| | Sundhed | sygdom |

Hvilke faktorer der pvirker en myelodysplastisk syndrom Prognose?

De myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe af lidelser, der involverer abnorme myeloide stamceller. Myeloide stamceller er produceret af knoglemarv og udvikle sig til hvide blodlegemer (WBC), rde blodlegemer (RBC) eller blodplader, og myeloide stamceller lidelser er potentielt livstruende. Lger hovedsagelig anvender det internationale Prognostic Scoring System (IPSS) eller World Health Organization Prognostic Scoring System (WPSS) til at bestemme myelodysplastisk syndrom prognose. Begge disse systemer bruger faktorer, herunder andel af knoglemarv myoblaster, cytogene abnormiteter, antal cytopenier, kn og alder til at forudsige patienternes mulige udfald. Aktiviteten af lactatdehydrogenase i blodserum og en patients afhngighed af blodtransfusioner ogs kan vre nyttige for myelodysplastisk syndrom prognose. myelodysplastiske syndromer kan udvikle sig p grund af genetiske faktorer, har hos patienter, der har underget kemoterapi eller strlebehandling behandlinger eller eksponeret for toksiner, ssom benzen eller af ukendte rsager. MDS kan forrsage cytopenier eller utilstrkkelige celleantal, af WBC'er, RBC'er eller blodplader, eller abnormiteter i disse celler. Patienterne kan ogs udvikle jernophobning. Visse typer af MDS kan udvikle sig til akut myeloid leukmi (AML), s MDS undertiden kaldes "preleukemia" eller "ulmende leukmi." Njagtigheden af myelodysplastisk syndrom prognose er vigtigt at fastlgge den bedste behandling for patienter, svel som for klassificeringen medicinske undersgelsens deltagere. Forskere p en MDS Risk Analysis Workshop udviklede IPSS i 1997, og det siden er blevet den mest almindeligt anvendte system for myelodysplastisk syndrom prognose. Den IPSS opdeler MDS sager i kategorier afhngigt af andelen af knoglemarv myoblaster, cytogene abnormiteter og antallet af cytopeni. Lger bruger disse kategorier til at bestemme myelodysplastisk syndrom prognose, som omfatter patienternes forventede samlet overlevelse og risiko for at udvikle leukmi. Brug IPSS kriterier, MDS patienter med for f rde blodlegemer, men normale niveauer af blodplader og hvide blodlegemer lider af refraktr anmi (RA ) og RA-patienter hvis rde blodlegemer indeholder ogs for meget jern har refraktr anmi med ringet sideroblast (RAR). Refraktr anmi med overskud af blaster (RAEB) henviser til MDS med for f rde blodceller og hvori fra 5 procent til 19 procent af blodlegemer i knoglemarven er blaster eller umodne blodlegemer, sammen med eventuel hvide blodlegemer og blodplader abnormiteter . MDS patienter med for f RBC'er, WBC'er og blodplader, hos hvem blaster omfatter fra 20 procent til 30 procent af blodlegemer i knoglemarven og 5 procent eller mere i blodet, lider af refraktr anmi med overskud af blaster i transformation (RAEB-T ). Refraktr cytopeni med multilineage dysplasi (RCMD): En patient har for f af mere end n type blodceller. Nogle tilflde af myodysplastic syndrom er forbundet med en isoleret del (5q) kromosom abnormitet, og uklassificerede MDS tilflde indebrer cytopeni af n type blodlegemer og normale antal blaster. The MDS Risikoanalyse Workshop konstateret, at patienter, der lider RARS kan ventes at overleve den lngste, efterfulgt af patienter med RA. RAEB patienter havde en signifikant lavere levetid end dem med RARS eller RA, og RAEB-T patienter havde den korteste forventede overlevelse, ingen af de RAEB-T patienter i analysen levede mere end 5,5 r efter diagnosen MDS. Myelodysplastisk syndrom prognose var mere positiv for kvindelige patienter end for mnd, og patienter over 60 r var faldet overlevelse. RAR og RA patienter havde den mindste chance for at udvikle AML, mens RAEB patienter havde en signifikant hjere risiko. Alle de RAEB-T undersgte patienter p vrkstedet udviklet AML inden fire r efter deres MDS diagnose. Den WPSS inddeler RAEB i typer et og to (RAEB-1 og RAEB-2) med henblik p myelodysplastisk syndrom prognose. Fra 5 procent til 9 procent af blodlegemer i knoglemarven fra patienter med RAEB-1 er blaster og mindre end 5 procent i blodet er blaster. Hos patienter med RAEB-2, er fra 10 procent til 19 procent af blodlegemer i knoglemarven og fra 5 procent til 19 procent af blodlegemer i blodet blaster. Patienter med RAEB-1 har omkring en 25 procent risiko for at udvikle AML, mens RAEB-2 patienter har en 33 procent risiko. Efter udviklingen af de IPSS og WPSS, forskere identificeret flere faktorer, der pvirker leukmi risiko og samlet overlevelse for MDS patienter. Patienter med MDS uden alt for store blaster, og som er afhngige af blodtransfusioner har en vsentligt hjere leukmi risiko og kortere samlet overlevelse end patienter, der ikke har brug for transfusioner. Transfusion afhngighed ogs er en vsentlig uafhngig risikofaktor for patienter med RARS og del (5q) MDS. MDS patienter, der har hjere hvide blodlegemer ved MDS diagnose tendens til at overleve lngere og patienter med hjt serum lactatdehydrogenaseaktivitet har en reduceret overlevelse. Fra midten-2011, fortsatte forskerne bestrbelser p at forbedre myelodysplastisk syndrom prognose.

Relaterede Sundhed Artikler