Prioner og prionsygdomme: Forståelse af årsag og konsekvenser

Hvad er prioner?

Prioner er en nyere opdagelse i medicinsk videnskab, der forårsager neurodegenerative sygdomme. Det, der gør en prion unik, er, at det ikke er en celle eller et levende organisme, der inficerer systemet. I stedet er en prion et infektionsprotein, der forårsager hjernens vævproteiner at omfolde sig, og omdefinere deres funktion. Ændringerne er knyttet til hjernesygdomme som Alzheimers sygdom og bovin spongiform encefalopati, almindeligt kendt som galde ko-sygdom.

Prionsygdomme – overblik

Prioner påvirker både dyr og mennesker. Galde ko er den bovine form, der spredes til mennesker efter forbrug af inficeret kød. Prioner dør ikke efter varmeindførelse, så kødet er ikke sikkert endda efter tilberedning. Prioner forårsager hjernens proteiner at skifte form, så vævet ses som svampagtigt, hvilket er hvorfor termen "spongiform" bruges.

Bovin spongiform encefalopati (BSE)

Bovin spongiform encefalopati er mere almindeligt kaldet galde ko-sygdom. Sygdommen opstod første gang i Det Forenede Kongerige og fortsætter med at være et udbrud i kvæg i landet. Sygdommen spredtes ved at fôre kvæg gammelt kød og knogler fra andre dyr, der var inficerede med den ondarte prion. De første af kun tre tilfælde i USA blev rapporteret i 2003.

Klassisk Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD)

Der findes to former for CJD: klassisk og variant. Den klassiske form udvikler sig fra spontane ændringer af proteiner i hjernen og er ikke relateret til galde ko-sygdom. Denne type prionsygdom er normalt fatal inden for et år efter udviklingen af tilstanden. Patienter mister hukommelse, personlighedstræk og falder langsomt i demens. Risikoen for klassisk CJD stiger med alderen. En anerkendt sygdom siden tidlige 1920'er, rapporterer USA ca. 300 tilfælde årligt.

Variant Creutzfeldt-Jakob sygdom (vCJD)

Variant CJD er en opnået tilstand, når patienter spiser et inficeret dyr, og derfor, i modsætning til klassisk CJD, er alder ikke en risikofaktor. Variant CJD har en længere levetid for patienter end klassisk CJD. Infektionen handler på lignende måde, men sygdommens debut er mere gradvis. Selvom sygdommen er fatal, er risikoen lav for at opnå sygdommen endda efter at have spist et inficeret dyr.

Forebyggelse

Siden 1996 har CDC taget forebyggende foranstaltninger mod yderligere prion-relaterede infektioner i USA. Sygdommen er mere almindelig i Europa, men kun tre tilfælde er rapporteret i USA. Galde ko er en anmeldelsespligtig sygdom, hvor medicinske embedsmænd sendes for at teste køen for enhver sygdom. CDC kræver også, at slakterier har overvågning og sikkerhedspraksisser på plads for at forhindre prioninfektion.