Lupus og huden: Manifestationer, fotosensitivitet & systemisk involvering

Kutan lupus erythematosus (CLE) undertyper

1. Akut kutan lupus (ACLE)

  • Malar ("sommerfugl") utslet: Rødme på kinder/næse, sparer nasolabiale folder. Fotosensitiv.
  • Generaliseret makulopapulært utslet: Stamme, arme, fotosensitivt.
  • Ofte sammentræffende med systemiske flares.

2. Subakut kutan lupus (SCLE)

  • Annulære eller psoriasiforme plakker på sol-eksponerede områder (hals, arme, stamme).
  • Stærk anti-Ro/SSA-association.
  • Mindre ar Dannelse; kan være medicamentøst udløst.

3. Kronisk kutan lupus (CCLE) / Diskoid lupus (DLE)

  • Veldefinerede erytematøse plakker med skudning, follikulært propning.
  • Ardannelse, atrofi, dyspigmentering, permanent hårtab (arnende alopecia).
  • Ansigt, hovedbund, ører, hals. Kan forekomme uden systemisk lupus (5–10 % udvikler SLE).

4. Andre hudmanifestationer

  • Vaskulitis: Palperbar purpura, sår, livedo reticularis.
  • Fotosensitivitet: 60–100 % af SLE; UV udløser hud + systemiske flares.
  • Alopecia: Ikke-arnende (aktiv SLE) vs arnende (DLE).
  • Mukøse sår: Mund, næse, vaginal (smertefri).
  • Frosbeter (lupus pernio): Kold-udløste akrale forandringer.

Systemisk involvering ud over huden

SystemVigtigste manifestationer
LedIkke-erosiv ledbetændelse (hænder, håndled, knæ); Jaccouds arthropati.
NyrerLupus nefritis (proteinuri, hematuri, cylindere); biopsiklasse guider behandling.
NeuropsykiatriskHovedpine, anfald, psykose, kognitiv dysfunktion, apoplexi, PNS.
HematologiskAutoimmune cytopenier (AIHA, ITP, leukopeni); antifosfolipid-syndrom.
KardiopulmonalPleuritis, perikarditis, Libman-Sacks endokarditis, PAH, ILD.
GIVaskulitis, pankreatitis, protein-tabende enteropati.

Behandlingsprincipper

  • Solbeskyttelse: Bredbånd SPF 50+, UPF tøj, undgåelse – ikke-forhandelbart.
  • Topikal: Kortikosteroider, kalkineurinhæmmere (tacrolimus/pimecrolimus) til ansigt/folder.
  • Systemisk: Hydroxychloroquin (grundlag for alle SLE), methotrexat, mycophenolat, belimumab, anifrolumab, voclosporin (nefritis).
  • Intralesionale steroider til diskoide plakker.
  • Tværfaglig: Reumatologi + dermatologi + nefrologi + neurologi efter behov.

Huden er ofte vinduet til systemisk aktivitet – behandle aggressivt for at forhindre skade.

Lupus