| | Sundhed | sygdom |

sklerodermi

Hvad er sklerodermi? stammer fra det grske ord "sklerosis", hvilket betyder hrdhed, og "Derma", hvilket betyder hud, sklerodermi bogstaveligt betyder hrd hud. selv om det ofte omtales som om det var en enkelt sygdom, sclerodermia er virkelig et symptom p en gruppe af sygdomme, der involverer unormal vkst af bindevv, som sttter hud og indre organer. Det er undertiden bruges, derfor, som en samlebetegnelse for disse lidelser. i nogle former for scleroderma, er hrd, tt hud omfanget af denne unormale proces. i andre former, men problemet stikker langt dybere, pvirker blodkar og indre organer, ssom hjerte, lunger og nyrer. sklerodermi kaldes bde en gigtsygdom og en bindevvssygdom. Udtrykket gigtlidelse refererer til en gruppe af tilstande karakteriseret ved inflammation og / eller smerter i muskler, led eller fibrst vv. en bindevvssygdom, er en, der pvirker de store stoffer i huden, sener og knogler. i dette hfte vil vi diskutere de former for sklerodermi og problemerne med hver af dem samt diagnose og sygdomsbehandling. Vi vil ogs tage et kig p, hvad forskningen fortller os om deres mulige rsager og mest effektive behandlinger, og mder at hjlpe mennesker med sklerodermi leve lngere, sundere og mere produktive liv. hvad er de forskellige typer af sklerodermi? gruppen af sygdomme, vi kalder sklerodermi falder i to hovedklasser: lokaliseret sklerodermi og systemisk sklerose. (Lokaliserede sygdomme rammer kun visse dele af kroppen. Systemiske sygdomme kan pvirke hele kroppen) begge grupper indbefatter undergrupperne. (. Se figur), selv om der er forskellige mder disse grupper og undergrupper kan opdeles eller henvises til (og din lge kan bruge forskellige udtryk fra, hvad du kan se her), at flgende er en almindelig mde at klassificere disse sygdomme: lokaliseret sklerodermi lokaliseret typer scleroderma er dem begrnset til huden og relaterede vv, og i nogle tilflde musklen nedenfor. indre organer pvirkes ikke af lokal scleroderma og lokaliseret sclerodermia kan aldrig videre til den systemiske form af sygdommen. ofte, lokaliserede forhold forbedres eller g vk p egen hnd over tid, men de hudforandringer, og skader der opstr, nr sygdommen er aktiv, kan vre permanent. for nogle mennesker, er lokaliseret sklerodermi alvorlig og invaliderende. Der er to almindeligt anerkendte typer lokaliseret sklerodermi: morphea: ". struktur" morphea (mor-fee-ah) kommer fra et grsk ord, der betyder "form" eller Ordet refererer til lokale pletter af scleroderma. de frste tegn p sygdommen er rdlige pletter p huden, som tykkere i faste, oval-formede omrder. midten af hver lap bliver elfenbensfarvet med violette grnser. disse patches sveder meget lidt og har lidt hrvkst. patches vises oftest p bryst, mave og ryg. nogle gange de vises p ansigt, arme og ben. morphea kan enten vre lokaliseret eller generaliseret. lokaliseret morphea begrnser sig til en eller flere pletter, der spnder i strrelse fra en halv tommer til 12 inches i diameter. betingelsen undertiden forekommer i omrder, behandlet med strlebehandling. nogle mennesker har bde morphea og linere scleroderma (beskrevet nedenfor). sygdommen kaldes generaliseret morphea nr hudplastre bliver hrdt og mrke og spredt over store omrder af kroppen. uanset type, morphea generelt fortoner i 3 til 5 r, men har mennesker ofte tilbage med formrket hud patches og i sjldne tilflde, muskelsvaghed. liner sklerodermi: som foreslet af sit navn, sygdommen har en enkelt linje eller bnd af fortykket og / eller unormalt farvet hud. normalt, linjen lber ned en arm eller ben, men i nogle mennesker, det lber ned i panden. folk nogle gange bruger det franske ord en coup de sabel, eller "svrd," til at beskrive denne meget synlige linje. systemisk sklerodermi (ogs kendt som systemisk sklerose) systemisk sklerodermi eller systemisk sklerose, er udtrykket for den sygdom, der ikke kun omfatter huden, men involverer ogs vvene under de blodkar og strre organer. systemisk sklerose er typisk opdelt i diffuse og begrnset sygdom. mennesker med systemisk sklerose har ofte alle eller nogle af de symptomer, at nogle lger kalder vbenskjold, som str for flgende: calcinosis: dannelsen af kalkaflejringer i bindevv, som kan pvises ved x ray. De findes typisk p fingre, hnder, ansigt og krop og p huden over albuer og kn. nr indskud bryder gennem huden, kan smertefulde sr resultere. Raynauds fnomen: en tilstand, hvor de sm blodkar i hnder og / eller fdder kontrakt som reaktion p kulde eller angst. som skibe kontrakt, drej hnder eller fdder hvid og kold, s bl. som blodstrmningshastigheder tilbage, bliver de rde. fingerspidsen vv kan blive beskadiget, hvilket frer til sr, sr, eller koldbrand. sofageal dysfunktion: nedsat funktion i spiserret (rret forbinder halsen og maven), der forekommer, nr glatte muskler i spiserret mister normale bevgelse. i den vre spiserret, kan resultatet blive synkebesvr, i den nederste spiserret, kan problemet forrsage kronisk halsbrand eller betndelse. sclerodactyly: tyk og stram hud p fingrene, som flge af aflejringer af overskydende kollagen i huden lag. tilstand gr det svrere at bje eller rette fingrene. huden kan ogs forekomme skinnende og mrke, med hrtab. telangiectasias: sm rde pletter p hnder og ansigt, der er forrsaget af hvelse af bittesm blodkar. mens ikke ondt, kan disse rde pletter skaber kosmetiske problemer. begrnset sklerodermi: begrnset sklerodermi typisk kommer p gradvist og pvirker huden kun i visse omrder: de fingre, hnder, ansigt, underarme og ben. mange mennesker med begrnset sygdom har Raynauds fnomen i mange r, fr huden fortykkelse starter. andre starter ud med hudproblemer over store dele af kroppen, hvilket forbedrer tiden, s kun ansigt og hnder med stram, fortykket hud. telangiectasias og calcinosis ofte flger. p grund af overvgten af kammen hos personer med begrnset sygdom, se nogle lger begrnset sygdom som toppen syndrom. diffus sklerodermi: diffuse sklerodermi typisk kommer pludseligt. hud fortykkelse sker hurtigt og over store dele af kroppen, der pvirker hnder, ansigt, overarme, lr, bryst og mave p en symmetrisk mde (for eksempel, hvis en arm eller den ene side af stammen er ramt den anden er ogs pvirket). nogle mennesker kan have mere omrde af deres hud ramt end andre. internt, kan det beskadige vigtige organer som hjerte, lunger og nyrer. mennesker med diffus sygdom er ofte trt, mister appetit og vgt, og har flles hvelse og / eller smerte. hudforandringer kan f huden til at svulme op, synes skinnende, og fles stram og klende. beskadigelse af diffuse sklerodermi typisk opstr i lbet af f r. efter de frste 3 til 5 r, ofte mennesker med diffus sygdom ind i en stabil fase varigt i kortere eller lngere tid. i denne fase, hudens tykkelse og udseende ophold omtrent den samme. skader p indre organer skrider lidt, hvis overhovedet. symptomer ogs aftager. ledsmerter letter, trthed mindsker og appetit returnerer gradvist, men huden begynder at ndre sig. mindre kollagen er fremstillet og kroppen synes at slippe af med overskuddet af collagen. denne proces kaldes "bldgring" har tendens til at forekomme i omvendt rkkeflge af fortykkelsen processen: de sidste omrder fortykkede er de frste til at begynde bldgring. Nogle patientens hud vender tilbage til en noget normal tilstand, mens andre patienter efterlades med tynde, skrbelige hud uden hr eller svedkirtlerne. mere alvorlige skader p hjerte, lunger eller nyrer er usandsynlig, medmindre tidligere skader frer til mere avancerede forringelse. mennesker med diffus sklerodermi