| | Sundhed | sygdom |

holoprosencephaly

hvad holoprosencephaly? holoprosencephaly er en lidelse forrsaget af svigt af prosencephalon (den embryoniske forhjerne) i tilstrkkelig grad at opdele i de dobbelte kamre af de cerebrale hemisfrer. Resultatet er en enkelt-fliget hjernens struktur og svr kraniet og ansigtsservietter defekter. i de fleste tilflde af holoprosencephaly, er de misdannelser s alvorlige, at brn dr fr fdslen. i mindre alvorlige tilflde er babyer fdt med normal eller nsten normal hjernens udvikling og ansigts deformiteter, der kan pvirke jne, nse og overlbe. Der er tre klassificeringer af holoprosencephaly. alobar, hvor hjernen er ikke opdelt i alt, er normalt forbundet med alvorlige ansigts deformiteter. semilobar, hvor hjernens halvkugler har noget delt forrsager en intermedir form af sygdommen. Lobar, hvor der er betydelige beviser for separate hjernehalvdel, er den mindst alvorlige form. i nogle tilflde af lobar holoprosencephaly barnets hjerne kan vre nsten normal. de mindst alvorlige af ansigtets anomalier er medianen lbe (premaxillary agenesi). Den mest alvorlige er cyclopia, en abnormitet kendetegnet ved et enkelt je anbragt i det omrde der normalt optages af nseroden, og en manglende nse eller en proboscis (en rrformet nsen) placeret over jet. den mindst almindelige facial anomali ethmocephaly, hvor en proboscis adskiller nrt angivet jne. cebocephaly, en anden facial anomali, er karakteriseret ved en lille, flad nse med en enkelt nsebor placeret under ufuldstndige eller underudviklede tt-st jne. er der nogen behandling? er der ingen standard behandlingsforlb for holoprosencephaly. Behandlingen er symptomatisk og understttende. Hvad er prognosen? prognosen for personer med sygdommen afhnger af svrhedsgraden af hjernen og ansigts deformiteter.

Relaterede Sundhed Artikler