Lou Gehrigs sygdom (ALS): Historie, symptomer og årsager

Lou Gehrigs sygdom (Amyotrof Lateral Sklerose) er en neurologisk sygdom, der påvirker nerverne i hjernen og rygraden, der kontrollerer frivillige motorfunktioner. Årsagen er ukendt, men der er genetisk prædisposition. Debuterer typisk i voksenalder med muskelsvaghed, atrof og fascikulationer (rysten). Ved fremskriden sygdom indtræder total paralyse.

Historie

Opdaget i 1869 af den franske nevrolog Jean-Martin Charcot, der første beskrev sygdommen.

Navne

Først kaldet Maladie de Charcot. Kendt som ALS eller Motor Neuron Disease.

Betydning

Opnåm stor opmærksomhed, da baseballstjerne Lou Gehrig blev diagnosticeret i 1930'erne. Hans død, 38 år gammel, skabte bevidsthed om sygdommen.

Forskning

Marts 1993: H. Robert Horvitz, Robert H. Brown og Teepe Siddique ledede et team på 29 forskere på 13 centre i Nordamerika, der identificerede et af generne, der forårsager ALS.

Genopdagelse 2004

Et internationalt team ledet af Phillip Chance (Univ. of Washington, Seattle) fandt et ALS-gen for en sjælden børneform. Opdagelsen kan have bredere implicationer.

Diagnoser

Ca. 20.000 amerikanere lever med ALS. Næsten 5.000 diagnosticeres årligt.