ansigt den mest alvorlige langsigtede perspektiver, hvis de udvikler alvorlige nyre-, lunge-, mave-eller hjerteproblemer. Heldigvis er mindre end en tredjedel af patienterne med diffus sygdom udvikler disse problemer. tidlig diagnosticering og lbende og nje overvgning er vigtig. sinus sklerodermi: nogle lger bryder systemisk sklerose ned i en tredje undergruppe kaldet systemisk sklerose sinus (set-ay, latin for "uden") sklerodermi. sinus kan ligne enten begrnset eller diffus systemisk sklerose, der forrsager ndringer i lunger, nyrer og blodkar. Men der er en afgrende forskel mellem sinus og andre former for systemisk sklerose:. det ikke pvirke huden ? hvad der forrsager sklerodermi Selv om forskerne ikke ved prcis, hvad der forrsager sklerodermi, de er sikre p, at folk ikke kan fange det fra eller sende det til andre. studier af tvillinger tyder p det er heller ikke arvelig. forskere mistanke om, at scleroderma stammer fra flere faktorer, som kan omfatte: unormal immun-eller inflammatorisk aktivitet: ligesom mange andre reumatiske lidelser, scleroderma menes at vre en autoimmun sygdom. en autoimmun sygdom er en, hvor immunsystemet, af ukendte rsager, vender mod en egen krop. i sklerodermi, er immunsystemet antages at stimulere celler kaldet fibroblaster at producere for meget collagen. i scleroderma, danner collagen tyk bindevv, der opbygges omkring cellerne i huden og indre organer. i mildere former, er virkningerne af denne opbygning er begrnset til huden og blodkarrene. i mere alvorlige former, det ogs kan forstyrre normale funktion af hud, blodkar, led og indre organer. genetiske makeup: Mens de fleste gener synes at stte nogle mennesker med risiko for sklerodermi og spille en rolle i sin kurs, sygdommen er ikke get fra forldre til barn som nogle genetiske sygdomme. Men nogle forskning tyder p, at f brn kan ge en kvindes risiko for sklerodermi. videnskabsfolk har lrt, at nr en kvinde er gravid, kan celler fra hendes baby passerer gennem moderkagen, indtaste sit blodet, og blive hngende i hendes krop - i nogle tilflde, mange r efter barnets fdsel. for nylig, har forskerne fundet fosterceller fra gravide i de forlbne r i hudlsioner af nogle kvinder med sklerodermi. de tror, ​​at disse celler, som er forskellige fra kvindens egne celler, kan enten begynde en immun reaktion p kvindens eget vv eller udlse en reaktion fra kvindens immunsystem til at befri hendes krop af disse celler. begge veje, kan kvindens raske vv blive beskadiget i processen. yderligere undersgelser er ndvendige for at finde ud af, om ftale celler spiller en rolle i sygdommen. miljmssige udlser: forskning tyder p, at eksponering for nogle miljmssige faktorer kan udlse sygdommen hos mennesker, der er genetisk disponeret for det. formodede udlser omfatter virusinfektioner, visse klbende og coatingmaterialer, og organiske oplsningsmidler, ssom vinylchlorid eller trichlorethylen. tidligere troede nogle mennesker, silikonebrystimplantater kunne have vret en faktor i udviklingen af bindevvssygdomme, ssom scleroderma. men flere undersgelser har ikke vist tegn p en forbindelse. hormoner: fra midten til slutningen af den fdedygtige alder (i alderen 30 til 55), kvinder udvikler sklerodermi med en hastighed 7 til 12 gange hjere end mnd. p grund af kvindelig dominans p dette og alle aldre, mistanke om forskerne, at noget udprget feminin, som hormonet strogen, spiller en rolle i sygdommen. Hidtil har rollen som strogen eller andre kvindelige hormoner ikke bevist. der fr sklerodermi? selv sklerodermi er mere almindelig hos kvinder, sygdommen forekommer ogs hos mnd og brn. det pvirker folk af alle racer og etniske grupper. Imidlertid er der nogle mnstre af sygdommen type. for eksempel: . lokaliserede former for sklerodermi er mere