Cochleaen: Anatomi, funktion & hvorfor hår-celle-skade forårsager permanent høretab

Cochleaen – en spiralformet, væskefyldt, knoglen struktur i det indre øre, der ligner en snegl (græsk kokhlias = snegl) – er det sensoriske organ for hørelse. Dens bemærkelsesværdige tonotopiske organisation tillader mennesker at opfatte frekvenser fra 20 Hz til 20.000 Hz.

Anatomi & væske-kompartimenter

Cochleaen laver 2,5–2,75 omdrejninger omkring modiolus (central knoglen kerne). Tre parallelle scalaer (kamre) løber dens længde:

  • Scala Vestibuli (øverste): Perilymfe (højt Na+, lavt K+) – modtager stirrup-benets vibrationer via ovalt vindue.
  • Scala Media (midten, cochleædukt): Endolymfe (højt K+, lavt Na+, +80mV potentiale) – indeholder Cortis organ (sensorisk epitel).
  • Scala Tympani (nederste): Perilymfe – ender ved rundt vindue (tryk-afgivelse).

Reissners membrane adskiller scala vestibuli fra media; Basilar-membranen adskiller media fra tympani.

Cortis organ: Transduktions-maskineri

Løber cochleaens længde, det indeholder:

  • Indre hår-celler (IHCs) – 1 række, ~3.500: Primære sensoriske reseptorer (95% af afferente fibre). Konverterer mekanisk bevægelse → neurale signaler.
  • Ydre hår-celler (OHCs) – 3 rækker, ~12.000: Motor-celler (elektromotilitet) der forstærker basilar-membran-bevægelse – giver ~40–60 dB gain og skarp frekvens-afstemning.
  • Støtte-celler: Strukturielle, metaboliske og potentielle regenerative roller.
  • Tektorial-membran: Gelatinøs overlag; OHC-stereocilia indlejres i den; IHC-stereocilia berører den under skæring.

Tonotopisk kortlægning: Sted-teori for tonhøjde

  • Base (bred, stiv): Høje frekvenser (4.000–20.000 Hz).
  • Apex (smalle, fleksibel): Lavere frekvenser (20–500 Hz).
  • Hver hår-celle responderer maksimalt til en specifik frekvens baseret på sin placering.

Hår-celle-skade = Permanent sensorineuralt høretab

Menneskelige hår-celler regenererer ikke (forskellig fra fugle, fisk, amfibier). Skade forårsager irreversibelt tab:

  • Støj-induceret: OHCs i 4–6 kHz-region mest sårbare (notch-audiogram).
  • Ototoxiske lægemidler: Aminoglykosider, cisplatin, løse-diuretika – ofte base-til-apex gradient.
  • Presbyakusi (Alders-relateret): Kumuleret OHC/IHC-tab, striæ-atropi, neural degenerasjon.
  • Genetisk / Autoimmun / Infektiøs: Diverse mønstre.

Kliniske korrelater

  • Otoakustiske emissioner (OAEs): Tester OHC-funktion (til stede = OHCs sunde).
  • ABR (Auditiv Hjernestamme-svar): Tester neural bane-integritet.
  • Cochleære implantater: Omgår skadede hår-celler; elektrode-array i scala tympani stimulerer direkte hørenerven.

At beskytte cochleære hår-celler – gennem støj-kontrol, ototoxicitet-overvågning og tidlig intervention – er den eneste måde at bevare naturlig hørelse på.

Ørelysning