| | Sundhed | sygdom |

antiphospholipid syndrom

hvad der er antiphospholipid syndrom (APS)? antiphospholipid syndrom (APS), ogs kendt som antiphospholipid antistof syndrom og undertiden Hughes syndrom er en lidelse karakteriseret ved forhjede niveauer af flere forskellige antistoffer (proteiner produceres af kroppen til bekmpelse af off fremmede stoffer), som er forbundet med bde arteriel og vens trombose (blodpropper i arterier og vener). der to primre klasser af antiphospholipid (APL) antistoffer, antistoffer, der er forbundet med APS. disse kaldes anticardiolipin antistoffer og lupus antikoagulant, og er rettet mod specifikke molekyler. Disse APL antistoffer synes hovedsagelig at vre rettet mod to bestemte molekyler: beta-2-glycoprotein I (2gpi en normal protein i blodet, hvis funktion er ukendt) og et andet molekyle kendt som prothrombin (en normal blod protein, der binder til phospholipider og spiller en meget vigtig rolle i dannelse af blodpropper). disse APL-antistoffer blev frst bemrket i en gruppe af mennesker, der havde positiv test for syfilis uden tegn p infektion. Det blev derefter konstateret, at nogle personer, som fortsat har falsk positiv test for syfilis fortsatte med at udvikle systemisk lupus erythematosus (SLE) og andre lignende forhold. Senere undersgelser fundet et protein kaldet lupusantikoagulant i en rkke individer med SLE. tilflde rapport 1956 beskrev et individ med tilbagevendende abort, thrombophlebitis (inflammation i en vene i forbindelse med en blodprop) og lupus antikoagulant. arbejde dr. Graham Hughes og hans kolleger i 1980'erne forudsat yderligere forstelse af aps, herunder indfrelse af test for anticardiolipin antistoffer. indtil 1980'erne, mente man, at APL-antistoffer var rettet mod en type af molekylet kendt som anionoic fosfolipider. Men i begyndelsen af 1990'erne, opdagede flere forskellige grupper, at dette ikke var tilfldet. anticardiolipin antistoffer viste sig at virke mod 2gpi, medens den lupusantikoagulant frst blev fundet at virke mod 2gpi og for nylig, prothrombin. der to klassificeringer af aps. hvis den enkelte ikke har nogen kendt underliggende autoimmun sygdom, er den person, siges at have primre aps. hvis den enkelte har SLE eller anden underliggende autoimmun sygdom, er den person, siges at have sekundre aps. selv aps er opdelt i disse to kategorier, forskning viser, at der er lidt afgrende forskel mellem dem. hvad er nogle af de skilte, komplikationer og betingelserne i forbindelse med APS? aps normalt dukker op for frste gang som vaskulr trombose (blodprop i en arterie eller vene) eller embolisme (blokering af et blodkar forrsaget af en koagel, der har bevget sig i blodstrmmen fra det sted, hvor den formes til et andet sted i kroppen) eller tilbagevendende abort. trombocytopeni (et lavt antal blodplader), har visse hudproblemer, neurologiske symptomer, hjerteklap sygdom og visse autoimmune sygdomme ogs blevet bemrket i forbindelse med APS. pulmonal hypertension (hjt blodtryk i arterierne, der forsyner lungerne) og perceptivt hretab (hretab forrsaget af skader p det indre re eller til de nervebaner fra det indre re) er blevet konstateret hos nogle personer med APS samt. vilkr forbundet med aps omfatter: systemisk vaskulr trombose , mens de dybe vener i benene er de hyppigste steder p trombose, kan thromboembolisme involvere stort set alle vene eller arterie. dyb venethrombose tendens til at vre den mest almindelige resultat, der forekommer i halvdelen af de berrte individer, andre steder vens thrombotiske hndelser omfatter venerne i lungerne (som flge af pulmonr emboli, et koagel, der typisk har ls fra en vene under lungevener og indgivet i en lungevene), thorax vener (vener i eller over brystet, der frer blod til hjertet, herunder den overlegne vena cava, nglebensvenen eller jugularvene) og abdominale eller bkken vener. en risiko for