almindelige hos personer af europisk afstamning end hos afroamerikanere morphea normalt vises i alderen mellem 20 og 40. liner sklerodermi normalt opstr hos brn eller teenagere. systemisk sklerodermi, hvad enten begrnset eller diffust, opstr typisk i mennesker fra 30 til 50 r gammel. det rammer flere kvinder af afrikansk amerikansk end europisk afstamning. fordi sklerodermi kan vre svrt at diagnosticere og det overlapper med eller ligner andre sygdomme, kan forskerne kun vurdere, hvor mange sager der rent faktisk er. skn for antallet af personer i USA med systemisk sklerose spnder fra 40.000 til 165.000. derimod, en undersgelse, der omfattede alle sklerodermi-relaterede sygdomme, herunder Raynauds fnomen, foreslog et tal mellem 250.000 og 992.500. for nogle mennesker, er sklerodermi (isr de lokaliserede former) forholdsvis milde og forsvinder med tiden. men for andre, har levet med sygdommen og dens konsekvenser dag til dag en vsentlig indvirkning p deres livskvalitet. hvordan kan sklerodermi pvirke mit liv? at have en kronisk sygdom kan pvirke nsten alle aspekter af dit liv, fra familieforhold til at holde en job. for mennesker med sklerodermi, kan der vre andre bekymringer omkring udseende eller endog evnen til at klde sig, bade, eller hndtere de mest basale daglige opgaver. her er nogle omrder, hvor sklerodermi kunne bryde ind. udseende og selvvrd: bortset fra de frste bekymringer om sundhed og levetid, en af de frste frygt mennesker med sklerodermi har, er, hvordan sygdommen vil pvirke deres udseende. tyk, hrdet hud kan vre svrt at acceptere, isr i ansigtet. systemisk sklerodermi kan resultere i ansigtet ndringer sidst forrsager bning af munden til at blive mindre og overlben til nsten forsvinder. liner sklerodermi kan stte sit prg p panden. Selv om disse problemer ikke altid kan forebygges, kan deres virkninger minimeres med den rette behandling og hudpleje. srlige kosmetik - og i nogle tilflde, plastikkirurgi - kan hjlpe med at skjule sklerodermi sin skade. omsorg for dig selv: Stramt, hrdt bindevv i hnderne kan gre det svrt at gre, hvad der engang var simple opgaver, ssom brste dine tnder og hr , hlde en kop kaffe, med en kniv og gaffel, lse en dr, eller at knappe en jakke. hvis du har problemer med at bruge dine hnder, skal du kontakte en ergoterapeut, som kan anbefale nye mder at gre tingene eller enheder for at gre opgaver nemmere. enheder som simpelt som velcro-lukning og bebyggede brste hndtag kan hjlpe dig vre mere uafhngig. familieforhold: gtefller, brn, forldre og sskende kan have svrt ved at forst, hvorfor du ikke har energi til at holde hus, krsel til fodbold praksis , forberede mltider, og holde et job den mde, du vant til. Hvis din tilstand ikke er s synlige, kan de ogs foresl dig bare at vre doven. p den anden side kan de vre alt for bekymret, og ivrige efter at hjlpe dig, ikke s du kan gre de ting du er i stand til at gre eller at opgive deres egne interesser og aktiviteter til at vre sammen med dig. det er vigtigt at lre s meget om din form af sygdommen, som du kan og dele alle oplysninger, du har med din familie. inddrage dem i rdgivning eller en sttte gruppe kan ogs hjlpe dem til bedre at forst sygdommen og hvordan de kan hjlpe dig. seksuelle relationer: seksuelle relationer kan blive pvirket, nr systemisk sklerodermi kommer ind i billedet. for mnd, kan sygdommens indvirkning p blodkarrene fre til problemer at opn en erektion. hos kvinder, kan skader p fugt-producerende kirtler forrsage vaginal trhed, der gr samleje smertefuldt. mennesker af begge kn kan finde de have svrt ved at bevge den mde, de engang gjorde. de kan vre selvbevidst om deres udseende eller bange for, at deres seksuelle partner vil ikke lngere finde dem attraktive. med kommunikation mellem partnere, god