Creutzfeldt-Jakob Sygdom (CJD): Den mest dødelige hjernesygdom

Overblik

CJD er en sjælden, hurtigt progressiv prion-sygdom. Prioner er misfoldede proteiner modstandsdygtige over for varme, stråling, enzymer.

Overførsel

• Sporadisk (85%)
• Genetisk (10–15%)
• Iatrogen (sjælden, via kontaminerede instrumenter, transplanter)
• Variant (vCJD) fra BSE-kontamineret oksekød

Klinisk forløb

• Hurtig demens, myoklonus, ataksi, synsforstyrrelser, mutisme
• Død typisk inden for måneder

Håndtering

Ingen kur. Supportiv vård kun. Streng infektionskontrol til forebyggelse af iatrogen overførsel.