| | Sundhed | sygdom |

vestibulre Schwannoma (akustisk neurom) og neurofibromatosis

der er en vestibulre Schwannoma (akustisk neurom)? en vestibulre Schwannoma (ogs kendt som akustisk neurom, akustiske neurinom eller akustiske neurilemoma) er en godartet, sdvanligvis langsomt voksende tumor, der udvikler sig fra vgten og hrelse nerver leverer det indre re. tumoren kommer fra en overproduktion af Schwann celler - de celler, der normalt wrap omkring nervefibre som lg huden for at sttte og isolerer nerverne. som det vestibulre Schwannoma vokser, det presser mod hrelse og balance nerver, der normalt forrsager ensidig (en-sidet) eller asymmetrisk hretab, tinnitus (ringen for rerne), og svimmelhed / tab af balance. Da tumoren vokser, kan den forstyrre ansigtet fornemmelse nerve (trigeminusnerven), forrsager ansigtet flelseslshed. vestibulre schwannomas kan ogs trykke p ansigtsnerven (for musklerne i ansigtet) forrsager facial svaghed eller lammelse p siden af tumoren. hvis tumor bliver stor, vil det i sidste ende presse mod nrliggende hjernens strukturer (ssom hjernestammen og lillehjernen), bliver livstruende. hvordan er en vestibulre Schwannoma diagnosticeret? ensidig / asymmetrisk hretab og / eller tinnitus og tab af balance / svimmelhed er tidlige tegn p en vestibulre Schwannoma. Desvrre, tidlig pvisning af tumoren er undertiden vanskeligt, fordi symptomerne kan vre hrfin og kan ikke vises i de begyndende stadier af vkst. ogs, hretab, svimmelhed og tinnitus er almindelige symptomer p mange mellemre og indre re problemer (det vigtige punkt her er, at ensidige eller asymmetrisk symptomer er bekymrende dem). nr symptomerne synes, en grundig re undersgelse og hreprve (audiogram) er afgrende for en korrekt diagnose. edb-tomografi (CT) scanninger, forstrket med intravens farvestof (kontrast), og magnetisk resonans (MR) er kritiske i tidlig pvisning af en vestibulr Schwannoma og er nyttige i at bestemme placeringen og strrelsen af en tumor og i planlgningen af dens mikrokirurgisk fjernelse . hvordan er en vestibulre Schwannoma behandlet? tidlig diagnose af en vestibulre Schwannoma er nglen til at forebygge de alvorlige konsekvenser. Der er tre muligheder til at forvalte et vestibulre Schwannoma: (1) kirurgisk fjernelse, (2) strling, og (3) overvgning. Typisk tumor kirurgisk fjernet (udskret). Den njagtige type af operation udfres, afhnger af strrelsen af tumoren og niveauet af hrelse i det pvirkede re. hvis tumor er meget lille, kan hrelse blive frelst, og ledsagende symptomer kan forbedre. som tumoren bliver strre, kirurgisk fjernelse er mere kompliceret, fordi tumor kan have skadet de nerver, der styrer ansigtets bevgelser, hrelse og balance og kan ogs have pvirket andre nerver og strukturer i hjernen. fjernelse af tumorer, der pvirker hringen, balance eller ansigtsnerver kan gre patientens symptomer forvrres, fordi dele af disse nerver kan ogs skal fjernes med tumoren. som et alternativ til konventionelle kirurgiske teknikker, strlebehandling (dvs. strlebehandling - den "gamma kniven" eller linac) kan anvendes til at reducere strrelsen eller begrnse vksten af tumoren. strlebehandling er ofte den foretrukne lsning for ldre patienter, patienter i drlig medicinsk sundhed, patienter med bilateral vestibulr Schwannoma (tumor pvirker begge rer), eller patienter, hvis tumor pvirker deres eneste hrende re. i nogle tilflde, som regel ldre eller medicinsk svagelige patienter kan det vre rimeligt at "se" tumor for vkst. gentage MR over tid bliver brugt til nje at overvge tumor for enhver vkst. hvad er forskellen mellem unilaterale og bilaterale vestibulre schwannomas? unilaterale vestibulre schwannomas pvirker kun det ene re. de tegner sig for omkring 8 procent af alle tumorer inde i kraniet, en ud af hver 100.000 personer per r udvikler en vestibulre Schwannoma. Symptomerne kan udvikles nr som helst alder, men opstr som regel i alderen mellem 30 og 60 r. ensidige vestibulre schwannomas er ikke arvelig. bilaterale vestibulre schwannomas pvirker bde hrelse nerver og er normalt forbundet med en genetisk lidelse kaldet neurofibromatosis type 2 (NF 2). halvdelen af de ramte personer har arvet sygdommen fra en berrt forlder og halvdelen synes at have en mutation for frste gang i deres familie. hvert barn af en berrt af forldrene har en 50 procent chance for at arve sygdommen. i modstning til dem med en ensidig vestibulr Schwannoma, som regel personer med NF2 udvikler symptomer i deres teenager eller den tidlige voksenalder. derudover sdvanligvis patienter med NF2 udvikler multiple hjerne og rygmarv tumorer. de ogs kan udvikle tumorer i de nerver, der er vigtige for at synke, tale, jen-og ansigts bevgelse, og i ansigtet fornemmelse. at fastlgge den bedste styring af de vestibulre schwannomas samt ekstra nerve, hjerne og rygmarv tumorer er mere kompliceret end at beslutte, hvordan man behandler en ensidig vestibulr Schwannoma. yderligere forskning er ndvendig for at bestemme den bedste behandling for personer med NF2. forskere mener, at bde unilaterale og bilaterale vestibulre schwannomas form efter tabet af funktionen af et gen p kromosom 22. (Et gen er en lille del af DNA, der er ansvarlig for en srlig egenskab som hrfarve eller hudfarve). forskere mener, at dette gen p kromosom 22 producerer et protein, der styrer vksten af schwannske celler. Nr dette gen fejl, Schwann cellevkst er ukontrolleret, hvilket resulterer i en tumor. Forskerne mener ogs, at dette gen kan hjlpe med at kontrollere vksten af andre typer af tumorer. i NF2 patienter, er defekt gen p kromosom 22 arvet. for personer med unilateral vestibulr Schwannoma, men nogle forskere hypotesen, at dette gen eller anden mde mister sin evne til at fungere ordentligt.

Relaterede Sundhed Artikler