Arvelig non-polyposis kolorektal kræft (HNPCC) - Symptomer og risiko

Arvelig tarmkræft

Der findes to typer arvelig tyktarmskræft: multipel polyopdannelse og non-polyposis former. Nye studier antyder, at en større andel af antageligt ikke-arvelige tilfælde måske har arvelig basis.

Historie

Tilstanden blev første gang genkendt i 1895. Først kaldt familiært neoplasm-syndrom, så Lynch-syndrom. Senere omdøbt til arvelig non-polyposis colon.

Hyppighed

Estimater antyder, at 5-6% af kolorektale kræfttilfælde er arvelig non-polyposis type. Disse er mere almindelige end polyposis-arsagede kræftformer.

Diagnostik

Diagnostik kan være vanskelig på grund af problemer med at genkende det specifikke DNA-mærke. Det er et alvorligt problem, da den bedste kurative procedure (kolectomi) måske ikke udføres i tide.

Håndtering og behandling

Anbefaling: kolonoskopi hvert 1-2 år fra 20-25 års alder. Ved fund af nyvækst forslås ofte subtotal resektion af det pågældende tarmstykke.

Prognose

Ved tidlig diagnose baseret på genetiske markører kan 10-årsoverlevelsen være bedre end for ikke-genetisk tyktarmskræft.