Kawasaki-sygdom: Symptomer, akut behandling, komplikationer og langtidskontrol

Kawasaki-sygdom er en akut, selvbegrænset vaskulitis, der primært påvirker børn under 5 år. Årsagen forbliver ukendt, men en infektøs udløser mistes.

Klassiske kliniske træk

• Feber varende ≥5 dage
• Polymorf udslæt
• Bilateral ikke-purulent konjunktivitis
• Cervikal lymfadenopati (≥1,5 cm)
• Forandringer i ekstremiteter: rødme, ødem, periunguale afskilning
• Orale forandringer: revne læber, jordbær-tunge, faryngel rødme

Andre symptomer kan inkludere diaré, opkastning, maven-smerte, og iritabilitet.

Akut behandling

Tidlig behandling reducerer risiko for koroner-arterie-anevrysmer fra ~25 % til <5 %. Standard-terapi:

• Høj-dosis IV immunoglobuliner (IVIG) – 2 g/kg som enkelt infusion
• Høj-dosis acetylsalicylsyre – anti-inflammatorisk dosis indtil afebril, derefter lav-dosis antiplatelet i 6–8 uger

Potentielle komplikationer

• Koronar-arterie-anevrysmer – risiko for trombose, stenose, hjerteinfarkt
• Myokarditis, perikarditis, valvulitis
• Artrit – typisk overgående
• Neurologisk involvering – anfægtelser, encefalopati, kraniale nerve-lammelser
• Sjældent, død

Kontrol

Serielle ekokardiografer overvåger koronaerer. Livslang kardiovaskulær kontrol anbefales for dem med anevrysmer.

Tidlig diagnostik og behandling er kritisk for at forhindre langsigtede hjertelige sekveller.