Reumatoid vaskulitis: Symptomer, årsager og diagnose

Hvad er reumatoid vaskulitis?

Reumatoid vaskulitis (ofte kun kaldet vaskulitis) er en alvorlig komplikation ved reumatoid artritis (RA), hvor immunsystemet angriber blodkar (vaskulit), hvilket fører til inflammation, snævring, blodning eller trombose i karrene. Det rammer typisk små og mellemstore arterier (og vener). Det forekommer hos ca. 1% af RA-patienter, ofte med langvarig, aktiv sygdom og reumatoid faktor/rheumatoid factor positivitet.

Symptomer (afhænger af påvirkede organer/kar)

Generelle systemiske symptomer

  • Feber (ofte lavgradig, >38°C)
  • Træthed, mæltetræthed
  • Uforklarligt vægttab, appetittab
  • Forhøjet CRP/SR, anæmi

Hud og bløde væv (hyppigst)

  • Vaskulitisk udslæt: purpura (rødviolette pletter, ikke forsvinder ved tryk), ulcera (sår) på ben/ankler, noduler, livedo reticularis (netværksmønster)
  • Digital iskami: smerter, farveskift (hvide/blå fingre), nekrose i finger/tåspidser
  • Neglefoldsinfarkt (splinterblødninger)

Nervesystem (perifer/central)

  • Mononeuritis multiplex: akut smerte, svaghed, sansetab i fordelingen af enkelte nerver (fx n. peroneus communis → faldfod)
  • Kranialnervpareser, cerebrovaskulære insult (sjældent)

Andre organsystemer

  • Øjne: Skleritis, perifær ulcus cornea, retinal vaskulitis
  • Hjerte: Perikarditis, koronar vaskulitis → angina/infarkt
  • Lunge: Interstitiel lunge-sygdom, alveolær blødning
  • Nyrer: Glomerulonephritis, hypertensi
  • Tarmpipe: Iskemisk kolitt, perforation (sjældent)

Diagnose

  • Klinisk mistanke ved RA-patient med nye systemiske/hud/neurologiske symptomer
  • Blodprøver: CRP, SR, leukocytter, ANCA (ofte negativ ved RA-vaskulitis), reumatoid faktor, anti-CCP, komplement, nirefunktion
  • Bioptisk bekræftelse: Hudbiopsi (leukocytklastisk vaskulitis), nerv/muskelbiopsi, eller andre påvirkede væv – guldstandard
  • Billeddiagnostik: MR-angiografi, konventionel angiografi, PET-CT ved mistanke om store kar (Takayasu-lignende)
  • Nerveledningsundersøgelse (EMG/ENG) ved neurologiske symptomer

Behandling

Hurtig indlæggelse og specialistbehandling (reumatolog, ofte multidisciplinært team):

  • Højdosis kortikosteroider (iv. methylprednisolon 500–1000 mg × 3–5 dage, derefter peroralt udtrapping)
  • Immunsuppression: Cyclophosphamid (iv. puls eller peroralt) – førstelinje ved alvorlig vaskulitis. Alternativer: Rituximab (anti-CD20), Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat.
  • Biologika: TNF-hæmmere, Tocilizumab (IL-6 hæmmer), Rituximab – vælges individuelt
  • Plasmaférèse ved alvorlige tilfælde (RPGN, DAH)
  • Profylakse: Pneumocystis-profylakse (cotrimoxazol), osteoporoseprofylakse, infektionsprofilakse

Prognose

Tidlig diagnose og aggressiv behandling forbedrer udsigten markant. Ubehandlet: høj mortalitet. Langtidsovervågning nødvendig pga. risiko for recidiv og behandlingsbivirkninger.

Medicinske tilstande