Hydrocephalus: Årsager, risikofaktorer og myten om smitsomhed

Hydrocephalus er ikke smitsom. Det kan ikke overføres person-til-person gennem kontakt, luft eller kropsvæsker. Det er en neurologisk tilstand forårsaget af en ubalance i cerebrospinalvæske (CSF)-dynamik inden for det centrale nervesystem.

Patofysiologi: CSF-ubalance

CSF produceres af choroideus plexuser i ventriklerne (~500 mL/dag), cirkulerer gennem det ventrikulære system og subaraknoidale rum, og absorberes primært via araknoide granulationer til venøse sinuser. Hydrocephalus opstår når:

• Obstruktion (Ikke-kommunikerende): Blokade indenfor ventrikler (akveduktstenose, tumorer, cyster, medfødte malformationer).
• Nedsat absorption (Kommunikerende): Narobildelse af araknoide granulationer fra meningitis, subaraknoidal blødning, traume eller venøs sinus-trombose.
• Overproduktion (Sjælden): Choroideus papillom/carcinom, der sekreterer eksces CSF.

Kategorier efter debut

Medfødt hydrocephalus (til stede ved fødsel)

• Neuralrørsdefekter: Spina bifida (myelomeningocele) → Chiari II → obstruktiv hydrocephalus.
• Akveduktstenose (sporadisk eller X-linket L1CAM).
• Dandy-Walker-malformation (vermis-agenesi, 4. ventrikel-cyste).
• Chiari-malformationer.
• Intrauterine infektioner: CMV, toxoplasmose, rubella, syfilis, Zika.

Opnået hydrocephalus (udvikles efter fødsel)

• Traumatisk hjerneskade (subaraknoidal blødning, contusioner).
• Hjernetumorer (posterior fossa, pineal, ventrikulære).
• Meningitis/encefalitis (bakteriel, TB, svamp).
• Subaraknoidal blødning (anevrismetabrud).
• Apopleksi (hemorragisk/iskæmisk påvirker CSF-baner).
• Normal tryk hydrocephalus (NPH) hos ældre (idiopatisk eller post-skade).

Risikofaktorer

• Præmatur fødsel (<32 uger) → germinal matrix blødning/IVH.
• Familiehistorik for NTD'er (genetisk mæglighed).
• Moders diabetes, overvægt, folsyremangel.
• Genetiske syndromer (f.eks. L1CAM, Trisomi 18/21).
• Tidligere hjerneoperation/bestråling (narobildelse).
• Koagulopatier (blødningsrisiko).

Vigtigste budskab

Identificering af den specifikke årsag er afgørende for at vælge den rette behandling (shunt, ETV, tumorresektion, medicinsk håndtering) og forudsige prognose. Hydrocephalus er en mekanisk/fysiologisk forstyrrelse – ikke en infektion.