Thrombocytose: Risici ved forhøjet thrombocyt-tal

Thrombocytose (thrombocyt-tal >450 × 10⁹/L) kan være reaktiv (sekundær) eller primær (klonal). Begge bærer trombotiske og hæmorragiske risici, der kræver risiko-stratificeret håndtering.

Klassifikation

• Reaktiv (sekundær): >80% af tilfælde; inflammation, infektion, jernmangel, splenektomi, malignitet, rebound
• Primær (klonal/myeloproliferativ): Essentiel trombocytæmi (ET), polycythæmia vera (PV), primær myelofibrose (PMF), CML, MDS/MPN overlap

Trombotiske komplikationer

• Arterielle: TIA/insult, hjerteinfarkt, digital ischæmi, erythromelalgi (brændende smerter, rødme)
• Venøse: DVT, PE, portal/splanchnisk ven-trombose (især PV)
• Mikrovaskulære: Digital gangræn, retinæle forandringer, livedo reticularis
• Graviditet: Placentar insufficiens, abort, præeklampsi

Risiko højere ved primær trombocytose (ET: 1-3%/år arterielt; PV: højere). JAK2 V617F-mutation øger trombose-risiko.

Hæmorragiske komplikationer

• Paradoksalt blødning ved meget høje tal (>1.000-1.500 × 10⁹/L)
• Opnået von Willebrand-syndrom (vWF-adsorption til thrombocyter)
• Mukøs blødning: Næseblødning, tandkød-blødning, GI, menorrhagi
• Opnået trombocyt-dysfunktion (lagerpulje-mangel)

Andre manifestationer

• Splenomegali: Ekstramedullær hematopoese (myeloproliferative neoplasmer)
• Konstitutionelle symptomer: Træthed, nattevæd, vægttab, kløe (aquagenisk)
• Erythromelalgi: Mikrovaskulær trombose → brændende ekstremiteter, lindret af køling/aspirin
• Neurologiske: Hovedpine, svimmelhed, visuelle forstyrrelser (mikrovaskulære)

Diagnostisk tilgang

1. Bekræft vedvarende trombocytose (gentag CBC)
2. Udeluk reaktive årsager: CRP, ferritin, infektions-arbejde, jern-status, milt-billeddiagnostik
3. JAK2 V617F, CALR, MPL-mutations-test
4. Knoglemarv-biopsi, hvis primær MPN mistes
5. Kardiovaskulær risikovurdering

Risiko-stratificeret håndtering

Reaktiv trombocytose

• Behandl underliggende årsag
• Antiaggregant kun hvis yderligere risikofaktorer (kirurgi, immobilisering, tidligere trombose)
• Løser sig med behandling af primær tilstand

Essentiel trombocytæmi (ET)

Risikokategori	Kriterier	Håndtering
Meget lav	Alder <60, ingen trombose, JAK2 negativ	Observation, lavdosis aspirin hvis kardiovaskulære risikofaktorer
Lav	Alder <60, ingen trombose, JAK2 positiv	Lavdosis aspirin
Intermediær	Alder ≥60, ingen trombose	Lavdosis aspirin + cytoreduktion (hydroxyurea)
Høj	Tidligere trombose	Lavdosis aspirin + cytoreduktion

Polycythæmia vera (PV)

• Venesektion til Hct <45% (mænd) / <42% (kvinder)
• Lavdosis aspirin (alle patienter)
• Cytoreduktion (hydroxyurea, interferon-α, ropeginterferon) hvis høj-risiko

Specielle situationer

• Graviditet: Interferon-α foretrukket; undgå hydroxyurea/anagrelid
• Kirurgi: Thrombocyt-tal <400 for stor kirurgi; aspirin-håndtering per retningslinjer
• Ekstrem trombocytose (>1.500): Overvej trombofærèse til akutte symptomer

Regelmæssig hematologisk follow-up essentielt. Trombose-forebyggelse er det primære håndteringsmål.