Pemphigus vulgaris: Symptomer, årsager & behandling

Hvad er pemphigus vulgaris?

Sjælden autoimmun hudlidelse med bobler i mund og hud. Ofte dødelig uden behandling – vigtigt at kende symptomer og kontakte læge ved mistanke.

Årsager

Immunsystemet producerer antistoffer mod bestemte proteiner i hud og slimhinder. Sjældent udløst af blodtryksmedicin eller chelaterende midler (penicillamin).

Symptomer

• Ca. 50% starter med smertefulde mundbobler → hudbobler der kan øse og inficeres.
• Mundbobler gør svelgning/spisning vanskelig.
• Tegn: uskyldet hud løsnes let ved gnidning (finger/bomuldspind) – Nikolskys tegn.

Behandling

Behandles som alvorlig forbrænding, kan kræve indlæggelse. IV-væske/næring (ved mundsår), losenges mod mundsmerter, antibiotika til infektionskontrol (minocyclin, doxycyclin). Bobler/sår lindres med salver.

Risikogrupper

Højest hyppighed i populationer med stor jødisk/mediterransk andel. Mænd/kvinder lige ofte, undtagen i puberteten (kvinder hyppigere). Første debut typisk 50-60 år.

Dødelighed

Flere overlever ved korrekt behandling. Dødeligt i 5-15% af tilfælde. Høyere hos ældre eller udstrakt sygdom – høje doser af visse mediciner forbundet med komplikationer.