medicinsk pleje, og mske rdgivning, kan mange af disse ndringer skal overvindes eller i det mindste arbejdede omkring. graviditet og fdedygtige: i fortiden, var kvinder med systemisk sklerodermi ofte rdes til ikke at f brn. men takket vre bedre medicinske behandlinger og en bedre forstelse af sygdommen i sig selv, er, at rdgivning forandring. (Graviditet, for eksempel, er ikke sandsynligt, at vre et problem for kvinder med lokaliseret sklerodermi.), Selv om blodkar engagement i placenta kan forrsage brn af kvinder med systemisk sklerodermi at blive fdt tidligt, mange kvinder med sygdommen kan have sikre graviditeter og sunde babyer, hvis de flger nogle forholdsregler. en af de vigtigste rd er at vente et par r efter, at sygdommen starter fr du forsger en graviditet. i lbet af de frste 3 r du er udsat for strst risiko for at udvikle alvorlige problemer med hjertet, lungerne eller nyrerne, der kan vre skadelige for dig og dit ufdte barn. hvis du ikke har udviklet orgel problemer inden for 3 r efter sygdommens udbrud, chancerne er du ikke vil, og graviditet skal vre sikkert. men det er vigtigt at have bde din sygdom og din graviditet overvges regelmssigt. du sandsynligvis ndt til at vre i tt kontakt med den lge, du typisk se for dit sklerodermi samt en fdselslge erfaring i at lede hjrisiko graviditeter. hvordan sklerodermi diagnosticeret? afhngigt af dine specifikke symptomer, kan en diagnose af sklerodermi gres ved en generel internist, en hudlge (en lge, der har specialiseret sig i behandling af sygdomme i hud, hr og negle), en orthopaedist (en lge, der behandler knogle-og ledsygdomme), en pulmonologist (lunge specialist), eller en reumatolog (en lge med speciale i behandling af gigtsygdomme). en diagnose af sklerodermi er hovedsageligt baseret p den medicinske historie og resultater fra den fysiske eksamen. at stille en diagnose, vil din lge bede dig om en masse sprgsml om, hvad der er sket for dig med tiden, og om eventuelle symptomer, du kan opleve. du har et problem med halsbrand eller synke? er du ofte trt eller mme? ikke dine hnder bliver hvide som reaktion p angst eller kolde temperaturer? nr din lge har taget en grundig sygehistorie, han eller hun vil udfre en fysisk eksamen. at finde en eller flere af flgende faktorer kan hjlpe lgen diagnosticere en bestemt form for sklerodermi: . ndret hudens udseende og struktur, herunder hvede fingre og hnder og stram hud omkring hnder, ansigt, mund eller andre steder kalkaflejringer udvikle under huden . ndringer i de sm blodkar (kapillrer) ved bunden af fingernegle. fortykket hud pletter. endelig, kan Deres lge bestille laboratorieprver for at hjlpe med at bekrfte en mistanke om diagnosen. mindst to proteiner, kaldet antistoffer, der almindeligvis findes i blodet hos mennesker med sklerodermi: antitopoisomerase-1 eller anti-SCL-70-antistoffer findes i blodet op til 40 procent af mennesker med diffus systemisk sklerose. anticentromere antistoffer findes i Blod s mange som 90 procent af personer med begrnset systemisk sklerose. en rkke andre scleroderma-specifikke antistoffer kan forekomme hos mennesker med sklerodermi, sknt mindre hyppigt. nr til stede, men de er nyttige i den kliniske diagnose. fordi ikke alle mennesker med sklerodermi har disse antistoffer, og fordi ikke alle mennesker med antistofferne har sklerodermi, kan lab testresultater alene ikke bekrfte diagnosen. i nogle tilflde kan lgen bestille en hudbiopsi (kirurgisk fjernelse af en lille stikprve af huden til mikroskopisk undersgelse) til at hjlpe eller hjlpe bekrfte en diagnose. Men hud biopsier, ogs har deres begrnsninger: biopsi resultater kan ikke skelne mellem lokal og systemisk sygdom, f.eks. diagnosticering af sklerodermi er nemmest, nr en person har typiske symptomer og