Forståelse af ALS: Symptomer, udvikling og nyeste indsigter

ALS, også kendt som Lou Gehrigs sygdom, er en degenerativ neurologisk sygdom med hurtig fremskriden. Den rammer og ødelægger motoriske nervceller, hvilket forringer hjernens evne til at styre og initiere muskelfunktion, og fører til forlamning og død. ALS-foreningen rapporterer, at ca. 5.600 nye tilfælde diagnosticeres hvert år i USA, hvoraf 60 % er mænd. Da ALS ikke kan helbredes, er det afgørende, at diagnosticerede patienter straks starter intens behandling for at bremse den degenerative proces, som varierer i hastighed og karakter fra person til person.

Tidlige tegn

De tidlige symptomer på amyotrof lateral sklerose (ALS) er så subtile, at de nemt kan overses. Den mest almindelige klage før diagnose er muskelsvaghed eller vanskelighed med at styre en enkelt lem. Eksempler inkluderer at snuble, falde ting, og muskeltræthed efter almindelige opgaver som at barbere sig, børste tænder eller hår, og skrive. Sløret tale og en hæs stemme opstår på grund af svaghed i larynxmusklerne, hvilket også kan give svelgevanskeligheder ved væsker. Ualmindelige muskelrister (fasciculationer), kamper og spasmer kan være til stede og smertefulde i tidlige stadier. Uforklarlig vægttab kan skyldes nedbrud af muskelmasse.

Bulbære symptomer

Symptomerne afhænger af placeringen af de påvirkede nervceller. Tale- og svelgevanskeligheder indikerer degeneration af hjernestammeceller og kaldes «bulbære». Overmådig salivation og utilstrekkelig svelgning medfører drybning. Kvalme og hyppig aspiration kan føre til lungebetændelse. Ca. 25 % af ALS-tilfælde starter med bulbære tegn, og 75–85 % af alle ALS-patienter udvikler til sidst disse symptomer.

Somatiske symptomer

Tab af bevægelighed i arme og ben, svaghed i åndedrætsmusklerne og generaliseret muskeltræthed er somatiske symptomer, der indikerer degeneration af ryggemargens nervceller. Atrofi af disse neuroner resulterer i muskelparalyse, hvilket gør patienten handlingslam og utilstillet til at pleje sig selv. De fleste ALS-ramte dør af åndedrætssvigt, når midriffen og brystkavens muskler fejler.

Overlevelse

Fra tidspunktet for ALS-diagnose overlever gennemsnitspatienten tre til fem år. En lille procentdel af patienter, med en langsomt fremskridende form, har levet 10–20 år. denne sjældne variation viste en spontan stop i fremskriden, ligesom remission. Depression er almindelig blandt patienter, fordi deres sind og sanser forbliver uberørte og våkne.

Behandling

Der findes ingen kur for ALS, kun medicin til at behandle symptomer. Hvis en patient viser tidlige advarselstegn, er det afgørende at søge en umiddelbar evaluering hos en kvalificeret nevrologisk specialist. Skaden fra ALS er ikke omvendt, men lithiumbehandling har vist løfte om at bremse sygdommens fremskriden.