| | Sundhed | sygdom |

Hvilke sygdomme er forrsaget af prioner?

Prioner er infektise proteiner, der er ansvarlige for en rkke sygdomme hos forskellige dyr, herunder mennesker. Ordet prion er en portmanteau af proteinaceous ? og infectious ??. De blev frst teoretiseret i 1960'erne, og deres eksistens og natur blev bekrftet i begyndelsen af 1980'erne. Der findes mange forskellige typer af sygdom forrsaget af prioner. Alle prionsygdomme pvirker hjernen p modtageren, og ingen kan kureres, i sidste ende resulterer i dden. Den seneste udvikling kan med tiden fre til en vaccine i fremtiden. Hos dyr sdvanligvis prioner angribe en bestemt art eller to nrt beslgtede arter. Den sygdom er kendt som scrapie er en prion sygdom, der angriber fr og geder. Prioner er ansvarlige for minkencephalopati i mink. Kronisk spilder sygdom pvirker visse arter af hjorte og elge og felin encefalopati og felin spongiform encephalopati angreb katte. Mske den mest bermte sygdom forrsaget af prioner er, hvad der er kendt som bovin spongiform encephalopati "mere almindeligt omtalt som kogalskab. Kogalskab var ukendt, indtil den sidste del af det 20. rhundrede, og dens opdagelse kom som noget af et chok for de fleste mennesker. Selvom det ikke er s alvorlig hos kvg som andre husdyrsygdomme "isr hov-og klovesyge " det har modtaget en enorm mngde af opmrksomhed, da det blev opdaget, at det tilsyneladende kunne springe arter til at inficere mennesker. De fleste af disse sygdomme forrsaget af prioner har som vektor for overfrsel indtagelse af inficeret kd "isr hjernen " af samme art. Da moderne praksis ofte bruger jord-up knogler og affald kd som proteintilskud til husdyr, blev mange kvg indtage andet kvg, herunder hjernevv. Det fremgr, at en snkning af visse temperatur retningslinjer for sterilisation i Det Forenede Kongerige tillod prioner at bevge sig frit, og en mindre epidemi var snart i gang. Hos mennesker er der fire primre sygdomme forrsaget af prioner. Den frste, Creutzfield-Jakob sygdom, har en variant, kendt som vCJD, hvilket synes at vre overfrt ved at indtage forurenet oksekd. vCJD er den mest almindelige af de prionsygdomme hos mennesker, men er stadig forholdsvis sjlden "inficere kun omkring n ud af hver million mennesker. Som alle prionsygdomme, angriber vCJD hjernen. Symptomerne omfatter demens, som skrider meget hurtigt, efterfulgt af hallucinationer, svr hukommelsestab, kramper, tab af motorisk funktion, og i sidste ende dden. Tiden fra indtrden til den endelige dd af vCJD er ganske kort "sjldent mere end nogle f mneder, ofte mindre end et par uger. Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndrom (GSS) er en anden sygdom hos mennesker forrsaget af prioner, men meget mindre udbredt end vCJD. GSS menes at pvirke kun omkring n ud af hver hundrede millioner mennesker, hvilket gr det utrolig sjlden. rsagen til GSS menes at vre en genetisk ndring og den njagtige vektor er ukendt. Ofre for GSS erfaring demens og tab af koordination, i sidste ende resulterer i dden. Middellevetiden for ofre for GSS er bedre end for dem med vCJD, men er sjldent mere end et par r. Fatal familir svnlshed er en anden sygdom hos mennesker som for nylig blev opdaget at vre forrsaget af prioner. Sygdommen har vret kendt og dokumenteret siden slutningen af 1970'erne, men det var frst i 1990'erne, at prion ansvarlige blev opdaget. FFI er normalt karakteriseret ved debut af kronisk svnmangel, hvilket igen frer til mange psykologiske dysfunktioner. Senere, vrangforestillinger og hallucinationer stter ind, hvorefter evne til at sove forsvinder helt. Endelig, efter cirka et r fra starten, dr patienten. Kuru er den sidste og tidligste opdaget af de flles menneskelige sygdomme vides at vre forrsaget af prioner. Kuru er ogs nogle gange kendt som latter sygdom, som flge af den delusional latter som ofte ledsager det. Det blev frst opdaget i dele af New Guinea i begyndelsen af det 20. rhundrede, navnlig i omrdet af danske Fore. Denne region havde en hj forekomst af rituel kannibalisme, og det er nu kendt, at det var forbruget af humant hjernevv, der var ansvarlig for transmission af sygdommen.

Relaterede Sundhed Artikler