Årsager til neurofibrom

neurofibromer er tumorer , der består af bløde , kødfulde vækster af nervevæv. Det er muligt for dem at påvirke nogen nerve i kroppen, men de er oftest forbundet med perifere nerver - dem uden for hjernen og rygmarven. Navnlig de involverer som regel bindevæv nervevæv af huden. De føler sig som små, gummiagtige klumper under huden. De normalt gør deres første optræden i barndommen - især i ungdomsårene. Neurofibromer er typisk godartede; men i 3 procent til 5 procent af tilfældene , bliver ondartede. Forholdet til neurofibromatosis

neurofibromer resultat fra en tilstand kendt som type 1 neurofibromatosis ( NF1 ), der er også nogle gange kendt som Von Recklinghausen sygdom. NF1 påvirker omkring én ud af hver 3.000 til 4.000 personer. Neurofibromer er blot et af de særlige kendetegn ved neurofibromatosis . Andre omfatter knogledefekter , tan pletter eller fregner på huden (især i armhulen eller lysken ) og synsforstyrrelser . NF1 tegner sig for omkring 90 procent af alle tilfælde af neurofibromatosis . En meget sjældnere form for neurofibromatosis , der er kendt som type 2 ( NF2 ) resulterer i neuromer i hjernen , der forårsager høretab , hovedpine, svimmelhed og svaghed i ansigtet. Hud neurofibromer ikke typisk er forbundet med NF2 .
Rolle Arvelighed

Omkring halvdelen af ​​dem, der er plaget med neurofibromatosis arve det. NF1 er en autosomal dominant genetisk sygdom , hvilket betyder, at i tilfælde, hvor genet er nedarvet , er der kun behov et gen fra den ene forælder for at videregive sygdommen til afkommet . Således er en forælder, der bærer genet har en 50 procent chance for at overføre det på hver gang et barn er undfanget.
Gentest og rådgivning

Fordi neurofibromatosis er en arvelig sygdom , genetisk rådgivning er til rådighed og anbefales til dem, der mener, at deres afkom kan være i fare . Den nøjagtige kromosom , som NF1 -genet er forbundet --- kromosom 17 - er blevet bestemt , hvilket letter test for sygdommen. En blodprøve kan hjælpe med at afgøre, hvem der er et luftfartsselskab.
Ikke- arvet neurofibromatosis

betragtning , at halvdelen af ​​dem, der udvikler neurofibromer arve den betingelse , er det indlysende, at den anden halvdel af befolkningen ramt af sygdommen ikke har nogen familie historie af sygdommen. I disse tilfælde spontan mutation - en mutation i det genetiske materiale af sædceller eller æg - er årsagen. Unormal differentiering og migration af neurale celler kan opstå under udviklingen af ​​fosteret , som finder sted fra undfangelsen indtil omkring den ottende uge af en graviditet. Forældre, der har et barn med neurofibromatosis , men ikke har den betingelse selv har en meget lille chance for at få et barn med sygdommen.
Behandling
p Der er ingen kendt kur mod neurofibromatosis , men neurofibromer kan fjernes kirurgisk eller skrumpet gennem strålebehandling. Dette er oftest overvejes, hvis neurofibromer forårsager smerte eller vansiring . Disse tumorer er ofte vanskelige at adskille fra nerve struktur selv, så når kirurgi er den fremgangsmåde, kan det være nødvendigt at fjerne nerven sammen med neurofibroma .
Hoteltilbud