Kutant anaplastisk storcelle-lymfom (CALCL): Symptomer, diagnostik og behandling

En sjælden form for non-Hodgkin-lymfom, kutant anaplastisk storcelle-lymfom udvikler sig fra T-celle-lymfocyter. Klassificeret som en indolent, eller langsomt-voksende, lymfom, påvirker det primært huden, men kan sprede sig til underliggende væv.

Diagnostik

Diagnostik af kutant anaplastisk storcelle-lymfom baseres på en biopsi af den mistanke læsion. Patologen leder efter en speciel markør, kaldet CD30, på lymfomcellerne. En benmarg-biopsi hjælper med at bestemme sygdommens stadie, og MRI, CT-scanninger og PET-scanninger bestemmer, om sygdommen er progresseret til underliggende væv.

Symptomer

Ofte begynder som enkelte eller små pleje af røde knopper, kan kutante anaplastiske storcelle-lymfomer optræde på enhver del af kroppen. De kan ulceroere og kløe, hvilket får læger til at fejldiagnosticere dem som eksem. I ca. 10 % af alle tilfælde udvikler sig lymfeknude-forstørrelse tæt på knoppen.

Egenskaber

Kutante anaplastiske storcelle-lymfomer præsenterer sig almindeligt hos patienter, der er 45 til 60 år gamle, med mænd oftere påvirket end kvinder. Der findes ingen specifikke risikofaktorer for at udvikle tilstanden.

Behandling

Behandling er normalt ikke-aggressiv og inkluderer topikale steroidder, radioterapi, UVB-fototerapi og kirurgisk fjernelse af tumoren. Sygdommens progression efter initial behandling bestemmer behovet for yderligere intervention.

Prognose

For patienter, der undergår kirurgisk fjernelse af tumoren, gennemsnitlig 5-års-overlevelsesrate 90 %, med lidt eller ingen recidiv.