tilbagevendende trombi er forbundet med aps s godt. de fleste undersgelser tyder p, at personer, der har en tilbagevendende episode vil have det i en lignende blodkar type. for eksempel indledningsvis individer, som har en slaglngde vil oftest vre et slagtilflde, hvis de har en gentagelse. ikke desto mindre, er rapporteret om, der har haft forskellige typer af tromboser. graviditet tab og andre komplikationer ApS er forbundet med aborter samt andre komplikationer i graviditeten. de fleste undersgelser har vurderet forekomsten af personelminer antistoffer blandt gravide kvinder p 5 procent eller mindre, de fleste af disse kvinder ikke har nogen tegn eller symptomer p aps. omkring 10-20 procent af kvinder med flerfoldsgraviditet tab menes at have aps. kvinder med aps har ofte en historie af tilbagevendende (sdvanligvis defineret som tre eller flere) graviditet tab. graviditeter forekommer hos kvinder med APS er i signifikant get risiko for abort, prmaturitet, langsommere end forventet vkst af fosteret, og preklampsi (hjt blodtryk under graviditet). gravide kvinder med APS er ogs mere tilbjelige til at udvikle dyb vens trombose under graviditet eller barsel (perioden mellem fdsel og tilbagegivelse af livmoderen til sin normale strrelse). trombocytopeni en forening med immun trombocytopeni (lavt blodplader) er ogs blevet etableret. dette sker i varierende grad i s mange som 50 procent af personer med aps. fordi blodplader hjlpe blodet til at strkne, kan trombocytopeni undertiden forrsage bldningsforstyrrelser, i en ellers rask person. Men i aps, er trombocytopeni som regel moderat og er sjldent stor nok til at forrsage bldningskomplikationer eller at pvirke antikoagulerende (anti-koagulation) terapi. hudlidelser visse hudsygdomme er ogs blevet observeret i aps. disse indbefatter livedo reticularis (plettede misfarvning af huden), ulcera (sr) p huden, sdvanligvis p benene, og undertiden hudnekrose (en tilstand, hvor hudvvet dr). slagtilflde og andre neurologiske lidelser slagtilflde er forbundet med APS , svel som nogle andre neurologiske tilstande. Ud over cerebrovaskulr trombose (blodprop, der dannes i et blodkar i hjernen), kan embolisk slagtilflde (slagtilflde forrsaget af en blodprop, der bevger sig fra et andet sted til et blodkar i hjernen) ogs forekomme. flere slag kan ofte fre til en tilstand kaldet multiinfarkt demens. andre neurologiske problemer er blevet rapporteret i mennesker med APL antistoffer, selv om de ikke er s strkt associeret med APS som slagtilflde. disse omfatter krampeanfald, chorea (en bevgelse lidelse), migrne, Guillain-Barr syndrom, diabetisk perifer neuropati, tvrgende myelitis (en lidelse forrsaget af betndelse p begge sider af et niveau, eller segment, af rygmarven) og vilkr svarende til multipel sclerose. beviser for en forbindelse med kognitiv dysfunktion er stigende. hjerteklapsygdom en type hjerteklap sygdom kaldet Libman-skke endocarditis er undertiden ses hos personer med APL antistoffer. i denne tilstand, kan vkstrater p hjerteklap brkke af og rejse gennem blodet, forrsager emboliske begivenheder. lupus og andre autoimmune sygdomme ApS er klassificeret inden for kategorien af autoimmune sygdomme (betingelser forrsaget af en immunrespons mod kroppens egne vv) . individer med APL antistoffer undertiden have en yderligere autoimmun sygdom, mest almindeligt systemisk lupus erythematosus (SLE). omkring 30-40 procent af personer med SLE har hvet APL antistoffer. ApS er ogs blevet forbundet med en rkke andre autoimmune lidelser, herunder myasthenia gravis, Graves 'sygdom, autoimmun hmolytisk anmi og Evan syndrom. hvordan aps diagnosticeret? en diagnose af APS er fremstillet ud fra bde klinisk og laboratoriefund. aps er diagnosticeret, hvis en person oplever en eller flere episoder af trombose eller graviditet tab, og hvis APL-antistoffer pvises ved laboratorieundersgelse af