| | Sundhed | sygdom |

Hvad Er Hemophilia B?

Hmofili B er en arvelig tilstand, hvor en persona s krop er i stand til korrekt at forhindre blodpropper, hvilket resulterer i omfattende bldning. En person med hmofili B er tilbjelig til nseblod og lange perioder med bldning fra kirurgi. Forrsaget af et defekt gen p X-kromosomet, er betingelsen er mere almindelig hos mnd end kvinder. Mens det er muligt for en person at forblde af sygdommen, de fleste er i stand til at leve et normalt liv med behandlinger, herunder en vaccine. Som flge af mangel p et blodplasma protein kaldet faktor IX, er en person ikke for at kontrollere bldning. Hvis en person ikke har nok af proteinet, blod ikke er i stand til at koagulere nok til at kunne forvalte bldning. Nr proteinet niveau er ikke p et normalt niveau, kan tilflde af lange perioder med bldning i nogen mrkbar rsag finde sted. Et andet navn for hmofili B er faktor IX hmofili. Kvinder er brere af genet forrsager hmofili B. Da kvinder har to X-kromosomer, hvis en X-kromosom er defekt, kan den anden kompensere. Da mnd alene besidder en X-kromosom, vil hanner har lidelsen hvis de har en defekt gen. En mandlig barn fdt af en kvinde, der brer den defekte X-kromosom har en 50 procent mulighed for at f den betingelse, mens en kvindelig barn har en 50 procent mulig for at vre en brer. Det er ogs muligt for en person at udvikle sygdommen skyldes en genmutation, snarere end p grund af arvelige faktorer. en person lider af hmofili kan opleve alvorlige komplikationer. Indre bldning kan fre til smerter og hvelse, som kan forrsage deformiteter af led og muskler. Ligeledes kan bldning fra betingelsen forrsage tungens basis at kvlde, forrsager ndedrtsbesvr. En person med hmofili ogs vre forsigtig, da en lille hit til hovedet kan resultere i betydelig bldning i kraniet, hvilket kan fre til hjerneskade eller endog ddsfald. Typisk behandling af hmofili B indebrer en infusion af faktor IX koncentrat for at reducere potentialet af kraftig bldning. Mngden af indgivet koncentrat afhnger af, hvor alvorlig bldning er og patientens strrelse. Om ndvendigt kan de infusioner vre selv administreres p bldningstart. En person med en svr form af den tilstand kan have behov for konstante transfusioner, samt regelmssige besg p en hematologist. Det kan ogs vre ndvendigt for en person med den betingelse at modtage en hepatitis B-vaccine.

Relaterede Sundhed Artikler