Splenomegali behandling: Ætiologibaseret håndteringsguide

Splenomegali (milt >12 cm eller palpabel >2 cm under kostalmargen) er et tegn, ikke en diagnose. Behandling målretter den underliggende årsag; splenektomi er sidste udvej.

Ætiologiretet håndtering

1. Infektiøse årsager

• Bakterielle: Endokarditis, typhus, brucellose, TB, syfilis → patogen-rettede antibiotika.
• Virale: EBV (mono), CMV, HIV, hepatit → symptomatisk; antivirale midler hvis indikeret (HIV ART).
• Parasitære: Malaria (artemisinin-baseret), leishmaniase (liposomal amphotericin B, miltefosine), schistosomiase (praziquantel).
• Svampe: Histoplasmose, kandidiase → antifungale midler per IDSA retningslinjer.

2. Leversygdom & Portal hypertension

• Cirrhose: Behandl ætiologi (alkoholophør, antivirale til HBV/HCV, immunsuppression til AIH).
• Portal hypertension: NSBB (propranolol/carvedilol) til varice profylaxe; TIPS til refraktær ascites/varicer; splenisk arterie embolisation til massiv splenomegali med cytopenier.
• Budd-Chiari / Sinusoidal Obstruktion: Antikoagulation, trombolyse, TIPS, transplantat.

3. Hæmatologiske maligniteter

• Leukæmier (CLL, CML, AML, ALL): Sygdom-rettet terapi (BTKi, TKI, intensiv kemo, immunterapi, CAR-T).
• Lymfomer (HL, NHL): Kemoimmunterapi (R-CHOP, ABVD), målrettede midler, transplantat.
• Myeloproliferative neoplasmer (MF, PV, ET): JAK-hæmmere (ruxolitinib), cytoreduktion, transplantat.
• Splenektomi rolle: Massiv splenomegali forårsager cytopenier (hypersplenisme) refraktært til medicinsk terapi; symptomatiske smerter; diagnostisk usikkerhed.

4. Hemolytiske anæmier & Medfødte lidelser

• Arvelig sferocytose / elliptocytose: Splenektomi (ofte laparoskopisk) efter alder 5–6 hvis alvorlig anæmi/transfusionsafhængighed. Vaccinér pre-op (PCV20, MenACWY, Hib).
• Thalassæmi major/intermedia: Transfusion/khelation; splenektomi hvis hypersplenisme øger transfusionsbyrde.
• Siklecelle sygdom: Auto-splenektomi almindeligt; hvis vedvarende massiv milt → splenektomi.
• Gaucher / Niemann-Pick / Lysosomale lagring: Enzym erstatning (imiglucerase, velaglucerase), substrat reduktion (eliglustat), SRT.

5. Hypersplenisme (Pancytopeni fra sekvestrering)

• Behandl underliggende årsag først.
• Supportiv: transfusioner, vækstfaktorer (G-CSF, TPO-RA).
• Splenisk arterie embolisation (delvis) – bevarer immunfunktion.
• Splenektomi hvis alvorlig/refraktær.

6. Infiltrative / Lagring / Amyloid

• Sarkoidose: steroider, steroid-sparende midler.
• Amylodose: behandle plasmacelle klon (kemo, daratumumab).
• Metastatisk kræft: primær-rettet terapi.

7. Idiopatisk / Benign

• Billedovervågning (US kv6–12mdr) hvis asymptomatisk, ingen cytopenier, ingen bekymrende træk.
• Berolig; undgå kontakt sport hvis massiv.

Splenektomi overvejelser

• Indikationer: Massiv symptomatisk, hypersplenisme refraktær, traume, torison, vandrende milt, diagnostisk (lymfom stadiering – sjældent nu med PET/CT).
• Tilgang: Laparoskopisk foretrukket (mindre smerter, kortere ophold, lavere brok risiko). Åben hvis massiv (>20 cm), adhäserer, portal hypertension.
• Præ-op (kritisk): Vacciner ≥14 dage før: PCV20 (eller PCV15+PPSV23), MenACWY, MenB, Hib, årlig flu, COVID. Pneumokok booster hvert 5. år.
• Post-op: Penicillin V 250 mg 2 ggl. dagligt (eller erythromycin) livslang (eller ≥2 år / alder 16). Patientundervisning: feber → akut lægevurdering; medicinsk alert ID.
• Risici: OPSI (overwhelming post-splenektomi infektion) – livslang risiko 0,5–5%, dødelighed 50–70%. Capnocytophaga, Babesia, malaria.

Tværfaglig koordinering (hæmatologi, kirurgi, infektionsmedicin, IR) optimerer resultater. Splenektomi er ikke benign – bevar milten når muligt.