Forståelse og håndtering af primær pulmonal hypertension

Lunge-hypertension er en hjerte-tilstand, hvor lungeartierne udsættes for et højere tryk end normalt. Denne forstyrrelse er opdelt i to kategorier: primær og sekundær pulmonal hypertension. Sekundær pulmonal hypertension opstår, når det ekstra artielle tryk kan forklares af en sekundær årsag, såsom emfysem eller blodpropper. Primær pulmonal hypertension (PPH), den sjældnere form, opstår, når ingen sekundær årsag kan findes. Mens der ikke findes nogen kur for denne tilstand, findes behandlingsmuligheder, der kan forbedre livskvaliteten og adressere nogle af symptomerne.

Konsekvenser

Lungeartierne pumper blod fra hjertets højre kammer for at hente ilt fra lungerne. Hvis trykket i denne bane er for højt, kan alvorlige konsekvenser opstå. Det ekstra tryk gør det sværere for hjertet at pumpe blod gennem lungeartierne. Dette forårsager musklerne i den højre side af hjerten at forstørres. Et forstørret hjerte er en alvorlig medicinsk tilstand, der kan føre til væskooibyggning i kropsvæv, såvel som hjertesvigt og død. Dødsfald er mere almindelige ved primær pulmonal hypertension end den sekundære form, fordi den underliggende årsag er ukendt. PPH er også den mere aggressive form af sygdommen, der fremskrider hurtigt og ofte påvirker unge mennesker.

Behandling: Dilatation

På grund af sin mystiske oprindelse er primær pulmonal hypertension vanskelig at behandle. Primær pulmonal hypertension kræver avanceret behandling ved brug af mediciner, der dilaterer lungeartierne. Ved at forstørre disse baner, reduceres trykket, og cirkulationen kan flydere nemmere. Nogle dilaterende mediciner, der bruges til at behandle denne forstyrrelse, inkluderer Flolan, Tracleer, Remodulin, Ventavis og Revatio.

Behandling af symptomer

Din læge kan også forskrive kosttilskud for at øge dit iltindtag og diuretika til at stimulere urinudskillelse. Disse behandlinger rammer ikke årsagen til pulmonal hypertension, men adresserer snarere de ubehagelige symptomer af tilstanden. De mest fremtrædende symptomer omfatter åndedrætsbesvær, hoste og træthed.

Gen-terapi

En spændende ny mulighed er dukket op inden for PPH-forskning, da genen, der forårsager familær PPH, er opdaget. Når PPH forekommer i en familielinje, forårsages det af en mutation i en gen mærket BMPR2. At opdage den ansvarlige gen er et vigtigt gennembrud, da det kan føre til gen-terapi i fremtiden. Dette ville involvere redigering af den genetiske mekanisme for at forhindre sygdommens debut.