| | Sundhed | sygdom |

transmissible spongiforme encephalopatier (prionsygdomme)

Hvad er transmissible spongiforme encephalopatier? transmissible spongiforme encephalopatier (TSE), ogs kendt som prionsygdomme, er en gruppe af sjldne degenerative hjernesygdomme prget af sm huller, der giver hjernen et "svampet" udseende. Disse huller kan ses, nr hjernevv ses under et mikroskop. Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) er den mest velkendte af de humane TSE. Det er en sjlden form for demens, der pvirker omkring n ud af hver en million mennesker hvert r. andre humane TSE omfatter kuru, fatal familir svnlshed (FFI), og Gerstmann-Straussler-Scheinkers sygdom (GSS). kuru blev identificeret i mennesker p en isoleret stamme i Papua Ny Guinea og er nu nsten forsvundet. FFI og GSS er ekstremt sjldne arvelige sygdomme, der findes i nogle f familier i hele verden. en ny type af CJD, kaldet variant CJD (vCJD) blev frste gang beskrevet i 1996 og er blevet fundet i Storbritannien og flere andre europiske lande. de frste symptomer af vCJD er forskellige fra de klassiske CJD, og sygdommen typisk opstr hos yngre patienter. forskning tyder p, at vCJD kan have resulteret fra konsum af oksekd fra kvg med en TSE sygdom kaldet bovin spongiform encephalopati (BSE), ogs kendt som "kogalskab". andre TSE findes i dyr omfatter scrapie, som pvirker fr og geder, chronic wasting disease, som pvirker elge og hjorte, og transmissibel minkencephalopati. i nogle f sjldne tilflde, har TSE forekommet i andre pattedyr, ssom dyr i zoologiske haver. disse tilflde er sandsynligvis forrsaget af forurenet foder. CJD og andre TSE ogs kan overfres eksperimentelt i mus og andre dyr i laboratoriet. forskning tyder p, at TSE er forrsaget af en unormal version af et protein kaldet en prion (prion er en forkortelse for proteinholdigt infektis partikel). prionproteiner forekommer i bde en normal form, som er et uskadeligt protein fundet i kroppens celler, og i en infektis form, som forrsager sygdommen. de harmlse og smitsomme former af prion-protein er nsten identiske, men den smittefarlige form, fr et andet foldede form fra den normale protein. humane TSE kan ske p tre mder: sporadisk, som arvelige sygdomme, eller via transmission fra inficerede individer. sporadiske TSE kan udvikle fordi nogle af en persons normale prioner spontant skifte til den infektise form af proteinet, og derefter ndre prioner i andre celler i en kdereaktion. nedarvede tilflde skyldes en ndring eller mutation i prionprotein-gen, der forrsager prioner, der skal formes i en unormal mde. denne genetiske ndring kan sendes til en persons afkom. overfrsel af TSE fra inficerede individer er relativt sjldne. TSE ikke kan overfres gennem luften eller gennem berring eller de fleste andre former for tilfldig kontakt. men de kan overfres ved kontakt med inficerede vv, kropsvsker, eller forurenede medicinske instrumenter. normale sterilisering procedurer ssom kogning eller bestrling materialer ikke forhindre overfrsel af TSE. symptomer p TSE variere, men de almindeligvis omfatter personlighed ndringer, psykiatriske problemer ssom depression, manglende koordinering, og / eller en usikker gangart. patienter ogs kan opleve ufrivillige rykkende bevgelser kaldet myoklonus, usdvanlige fornemmelser, svnlshed, forvirring eller hukommelsesproblemer. i de senere stadier af sygdommen, har patienter svr mental svkkelse, og mister evnen til at bevge sig eller tale. er der nogen behandling? TSE tendens til at udvikle sig hurtigt og normalt kulminerer i dden i lbet af et par mneder til et par r. hvad er prognosen? der i jeblikket ingen behandling, der kan standse fremadskriden af nogen af TSE. behandling er rettet mod lindre symptomerne og gre patienten s behageligt som muligt. et klinisk forsg med en potentiel behandling for CJD ventes at begynde snart p University of California i San Francisco.

Relaterede Sundhed Artikler