hurtig hud fortykkes. i andre tilflde kan en diagnose tage mneder eller endda r, efterhnden som sygdommen udvikler sig og afslrer sig selv og som lgen er i stand til at udelukke andre mulige rsager til symptomerne. i nogle tilflde, er en diagnose aldrig gjort, fordi symptomerne, som fik besg hos lgen g vk p egen hnd. hvad andre forhold kan ligne sklerodermi? symptomer svarende til dem, der ses i sklerodermi kan forekomme med en rkke andre sygdomme. Her er nogle af de mest almindelige sklerodermi lookalikes: eosinofil fasciitis (ef) (EE-oh-synd-oh-fil-ik FA-shi-eye-tis): en sygdom, der involverer fascia (fa-shuh), den tynde bindevv omkring muskler, isr i de underarme, arme, ben og krop. ef fr musklerne bliver indesluttet i collagen, den fibrse protein, der udgr vv, ssom hud og sener. permanent forkortelse af muskler og sener, kaldet kontrakturer, kan udvikle sig, nogle gange forrsager vansiring og problemer med flles bevgelse og funktion. ef kan begynde efter hrd fysisk anstrengelse. sygdommen normalt svinder vk efter flere r, men folk nogle gange har tilbagefald. Selv om de vre lag af huden ikke er fortykket i ef kan den fortykkede fascia f huden til at se noget som stram, hrd hud af scleroderma. en hudbiopsi let skelner mellem de to. udifferentieret bindevvssygdom (uctd): en diagnose for patienter, der har nogle tegn og symptomer p forskellige sygdomme, men ikke nok symptomer p en sygdom at gre en definitiv diagnose. med andre ord har deres tilstand ikke "differentieret" i en bestemt bindevvssygdom. i tid, kan uctd g i n af tre retninger: det kan skifte til en systemisk sygdom, ssom systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus eller rheumatoid arthritis, og det kan forblive udifferentierede eller det kan forbedre spontant. overlapper syndromer: en sygdom kombination hvor patienterne har symptomer og lab fund er karakteristiske for to eller flere tilstande. p andre tidspunkter, kan symptomer, som ligner scleroderma vre resultatet af en uafhngig sygdom eller tilstand. for eksempel: hud fortykkelse p fingre og hnder ogs vises med diabetes, mycosis fungoides, amyloidose, og voksen cliaki. det kan ogs resultere fra side traume. generaliseret huden fortykkelse kan forekomme ved scleromyxedema, graft-versus-host-sygdom, porphyria cutanea tarda, og human adjuvans sygdom. indre organskade, svarende til den, der ses ved systemisk sclerose, kan i stedet vre forbundet med den primre pulmonal hypertension, idiopatisk lungefibrose, eller kollagen colitis. Raynauds fnomen synes ogs med reforkalkning eller systemisk lupus erythematosus eller i mangel af underliggende sygdom. en forklaring p de fleste af disse andre sygdomme ligger uden for rammerne af denne artikel. hvad der er vigtigt at forst, er imidlertid, at sklerodermi ikke altid er let at diagnosticere, og det kan tage tid for dig og din lge til at etablere en diagnose. og samtidig have en definitiv diagnose kan vre nyttigt, at kende den prcise form af din sygdom er ikke ndvendigt at f en ordentlig behandling. hvordan sklerodermi behandles? fordi sklerodermi kan pvirke mange forskellige organer og organsystemer, kan du have flere forskellige lger er involveret i din behandling. typisk vil pleje blive forvaltet af en reumatolog, en specialist, der behandler mennesker med sygdomme i led, knogler, muskler og immunsystem. din reumatolog kan henvise dig til andre specialister, afhngigt af de specifikke problemer du har: for eksempel en hudlge til behandling af hudsymptomer, en nephrologist for nyre komplikationer, en kardiolog til hjerte komplikationer, en gastroenterolog for problemer i fordjelseskanalen , og en lunge specialist for lunge engagement. i tillg til lger, kan fagfolk som sygeplejerske praktiserende lger, lgens assistenter, fysiske