kan forhindre yderligere ardannelse og ge overlevelsen gang i nogle mennesker, men de arbejder ikke for alle. udviklingen af arret vv kaldes fibrose. som lungevvet bliver tykkere, dine lunger mister deres evne til at bevge ilt ind i din blodbanen, og din hjerne og andre organer ikke fr den ilt de har brug for. i nogle tilflde, kan lgerne finde ud af, hvad der er rsag til fibrose. men i de fleste tilflde kan de ikke finde en rsag. de kalder disse tilflde idiopatisk lungefibrose (IPF). IPF er en alvorlig tilstand. omkring 200.000 amerikanere har det. omkring 50.000 nye tilflde diagnosticeres hvert r. IPF rammer oftest personer 50 til 75 r. IPF varierer fra person til person. i nogle mennesker, hurtigt lungevv bliver tyk og stiv. i andre, er processen meget langsommere, og i nogle mennesker, bliver tilstanden den samme i revis. er der ingen kur for IPF endnu. mange mennesker lever kun omkring 3 til 5 r efter diagnosen. Den mest almindelige rsag til dd i forbindelse med IPF er respiratorisk svigt. andre rsager kan nvnes: pulmonal arteriel hypertension hjertesvigt lungeemboli lungebetndelse lungekrft nogle mennesker kan vre mere tilbjelige til at udvikle IPF p grund af deres gener (de grundlggende arveenheder). hvis mere end t medlem af din familie har IPF, er betingelsen kaldes familir idiopatisk lungefibrose. i dag, er forskerne begyndt at forst mere om, hvad der forrsager IPF, og de ​​kan diagnosticere det hurtigere. de ogs studerer flere lgemidler, der kan bremse udviklingen af sygdommen. disse bestrbelser br fre til lngere og bedre liv for mennesker med IPF. hvordan lungerne fungerer den luft, du indnder ind gennem nsen eller munden bevger sig ned gennem dit luftrr (trachea) i to rr i lungerne kaldes bronkierne, eller luftveje. luftvejene er formet som en upside down tr med mange grene. luftrret er stammen. den deler sig i to bronkier eller bronkier. tyndere rr kaldet bronkioler filial ud fra bronkierne. bronkiolerne ende i sm luftskke kaldet alveoler. disse luftskke har meget tynde vgge, og sm blodkar kaldet kapillrer lbe igennem dem. Der er omkring 300 millioner alveolerne i en normal lunge. videnskabsfolk siger, at hvis de luftskke blev bnet op og placeret ved siden af hinanden, ville de dkke en tennisbane. nr luften, som du netop har indndet nr disse luftsk, ilt i luften passerer gennem Luftskken vggene i blodet i kapillrerne. Blodet strmmer derefter ind i strre vener, som brer den til hjertet. dit hjerte derefter pumper iltet blod til alle kroppens organer. disse organer kan ikke fungere uden en lbende tilfrsel af ilt. i idiopatisk lungefibrose, ardannelse begynder i Luftskken vgge og rum omkring dem. det gr vggene i luftsk tykkere. Som et resultat heraf kan oxygen ikke bevge sig fra luftskke i blodbanen. andre navne for idiopatisk lungefibrose idiopatisk diffundere interstitiel lungefibrose pulmonr fibrose af ukendt rsag lungefibrose cryptogenic fibroserende alveolitis sdvanlige interstitiel pneumonitis diffus fibroserende alveolitis , hvad der forrsager idiopatisk lungefibrose? Lgerne ved ikke, hvad der forrsager idiopatisk lungefibrose (IPF). de tror, ​​at noget inden i eller uden for lungerne angriber lungerne igen og igen over tid. disse angreb skade lungerne og forrsage ardannelse i vvet inde i og mellem de luftskke. dette gr det svrere for ilt at passere gennem Luftskken vggene i blodbanen. lger tror, ​​at de flgende ting kan ge dine chancer for at udvikle IPF: cigaretrygning virusinfektioner, herunder Epstein-Barr virus (som forrsager mononukleose), influenza A virus, hepatitis C virus, HIV-virus og herpes virus 6 eksponering for miljforurenende stoffer, herunder uorganiske stv (silica og hrde metalstv), organisk stv (bakterier og animalske