den enkeltes blod. Der er to hovedtyper af antiphospholipid antistof-test - immunologiske tests, ligesom anticardiolipin ELISA (enzym- bundet immunoassay) og koagulering-baserede tests til lupus antikoagulant. ELISA'er er immunologisk baserede tests, eller immunoassays, hvor en antigen-antistof-reaktion anvendes til at detektere antistoffer. I modstning detektere lupusantikoagulant tests antistoffer baseret p deres evne til at nedstte phospholipid-afhngige strkningsfaktorer reaktioner. de fleste individer med APS har antistoffer, der kan pvises i begge prver, men en betydelig procentdel af patienter er positive i en test, men ikke den anden. derfor, at diagnosticere aps, er det almindelig praksis for begge prver, der skal udfres. testene derefter gentages seks til otte uger senere for at bekrfte tilstedevrelsen af personelminer antistoffer. der fr aps? der er ingen hrde og hurtige statistik over antallet af mennesker med APL antistoffer eller aps. Hvad vi ved er baseret p estimater fra forskellige studier over tid. forskning tyder p, at APL antistoffer kan findes i omkring 1 til 5 procent af sunde almindelige befolkning. primre aps tegner sig for over 50% af tilfldene. hos personer med SLE, har cirka 30 procent APL antistoffer, og omkring 30-50 procent af disse personer har symptomer og tegn p aps. det er mere vanskeligt at mle antallet af personer med primr ApS, men undersgelser viser, at mellem 5-30 procent af individer med thrombose og ikke tidligere SLE har APL antistoffer. yderligere undersgelser tyder p, at APL-antistoffer kan spille en rolle i cirka en tredjedel af slagtilflde hos personer under 50 r. en kvindelig overvgt er blevet bemrket, isr for sekundr aps. denne er parallel med sammenslutningen af ApS med SLE og andre bindevv-bindevvssygdomme, som ogs har en kvindelig dominans. hvis trombose forekommer i et individ med aps, dette sker som regel i alderen 35-45 r. efter 60 r, er tegn og symptomer p ApS sjldent for frste gang. er aps arvelig? selv ApS er blevet rapporteret at forekomme i flere medlemmer af den samme familie, intet klart arv mnster er blevet identificeret og ikke-genet har vist sig at vre den eneste rsag til denne tilstand. en rapport i 1999 undersgte familier med mere end n berrte medlemsstat, undersgte mulige former for arv, og undersgte forbindelser med visse gener. i syv familier, mdte 30 ud af 101 familiemedlemmer diagnostiske kriterier for syndromet. de data, der blev monteret bedst ved enten en dominerende (en kopi af det ndrede gen arvet fra den ene forlder forrsager den betingelse) eller co-dominant (funktioner i forbindelse med den betingelse fra begge forldre er observeret) model. er der en effektiv behandling for ApS? behandling aps skal individuelt i forhold til personens aktuelle helbredstilstand og de ​​typer af problemer, som personen har oplevet p grund af deres aps. i almindelighed, er for en person, der har APL-antistoffer og har haft en trombotisk hndelse, en kortsigtet lbet af heparin (en antikoagulant, som er en type medicin, som anvendes til at forebygge blodpropper fra formning, eller f strre) efterfulgt af lang- sigt - til tider livslang -. behandling med warfarin (en anden type af antikoagulans) hos kvinder med moderate til hje niveauer af APL-antistoffer og en historie af graviditeten tab, der nsker at blive gravid igen, er behandlingen igen individualiseres. efter hring med og fdselslge og reumatolog og / eller hematologist, generelt kvinder begynder behandling med heparin og lav-dosis aspirin. for de personer, der har vist sig at have APL-antistoffer, men har ikke haft nogen tegn eller symptomer p ApS, lav-dosis aspirin er generelt anbefalet af deres lge. hvis du eller nogen du kender er blevet diagnosticeret med aps, anbefaler vi at tale med en sundhedspleje udbyder til at bestemme en personlig lbet af ledelsen.

Relaterede Sundhed Artikler