| | Sundhed | sygdom |

subakut skleroserende panencefalitis (Dawson sygdom)

hvad der er subakut skleroserende panencephalitis? subakut skleroserende panencephalitis (SSPE) er en kronisk vedvarende infektion af centralnervesystemet forrsaget af en ndret form af mslingevirus. det pvirker primrt brn og unge voksne og har normalt en progressiv downhill kursus, som resulterer i dd inden for f r i de fleste patienter med en 5% chance for spontan remission. Det kan forekomme overalt fra 2 til 10 r efter den oprindelige mslinger sygdom, og generelt resulterer i progressiv neurologisk forringelse, som skyldes hjernebetndelse og nerve celledd. da den udbredte brug af vaccine mod mslinger, er SSPE blevet meget sjldne. Men undersgelser har vist, at forekomsten af SSPE er forblevet hj i Mellemsten og Indien. frste symptomer omfatter normalt unormal adfrd, irritabilitet, intellektuel forringelse, og hukommelsestab, som kan efterflges af ufrivillige bevgelser og anfald (i form af myokloniske spasmer). efterflgende, at patienten udvikler sig yderligere mental svkkelse, manglende evne til at g, talehmning med drlig forstelse, og synkebesvr (dysfagi). blindhed kan ogs resultere. i de sidste stadier af sygdommen, kan patienten forblive mute eller bevidstls. den elektriske aktivitet i hjernen, som registreres af elektroencefalogram (EEG), viser progressive ndringer i den sygdom, som er typiske for ssep og parallelt den langsomme nedbrydning af centralnervesystemets funktioner. en rkke kliniske mellemstationer skalaer er blevet anvendt i adskillige rtier at kategorisere patienter med SSPE iflge deres tilsvarende kliniske status. mere nylig blev et andet mellemstation udviklet baseret p radiologiske fund af hjernen ved computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). denne metode har imidlertid ikke lykkedes at opstille en fuldstndig sammenhng mellem radiologiske abnormiteter og kliniske udvikling. er der nogen behandling? i flere rtier, har den palliative behandling for SSPE inkluderet antikonvulsive behandling og sttteforanstaltninger (tube fodringer og god sygepleje, isr i patienter med fremskreden sygdom). medicinske litteratur i det sidste rti har imidlertid vist, stabilisering af sygdommen og forsinkelse i klinisk progression efter behandling med inosin pranobex (mundtlig isoprinosin), oral isoprinosin kombineret med intratekal eller intraventrikulr interferon alfa (op til 50% p remission eller forbedring); oral isoprinosin kombineret med interferon-beta, og intrathecal interferon alpha kombineret med iv ribavirin. imidlertid har ingen kontrollerede undersgelser blevet udfrt. af Food and Drug Administration har tilfjet inosin pranobex (isoprinosin) til sin liste over forldrelse produkter betegnelser og godkendelser (1988) til behandling af SSPE. Hvad er prognosen? nr den ikke er behandlet med immunmodulatorer (interferon) og antivirale midler (ribavirin og inosin pranobex ) SSPE er nsten altid en ddelig sygdom. ddsfaldet sker normalt mellem 1 og 3 r efter debut, selv om nogle spontane remission (op til 5%) er blevet rapporteret.

Relaterede Sundhed Artikler