Auditiv neuropati: Forståelse af tilstanden og dens konsekvenser

Auditiv neuropati, nogle gange kaldet auditiv dyssynkroni, er en hørelidelse, hvor det indre øre modtager lyd korrekt, men lyden ikke genkendes korrekt af hjernen. Auditiv neuropati karakteriseres typisk af en form for høretab, påvirker evnen til at forstå tale korrekt, og kan påvirke talen hos de ramt, ifølge My Baby's Hearing.

Historie

I slutningen af 1970'erne begyndte læger at identificere grupper af patienter med tilsvarende abnorme auditive hjerne stamresponser på lyde, men auditiv neuropati blev ikke identificeret før 1980'erne, da ny teknologi måler aktivitet i cochleæren (det indre øre). I 1996 blev lidelsen defineret som normal cochleær funktion med abnorm hjernereaktion, ifølge eMedicine.

Årsag

Den præcise årsag til auditiv neuropati er ukendt, men forskere mistænker, at det ofte involverer skade på hårcellene i det indre øre, ifølge National Institute of Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). Indre hårceller overfører lyoplysninger til hjernen. Forbindelser mellem hårceller eller de faktiske nerver er også skadet hos nogle med auditiv neuropati, men ydre hårceller – de der forstærker lyde, der går ind i øret – fungerer korrekt.

Risikofaktorer

Auditiv neuropati tyder på at have et genetisk link og er nogle gange arvelig, men er oftere forbundet med sygdomme eller skader på øret. Mangel på ilt ved fødsel, alvorlig gulsot, immunforstyrrelser, smitsomme sygdomme og andre neurologiske lidelser, som Charcot-Marie-Tooth syndrom og Friedreichs ataksi, er risikofaktorer for at udvikle auditiv neuropati, ifølge My Baby's Hearing.

Diagnose

Nogle spedbarn med auditiv neuropati diagnosticeres under deres første høretest, afhængigt af den anvendte screeningmetode. Andre børn med auditiv neuropati bestand den indledende høretest, men viser tegn på tilstanden, som de ældre bliver. Hvis auditiv neuropati mistænkes, vil en læge udføre en række høretester for at måle otoakustiske emissioner og auditiv hjerne stamrespons. Hos mennesker med auditiv neuropati er otoakustiske emissioner normale, men auditiv hjerne stamrespons er abnorm, ifølge NIDCD.

Prognose

Nogle spedbarn diagnosticeret med auditiv neuropati lærer at tale korrekt, mens deres hørelse forbedres over tid, mens andre ikke viser forbedring. For nogle forværres symptomer, og ydre hårceller stopper med at fungere, ifølge NIDCD. Voksne diagnosticeret med auditiv neuropati viser sjældent forbedringer i hørelsen. Hørelsen kan forblive stabil, svinge eller forværres.

Behandling

Høreapparater, cochleære implantater og frekvensmodulationsenheder bruges alle i behandlingen af auditiv neuropati, men resultaterne varierer meget fra patient til patient, ifølge NIDCD. Små børn med auditiv neuropati kan blive lært tegnsprog som deres første kommunikationsform, mens ældre børn – der allerede har begyndt at udvikle talemæssige færdigheder – og voksne med auditiv neuropati kan have gavn af terapi fokuseret på lytte- og sprogfærdigheder eller at lære at læbe på læber.

Hjerne og nervesystem