Hvad er årsagerne til bilirubinuri

Bilirubin , AKA hematoidin , er den gullige biprodukt af hæm katabolisme , den normale fysiologiske opdeling af jern i hæmoglobin af røde blodlegemer . Det er normalt synlige som gulsot eller i den gule farve af visse typer blå mærker. Bilirubinuri er, når der findes unormale mængder af bilirubin i udskilt urin , når det normalt udskilles i galden. Højere beløb generelt indikere tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Når opdaget , læger ved den største synder , selv om der er afvigelser fra denne norm.
Kendte årsager

hepatocellulære sygdom er den primære kendte årsag bilirubinuri . Denne betingelse er defineret ved unormal kobber ophobning i leveren. Til sidst, er spor af kobber fordelt over hele kroppen, der forårsager store skader , især når modtaget af hjernen. Den ekstra kobber påvirker følsomme hjernevæv , hvilket ofte resulterer i ukontrollable muskelrystelser , demens eller klare tale mangler. Cirrohsis af leveren er fælles , når kobber når leveren .
Dubin -Johnson syndrom

Selvom det er sjældent , det genetisk nedarvet sygdom hæmmer bilirubin udskillelse i galde , hvilket resulterer i unormale mængder fundet i urinen. Symptomatisk ligner hepatocellulær sygdom , DJs patienter har ingen komplikationer , i modsætning til dem diagnosticeret med den tidligere , selvom gulnet gulsot hud nuance sandsynligvis vil vare hele livet . Det påvirker er forværret i mange patienter med overskydende alkoholforbrug, graviditet eller regelmæssig brug af p-piller . Selvom tilstanden ikke er dødelig, er patienter rådes til at søge opmærksomhed i tilfælde af gulsot forværres.
Rotor syndrom

Identisk med Dubin -Johnson syndrom og lige så sjældne, Rotor er er også en arvelig tilstand, der også resulterer i kronisk og irreversibel gulsot . Den eneste adskiller karakteristisk mellem de to sygdomme er, at rotor -patienter ikke har nogen misfarvning i leveren pigment som med DJS patienter , og det faktum, at på trods af at samme symptomer , mængden af ​​udskilt bilirubin i urinen er betydeligt mindre .

Prognose

Da der ikke er nogen alvorlige sundhedsmæssige risici forbundet med enten DJS eller Rotor syndrom, næsten hver patient lever en normal levetid . Det samme kan ikke siges om hepatocellulær sygdom . På grund af de negative konsekvenser af kobber på hjernen , demenspatienter ofte ikke komme sig, ligesom dem, der oplever de ofte fatale cirrotiske leverskader . Hvis diagnosen tidligt, og under en læges tæt overvågning , kan patienterne ændre deres kost for dramatisk at reducere mængden af ​​kobber forbruges og overholde en ordination af penicillamin og andre forskellige stoffer , der effektivt binder den frie roaming kobber sammen .
< Br >