| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Lymphangioleiomyomatosis?

Lymphangioleiomyomatosis er en meget sjlden sygdom, der forrsager vkst af celler, kaldet glatte muskelceller. Denne celletype er til stede i mange af de body s organer og vv. Denne sygdom pvirker hovedsageligt lungerne og lymfeknuder i immunsystemet, og det frer til dysfunktion og eventuel destruktion af disse vv. Lymphangioleiomyomatosis forekommer hovedsagelig hos kvinder i den prmenopausale r, og det menes, at kvindelige hormoner er involveret i udviklingen af sygdommen. rsagerne til denne sygdom er stort set ukendt, og lidt om dens progression. Hvad er kendt er, at overvkst af glat muskelvv frer til vkst af flere cyste-lignende formationer i lymfeknuder, lunger og nyrer, og det forrsager udviklingen af flere abdominale tumorer. I lungerne, kan cyster blokere bronkioler, der forrsager obstruktion af luftvejene og nedsat lungekapacitet. Lymfeknuder blive blokeret og udvidet, og abdominal tumorer kan forrsage fordjelsessymptomer og massiv vskeophobning. Almindelige symptomer p lymphangioleiomyomatosis omfatter en hoste og ndend, som forvrres som sygdommen skrider frem. Nogle patienter viser ogs tegn p pneumothorax, som opstr, nr luft ind i brysthulen p grund af en beskadiget eller kollapset lunge. Pneumothorax er en livstruende sygdom, og krver akut behandling, men folk med lymphangioleiomyomatosis kan vise tegn p pneumothorax uden egentlig at have den betingelse. Andre mulige symptomer p lymphangioleiomyomatosis omfatter knitrende og hvsende lyde i lungerne, hvilket kan hres ved undersgelse, og vskeansamlinger i lungerne, kaldes pleural effusion. Med tiden kan clubbing af fingrene udvikles. Dette symptom, hvor fingerspidserne bliver fladtrykt og klub-lignende, er et tegn p kronisk ilt sult. S lidt skal forsts om denne sygdom, at en standard behandlingsregime ikke eksisterer, og ingen kur tilgngelig. De fleste former for behandling indebrer at behandle symptomerne p sygdommen, ssom vske ophobning i lungerne og maven, og brugen af medicin og ekstra ilt til at hjlpe med at trkke vejret. Kvindelige hormoner menes at vre involveret i udviklingen af sygdommen, s nogle eksperimentelle behandlinger indebrer hormonbehandling. For patienter med svr lungesygdom, der er i ellers god almen sundhedstilstand, kan en lungetransplantation overvejes. Lymphangioleiomyomatosis sidste ende forrsager delggelse af lunge-og nyre vv, s det altid er en ddelig sygdom. Alligevel med forbedret diagnosticering, behandling og forstelse af progressionen af sygdommen, er udsigterne for nydiagnosticerede mennesker bliver langt mere gunstig. Statistikkerne viser, at omkring 75 procent af patienter med denne betingelse overleve s lnge som otte og et halvt r efter diagnosen.

Relaterede Sundhed Artikler