Hvad er lipidmetabolismeforstyrrelse

Lipider er lidt ligesom store depoter til energi. De er konstant opbevares op eller opdelt afhængigt af behovene af organismen. Lipider også give cellulær strukturel støtte og lette kommunikationen mellem cellerne.
Enzymer

Lipider , ligesom alle indtages materialer , behandles af enzymer, som er proteiner , der fremmer kemiske reaktioner . Fordi enzymer er produceret gennem DNA-kode , mange af de lidelser er genetisk , og den manglende evne af de enzymer til korrekt nedbryde lipider resulterer i ophobning af store lipid molekyler , der forårsager skade på kroppen .

Gauchers sygdom

Gauchers sygdom er en arvelig defekt i et enzym, der behandler fedtstoffet glucocerebrosid . Fatty materiale kan bygge op i milten , lever, knoglemarv og nyrer , der forårsager hævelser, læsioner eller ødelæggelse af væv.
Tay -Sachs sygdom

Tay -Sachs sygdom er en genetisk abnormitet af et enzym, der nedbryder fedtsyrer produkter kaldes " gangliosiderne ", som kan ophobes i nerveceller og hjernen.
Andre sygdomme

Niemann-Picks sygdom er en lipid opbevaring sygdom, der kan forårsage neurologiske eller udviklingsmæssige problemer , afhængigt af sværhedsgrad. Fabry sygdom forårsager glycolipider produkter af fedtstofskiftet , at akkumulere i hele kroppen, hvilket kan føre til problemer med synet , brændende smerte i ekstremiteterne , eller hjerte-eller nyresvigt .
Behandling

Mange lipidforstyrrelser er sjældne, men de har også en tendens til at lade hånt behandling og resultere i for tidlig død. For nogle lidelser som bestemte typer af Gauchers sygdom , utrolig dyrt enzymsubstitutionsbehandling eller stoffer kan have positive resultater .
Hoteltilbud