proteiner), og gasser og dampe anvendelse af visse lgemidler, herunder: nitrofurantoin og sulfasalazin, som antibiotika bruges mest til at behandle urinvejsinfektioner, colitis ulcerosa og reumatoid arthritis medicin for at holde din hjerterytme regelmssig (for eksempel, amiodaron eller propranolol), kemoterapi eller cancer lgemidler, ssom methotrexat, cyclophosphamid, og bleomycin dine gener kan ogs spille en rolle i udviklingen af IPF. Nogle familier har mindst to medlemmer med IPF. forskerne har fundet, at 9 ud af 10 mennesker med IPF har ogs gastrosofageal reflukssygdom (GERD). som et resultat, mener nogle forskere, at nogle mennesker, der har Gerd kan trkke vejret i sm drber af syre fra maven p en regelmssig basis. Syren kan derefter skade lungerne og fre til IPF. mere forskning skal gres for at bekrfte dette. hvad er de tegn og symptomer p idiopatisk lungefibrose? tegn og symptomer p idiopatisk lungefibrose (IPF) udvikler sig over tid. de kan ikke engang begynde at dukke op, indtil sygdommen har gjort alvorlig skade p dine lunger. nr de ser ud, vil de sandsynligvis blive vrre med tiden. de mest almindelige tegn og symptomer er: ndend. Dette er sdvanligvis det vigtigste symptom. i frste omgang, kan du vre forpustet kun under trning. over tid, er du sandsynligvis fle forpustet selv ved hvile. en tr, gnkkende hoste, som ikke bliver bedre, nr du behandler den med over-the-counter hoste medicin. over tid, kan du have gentagne anfald af hoste, som du ikke kan kontrollere. andre tegn og symptomer, som du kan udvikle sig over tid omfatter: hurtig, overfladisk vejrtrkning gradvis, utilsigtet vgttab trthed (trthed) eller utilpashed (en generel flelse af at vre syg) mme muskler og led udvidelsen af enderne af fingre eller ter, der kaldes clubbing IPF kan fre til andre medicinske tilstande, herunder:. kollapset lunge, lunge infektioner, blodpropper i lungerne, og lungekrft som din tilstand bliver vrre, kan du udvikle andre potentielt livstruende tilstande, herunder respirationssvigt, pulmonal arteriel hypertension og hjertesvigt. hvordan idiopatisk lungefibrose diagnosen? idiopatisk lungefibrose (IPF) giver den samme form for ardannelse og symptomer, som nogle andre lungesygdomme . dette gr det svrt at diagnosticere. at sge lgehjlp, fortrinsvis fra en pulmonologist (en lge, der har specialiseret sig i lungeproblemer), s snart du har symptomer, er vigtigt. at diagnosticere IPF, vil din lge bede om din sygehistorie, foretage en fysisk eksamen, og flere tests for at udelukke andre rsager til dine symptomer og lre, hvordan drligt dine lunger er beskadiget. sygehistorie en komplet sygehistorie er vigtig. din lge vil sprge om: din alder din historie rygning ting i luften p dit job eller andre steder, som kan irritere dine lunger dine hobbyer din historie af lovlige og ulovlige stoffer andre medicinske forhold, som du har, der kan udlse en immunsystemet respons din familiens sygehistorie , hvor lnge du har haft symptomer, diagnostiske tests, der ikke er nogen enkelt test til diagnosticering af IPF. Deres lge vil sandsynligvis gennemfre flere forskellige test, herunder flgende. rntgenbillede af brystkassen en kiste x ray tager et billede af dit hjerte og lunger. Det kan vise skygger, der tyder arvv. mange mennesker med IPF har normale bryst rntgenstrler p det tidspunkt, de bliver diagnosticeret. hj oplsning CT-scanning med hj oplsning computeriseret tomografi (HRCT) scanning er en x ray, der giver skarpere og mere detaljerede billeder end en almindelig rntgenbillede af brystkassen. Det kan vise arvv, og hvor meget lungeskade du har. denne test kan hjlpe din lge spot IPF p et tidligt stadium eller udelukke det. Det kan ogs hjlpe din lge b

Relaterede Sundhed Artikler