eller ergoterapeuter, psykologer og socialrdgivere spiller en rolle i din varetgt. tandlger, odontologer, og selv talepdagoger kan behandle orale komplikationer, der opstr fra fortykkelse af vv i og omkring munden og i ansigtet. i jeblikket, er der ingen behandling, der styrer eller stopper det underliggende problem - overproduktion af kollagen - i alle former for scleroderma. sledes, behandling og ledelsens fokus p at lindre symptomer og begrnse skader. Deres behandling vil afhnge af de srlige problemer du har. nogle behandlinger vil blive ordineret eller givet af din lge. andre er ting du kan gre p egen hnd. Her er nogle af de potentielle problemer der kan opst i systemisk sklerodermi og de ​​medicinske og ikke-lger behandlinger for dem. (Disse problemer ikke opstr som et resultat eller en komplikation af lokaliseret sklerodermi.) [note: dette er ikke en komplet liste over problemer eller deres behandlinger. forskellige mennesker oplever forskellige problemer med sklerodermi, og ikke alle behandlinger virker lige godt for alle mennesker. arbejde med din lge for at finde den bedste behandling til dine specifikke symptomer]. Raynauds fnomen: en af de mest almindelige problemer forbundet med sklerodermi, kan Raynauds fnomen vre ubehageligt og kan fre til smertefulde sr p fingerspidserne. rygning gr tilstanden vrre. Flgende foranstaltninger kan gre dig mere komfortabel og bidrage til at forebygge problemer: ikke ryger! rygning indsnvrer blodkarrene endnu mere og gr Raynauds fnomen vrre. klde sig varmt, med srlig vgt p hnder og fdder. kjole i lag og forsge at holde sig indendrs i koldt vejr. brug biofeedback (at styre forskellige kroppens processer, der normalt ikke opfattes som vrende under bevidst kontrol) og afspndingsvelser. for alvorlige tilflde, tale med din lge om ordination lgemidler kaldet calcium-kanal blokkere, ssom nifedipin (procardia), som kan bne op sm blodkar og forbedre cirkulation. andre lgemidler er under udvikling og kan blive tilgngelige i fremtiden. hvis Raynauds frer til hud sr eller sr, ge dosis af calciumkanalblokkere (under ledelse af din lge kun) kan hjlpe. Du kan ogs beskytte sr mod yderligere skade eller infektion ved anvendelse af nitroglycerin pasta eller antibiotisk creme. alvorlige sr p fingerspidserne kan behandles med bioengineered huden. Raynauds fnomen mere end 70 procent af mennesker med sklerodermi frste meddelelse dette problem, nr deres fingre vender koldt eller bl, typisk som reaktion p kolde temperaturer eller flelsesmssig nd. Raynauds fnomen, som betingelse kaldes, kan g forud for sklerodermi af ret. i mange mennesker, dog Raynauds fnomen er relateret til sklerodermi, men kan signalere skader p blodkarrene forsyner hnderne i forbindelse med sdanne betingelser, som arbejdsskader (fra bruger trykluftshammere, for eksempel), traumer, overdreven rygning, kredslbsproblemer og narkotika bruger eller udsttelse for giftige stoffer. for nogle mennesker, er kolde fingre (og ter) omfanget af problemet og er lidt mere end et irritationsmoment. for andre, kan tilstanden forvrres og fre til hvede fingre, finger sr og andre komplikationer, der krver aggressiv behandling. stive, smertefulde led: i diffus systemisk sklerose, kan hndleddene stivne p grund af hrdet huden omkring leddene eller betndelse i leddene selv. andre led kan ogs blive stive og hvede. Flgende kan hjlpe: trne regelmssigt. Sprg din lge eller fysioterapeut om en velse plan, der vil hjlpe dig med at ge og fastholde vifte af bevgelse i angrebne led. svmning kan hjlpe med at opretholde muskelstyrke, fleksibilitet og flles mobilitet. bruge paracetamol (acetaminophen) eller en over-the-counter eller receptpligtig non-steroide anti-inflammatorisk lgemiddel, som anbefalet af din lge, for at hjlpe med