| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er progressiv systemisk sclerose?

Progressiv systemisk sklerose er en autoimmun sygdom, der forrsager problemer med huden, leddene og indre organer. Det afgrende kendetegn for sygdommen er en overproduktion af collagen, en type af bindevv, i kroppen. Nr der er for meget kollagen, hudomrder tykkere og hrde, leddene bliver mindre mobile, og vitale blodkar er beskadiget. Folk, der har progressiv systemisk sclerose kan opleve en lang rkke symptomer, der gradvist forvrres over tid, muligvis kan fre til varig invaliditet eller livstruende hjerte-og lunge betingelser. Medicin og fysisk terapi hjlpe mange patienter finde nogle lindring fra deres symptomer, men der er i jeblikket ingen kendt kur mod sygdommen. rsagerne til progressiv systemisk sklerose er ikke fuldt forstet. Genetiske faktorer er mistnkt for at spille en rolle, men ingen klar genetiske link er blevet opdaget. Langvarig eksponering for miljmssige toksiner, ssom silica stv, pesticider og epoxy lim, er ofte at finde hos patienterne. Sygdommen forekommer hyppigst hos voksne kvinder omkring en alder af 40. I mange tilflde er hudforandringer de frste mrkbare symptomer p progressiv systemisk sklerose. Blodkar konstriktion i fingre og ter kan f dem til at blive bl og miste flelse, nr de udsttes for selv moderat kulde, en tilstand, der kaldes Raynauds fnomen. Huden p fingre og ter kan ogs blive meget tyk, og negle kan vende skrbelig og bryde ud. Overskydende calcium og kollagen i fingerled kan forrsage cifrene til at bje kejtet og tabe fingerfrdighed s godt. Klende pletter p huden og sr p benene er ogs almindelige. Sygdommen kan ogs forrsage smerte og stivhed i store led som kn, albuer og hofter. Fordjelsesproblemer er almindelige, ssom halsbrand, hyppig kvalme og opkast. Hvis blodkarrene i lungerne er beskadiget og arret, kan en person har problemer med vejrtrkningen og udvikle meget hjt blodtryk. Hjertesvigt er ogs muligt, hvis sygdommen forrsager betndelse og fortykkelse omkring orglet. Et team af lger, herunder dermatologer og internists, er som regel involveret i at gre en diagnose af progressiv systemisk sklerose. Fysiske eksamener, der afslrer store ndringer i huden generelt giver de frste fingerpeg, at lidelsen eksisterer. X-strler og andre diagnostiske scanninger er nyttige i at afslre tilstedevrelsen af overskydende collagen og mle omfanget af skader p blodkar og indre organer. Blodprver ogs testes for at bekrfte tilstedevrelsen af unormale antistoffer og andre karakteristiske tegn p sklerose. Behandling af progressiv systemisk sklerose er meget individuelle, og rettet mod at forbedre de enkelte patients srlige symptomer. Hudproblemer er normalt behandles med topikale kortikosteroider og fugtighedscremer. Patienter med Raynauds fnomen kan vre ndvendigt at undg venturing udenfor under meget varmt eller koldt vejr for at undg komplikationer. Orale steroider gives ofte til flles problemer, og blodtryk stabilisatorer, halsbrand medicin, og bronkodilatatorer kan hjlpe med andre symptomer. Regelmssig motion eller guidet fysisk terapi er vigtigt at forblive mobil og uafhngig i de senere stadier af sygdommen.

Relaterede Sundhed Artikler