|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Blødning

Fostral hemoglobin (HbF): Struktur, funktion og klinisk betydning

Fostral hemoglobin (HbF, α2γ2) er den primære ilt-bærer under fosterlivet, der erstatter embryonale hemoglobiner ved 10–12 ugers graviditet.

Vigtige egenskaber

  • Struktur: To α-globin og to γ-globin kæder (vs. voksen HbA: α2β2).
  • Høj ilt-affinitet: Venstre-skiftet dissociations-kurve pga. lav 2,3-BPG-binding – letplacental ilt-overførsel.
  • Alkalisk modstand: Stabil i det fostrale alkaliske miljø.
  • Produktions-tidslinje: Lever/milt → knoglemarv; aftager postnatal til <1% ved 6–12 mdr.

Klinisk relevans

  • Arvelig persistens af HbF (HPFH): Godartet tilstand med forhøjet HbF hos voksne.
  • Terapeutisk induktion: Hydroxyurea øger HbF ved sickle-cell-sygdom og β-thalassæmi, reducerer sickling og globin-ubalance.
  • Diagnostisk markør: Forhøjet HbF ses ved β-thalassæmi, HPFH og nogle leukæmier.

HbF sikrer fostril ilt-forsyning; dets farmakologiske reaktivering er en hjørnesten i hemoglobinopati-behandling.

Blødning