|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Blodsygdomme

Forstå immunforsvaret: Når immunsystemet svigter

Immunforsvaret — nedsat immun-funktion — øger mættelighed for infektioner, autoimmunitet, malignitet, og dårlige vaccine-responser. Det kan være primært (genetisk) eller sekundært (opnået).

Primære immunforsvarslidelser (PID) — >450 genetiske lidelser

  • Antistof-mangler (Mest almindelige): CVID, X-koblet agammaglobulinæmi, selektiv IgA-mangel, Hyper-IgM-syndromer.
  • Kombinerede immunforsvarslidelser: SCID (T/B/NK-varianter), CID, DOCK8, STAT3 (Hyper-IgE/Jobs syndrom).
  • Fagocyt-defekter: CGD (NADPH-oxidase), LAD (hæftning), CHS (trafik).
  • Indfødte immunitets-defekter: TLR/NF-κB-vej-defekter, komplement-mangler.
  • Immun-dysregulation: ALPS, IPEX, CTLA4/PI3Kδ haploinsufficiens.

Sekundære immunforsvarslidelser (Mere almindelige)

  • Medicin: Kortikosteroider, kemoterapi, biologika (anti-TNF, anti-CD20, JAK-hæmmere), calcineurin-hæmmere, mTOR-hæmmere.
  • Malignitet: Hæmatologisk (CLL, myelom, lymfom) > solide tumorer.
  • HIV/AIDS: CD4+ T-celle-udtømmelse.
  • Metabolsk: Diabetes (neutrofildysfunktion, hyperglykæmi), fedme, uræmi, cirrose.
  • Ernæring: Proteiner-energi-undernæring, mangler på vitaminer A/D/E/C/B6/B12/folat, zink, selenium, kobber.
  • Alder: Immunosenescens (↓nyve T-celler, ↓vaccine-respons, ↑inflammaging).
  • Splenektomi/Aspleni: Risiko for inkapslede organismer (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis).
  • Kritisk sygdom/Traume/Brændskader: Immunoparalyse.

Kliniske røde flag (Jeffrey Modell Foundation / ESID-kriterier)

  • ≥4 nye øreinfektioner/år
  • ≥2 alvorlige hulebetændelser/år
  • ≥2 måneder på antibiotika med lidet effect
  • ≥2 lungebetændelser/år
  • Udstyre til at trives (spædbarn)
  • Gentagne dybe hud/organ-abscesser
  • Vedvarende mugu eller hudsvampe >1 år gammel
  • Behov for IV-antibiotika for at rydde infektioner
  • ≥2 dybeliggende infektioner (meningitis, osteomyelitis, sepsis)
  • Familieanamnese for PID

Beskytmæssige tiltag for immunforsvarede

  • Omhyggelig håndhygiejne, maske i folkemængder.
  • Undgå syge kontakter, byggepladser, jord (svampesporer).
  • Vacciner: Inaktiverede = sikre; Levende = generelt kontraindiceret (tjek specifikke retningslinjer).
  • Profylaktiske antimikrobielle (TMP-SMX, azithromycin, antifungale) pr. protokol.
  • IVIG-erstatning for antistof-mangel.
  • Hurtig evaluering af enhver feber eller infektionstegn.
  • Optimer ernæring, søvn, og stresshåndtering.

Tidig diagnose (især PID) muliggør målrettet terapi (IVIG, stamcelletransplantation, gentherapi) og forhindrer irreversibel end-organ-skade.

Blodsygdomme