Dextrokardi: Årsager, symptomer og tilstande med hjertet på højre side

Hvad er dextrokardi?

Dextrokardi er en sjælden medfødt anomalie, hvor hjertet ligger i højre side af brystkassen i stedet for venstre. Det er en udviklingsafvigelse under fosterlivet. Hvis hjertet ellers er normalt, giver det ingen symptomer.

Associerede tilstande (som kan give symptomer)

Situs inversus viscerum

• Alle indre organer er spejlvendt (hjerte højre, lever venstre, milt højre osv.)
• Arvet (typisk autosomalt recessivt)
• Ofte asymtomatisk – opdaget ved undersøgelse/kirurgi
• Kan forekomme med Kartagener-syndrom (primær ciliare dyskinesi)

Marden-Walker-syndrom

• Sjælden genetisk sygdom
• Symptomer: Fast ansigtsudtryk, blefarofimose (smalle øjenlåg), leddkontrakturer, dextrokardi
• Udviklingsforsinkelse, lav muskeltonus

Kartagener-syndrom (Primær ciliare dyskinesi - PCD)

• Arvet cilia-defekt → recidiverende luftvejsinfektioner, sinusitis, bronchiektasier
• Ca. 50% har situs inversus (inkl. dextrokardi)
• Mænd kan være utilfrugtige (sædceller mangler cilia)

Cumming-syndrom

• Meget sjælden, alvorlig genetisk forstyrrelse
• Multipel organ- og lemmafanomali inkl. dextrokardi
• Dødelig før eller straks efter fødsel

Diagnostik

• Røntgen thorax, EKG (vendt QRS-kompleks i I, aVL, V5-V6)
• Ekokardiografi (ultralyd af hjertet)
• CT/MRT thorax/abdomen for at kortlægge organplacering
• Genetisk testning ved mistanke om syndrom

Behandling og prognose

• Isoleret dextrokardi uden andre hjertemisdannelser: Ingen behandling nødvendig, normal levetid
• Ved tilstedeværelse af kongenitale hjertemisdannelser: Kirurgi efter behov
• Ved Kartagener: Behandling af luftvejsinfektioner, fysioterapi, evt. lungetransplantation
• Genetisk rådgivning til familier