| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er paroxysmal natlig hmoglobinuri?

Paroxysmal natlig hmoglobinuri er en sjlden erhvervet sygdom, hvor rde blodlegemer nedbrydes for tidligt, hvilket medfrer koncentrationer af hmoglobin vises i urinen. Denne tilstand kan diagnosticeres med bistand fra blodprver for at kontrollere for tilstedevrelsen af bestemte proteiner i blodet og der er en rkke af behandlingsmuligheder til rdighed. Patienter kan have brug for at se en specialist i bldningsforstyrrelser at modtage den hjeste grad af pleje, og kan drage fordel af at g til klinikker med speciale i behandling af anmi og beslgtede tilstande. Hos patienter med paroksystisk natlig hmoglobinuri, en af de advarselstegn kan vre mrk urin om morgenen. Dette er resultatet af koncentrationen af urin forekommende natten over i stedet for en ndring i fordelingen af rde blodlegemer, mens patienten sover, som oprindeligt blev antaget. Andre patienter kan ikke opleve mrk urin om morgenen eller har episodisk mrk urin viser op p forskellige tidspunkter i lbet af dagen. Anmi er et almindeligt symptom, fordi patienterne producerer mangelfulde niveauer af rde blodlegemer, og cellerne nedbrydes for hurtigt. Blodpropper kan ogs vre forbundet med paroxysmal natlig hmoglobinuri. Disse blodpropper kan prsentere alvorlige medicinske komplikationer, hvis de okkludere vigtige blodkar. Hos patienter med clotting problemer, kan lger anbefaler brug af blodfortyndende medicin til at bryde op blodpropper og mindske risikoen for begivenheder som slagtilflde og pulmonal trombose. Kosttilskud af mineraler som jern kan vre nyttigt i behandling af anmi og nogle patienter har gavn af steroidbehandling. Hos nogle patienter med denne form for hmolytisk anmi, vil den endelige behandling vre knoglemarvstransplantation, ved hjlp af knoglemarv fra en rask donor med en god svarer til patienten. Patienter med alvorlig paroxysmal natlig hmoglobinuri kan vre i risiko for en eskalerende rkke komplikationer. Udskiftning deres knoglemarv vil fjerne de defekte celler og tillade patienten at begynde at producere sunde rde blodlegemer, der ikke nedbrydes for tidligt. Denne behandlingsmulighed kan udforskes og diskuteres efter diagnose, s patienterne kan begynde at forberede den mulighed. Talrige lidelser ud over paroxysmal natlig hmoglobinuri kan fre til hmolyse, mrk urin, og anmi. Lger er omhyggelige med at foretage en grundig batteri af diagnostiske tests for at sikre, at de ikke mangler en diagnose. Undlade at identificere rsagen til medicinske sprgsml vedrrende blodet kan have alvorlige konsekvenser, da tilgangen til behandlingen kan variere, og det er vigtigt at srge for passende behandlinger gives til patienterne. En lge vil normalt bede om blodprven, sammen med andre diagnostiske tests for at undersge mulige rsager og udvikle en korrekt diagnose.

Relaterede Sundhed Artikler