| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjlden tilstand forrsaget af overvkst af vv bag maven og tarmene. Denne betingelse udvikler sig, hvis vv overvkst blokerer urinlederne, de rr, at transport urin fra nyrerne til blren. Retroperitoneal fibrose er forbundet med krft i cirka otte procent af tilfldene, men op til 70 procent af tilfldene er idiopatisk og har ingen kendt rsag. Der findes ingen afgrende beviser for en endelig rsag til retroperitoneal fibrose, men det ofte er forbundet med tilstedevrelsen af autoimmune sygdomme. n teori er, at den autoimmune sygdom opstr, fordi immunsystemet angriber proteiner, der findes p atherosclerose plaques. Iflge denne teori, lkke avancerede plaques proteiner ind i det omgivende vv og stimulere en immunreaktion, der forrsager betndelse og eventuel opbygning af fibrst arvv. I de tidlige stadier, omfatter retroperitoneal fibrose symptomer kedelige smerter i ryggen, maven eller siden; smerter i benene, nedsat blodgennemstrmning forrsager farvendring af benene, og ben hvelse, typisk i det ene ben. Hvis tilstanden ikke modtager jeblikkelig behandling, urinproduktion aftager gradvist som nyrerne svigter. I tilflde af nyresvigt omfatter symptomerne kvalme, opkastning og forvirret tankegang. Hvis tarmvv begynder at d, kan bldning og svre mavesmerter medfre. Mulige komplikationer af tilstanden indbefatter vens inflammation, som kan fre til dyb venethrombose; gulsot, testikel hvelse, tarmobstruktion. Og sammentrykning af rygmarven Nyreskade kan vre permanent hvis den ikke behandles omgende. Dette er et srligt problem p grund af vanskeligheden ved at diagnosticere denne tilstand tidligt nok til at forhindre skader. De tidlige symptomer er uspecifikke, hvilket resulterer i en relativt lang diagnostiske proces og risiko for permanent nyresygdom. Den mest effektive retroperitoneal fibrose behandling er en kombination af kirurgi og andre former for terapi, ssom medicin og symptom management. De vigtigste aspekter ved behandling bevare s meget nyrefunktion som muligt og sikrer, at andre organer ikke bliver pvirket. Alligevel er der ingen generelt accepterede behandlingerne til denne tilstand. Med hensyn til medikamenter, der corticosteroider anvendes til at reducere inflammation i de tidlige stadier af sygdommen. Tamoxifen, et antistrogen medikament, ogs har vist positive effekter med at reducere symptomerne. Begge lgemidler har risiko for langvarig brug, dog, og derfor anvendes fra sag til sag i stedet vre en del af en standard behandlingsprotokol. Immunterapeutiske lgemidler med strre specificitet og frre langsigtede bivirkninger end steroider har vret i den eksperimentelle fase. Den mest effektive kirurgisk behandling omfatter laparoskopisk kirurgi at fjerne og rekonstruere fibrst vv masser. Denne type operation er foretrukket frem for ben kirurgi, fordi sidstnvnte er meget mere invasive og risikabel, med en ddelighed p nsten 10 procent. En anden mulig kirurgisk procedure indebrer midlertidigt eller permanent montering af urinlederne med shunts til at holde dem bne og forhindre urin blokering.

Relaterede Sundhed Artikler