Forstå ALS: Risikofaktorer og hvad du kan gøre

Epidemiologi

Lou Gehrigs sygdom (ALS) rammer 2 ud af 100.000 i USA (ALS Association). 5.600 nye tilfælde årligt. Kun 10% genetisk. 90% ukendt årsag. Mænd 20% mere udsatte end kvinder. INGEN forebyggelsesforanstaltninger kendt.

Beskrivelse

Angriber nerveceller til vilkårlig muskelkontrol i hjerne/rygmarg. Hjernenurone dør → tab af signaler til muskler → rystelser, svaghed → forlamning. Aggressiv, progressiv, ofte død inden for 3-5 år post-diagnose.

Debut typisk 40-70 år (nogle >20 år). 93% kaukasiske. Fem sanser og kognitive evner FORBLIVER intakte.

Symptomer

Åndedræts-/svelgningsvanskeligheder, hovedfald, muskelkramper/svaghed, kvælning/opkastningstalemæssige vanskeligheder, gang/klatring/lyftning vanskelig. Muskelspasmer, forlamning (ofte start hånd/arm), heset tale, vægttab, bensvulst.

Behandling

Ingen kur. Men lovende medicin: Riluzol (FDA 1995) bremser sygdomsfremskriden. Mange dør inden for 5 år, men >20% lever 10+ år, 10% >10 år.

Muskelspasmer: Diazepam/Baclofen. Svelgningsvanskeligheder: Amitriptylin/Trihexyfenidyl. Rehabilitering + ernæringsrådgivning (vægttab). Hjælpemidler: benstøtter, rullestol, åndemaskine (natten).