at lindre led-eller muskelsmerter. Hvis smerten er svr, tale med en reumatolog om muligheden for recept-styrke medicin at lindre smerter og betndelse. lre at gre tingene p en ny mde. en fysisk eller ergoterapeut kan hjlpe dig med at lre at udfre daglige opgaver, ssom at lfte og bre genstande eller bne dre, p mder, der vil lgge mindre vgt p mme led. hudproblemer: nr alt for meget kollagen hober sig op i huden, det klemmer ud sved og olie kirtler, hvilket fr huden til at blive tr og stiv. hvis din hud er pvirket, kan du se en hudlge. at lette tr hud, kan du prve flgende: anvender oliebaserede cremer og lotions ofte, og altid lige efter badning. anvende solcreme, fr du venture udendrs, for at beskytte mod yderligere skade af solens strler. bruge befugtere til at fugte luften i dit hjem i koldere vinterklima. (Rene befugtere ofte at stoppe bakterier i at vokse i vandet.) undg meget varme bade og brusere, som varmt vand udtrrer huden. undg skrappe sber, rengringsmidler, og tsende kemikalier, hvis det overhovedet er muligt. Hvis det ikke er muligt, skal du srge for at bre gummihandsker, nr du bruger sdanne produkter. motionerer regelmssigt. motion, isr svmning, stimulerer blodcirkulationen til de ramte omrder. mundtrhed og tandproblemer: tandproblemer er almindelige hos mennesker med sklerodermi for en rkke grunde: stramning facial hud kan gre mundingsbningen mindre og smallere, hvilket gr det svrt at passe for tnderne, mundtrhed p grund af spytkirtlerne skade hastigheder op huller i tnderne, og skader p bindevv i munden kan fre til lse tnder. du kan undg tand og tandkd problemer p flere mder: brste og floss dine tnder regelmssigt. (Hvis hnd smerter og stivhed gr dette vanskeligt, skal du kontakte din lge eller en ergoterapeut om specielt fremstillet tandbrste hndtag og anordninger for at gre brug af tandtrd lettere.) har regelmssige tandpleje checkups. Kontakt din tandlge, hvis du oplever mundsr, smerter i munden eller lse tnder. , hvis forfald er et problem, s sprg din tandlge om fluor skylninger eller receptpligtig tandpastaer, der remineralisere og hrde tandemaljen. betyder hud, sklerodermi bogstaveligt betyder hrd hud. selv om det ofte omtales som om det var en enkelt sygdom, sclerodermia er virkelig et symptom p en gruppe af sygdomme, der involverer unormal vkst af bindevv, som sttter hud og indre organer. Det er undertiden bruges, derfor, som en samlebetegnelse for disse lidelser. i nogle former for scleroderma, er hrd, tt hud omfanget af denne unormale proces. i andre former, men problemet stikker langt dybere, pvirker blodkar og indre organer, ssom hjerte, lunger og nyrer. sklerodermi kaldes bde en gigtsygdom og en bindevvssygdom. Udtrykket gigtlidelse refererer til en gruppe af tilstande karakteriseret ved inflammation og / eller smerter i muskler, led eller fibrst vv. en bindevvssygdom, er en, der pvirker de store stoffer i huden, sener og knogler. i dette hfte vil vi diskutere de former for sklerodermi og problemerne med hver af dem samt diagnose og sygdomsbehandling. Vi vil ogs tage et kig p, hvad forskningen fortller os om deres mulige rsager og mest effektive behandlinger, og mder at hjlpe mennesker med sklerodermi leve lngere, sundere og mere produktive liv. hvad er de forskellige typer af sklerodermi? gruppen af sygdomme, vi kalder sklerodermi falder i to hovedklasser: lokaliseret sklerodermi og systemisk sklerose. (Lokaliserede sygdomme rammer kun visse dele af kroppen. Systemiske sygdomme kan pvirke hele kroppen) begge grupper indbefatter undergrupperne. (. Se figur), selv om der er forskellige mder disse grupper og undergrupper kan opdeles eller henvises til (og din lge kan bruge forskellige udtryk fra, hvad du kan se her), at flgende er en almindelig mde at klassificere disse sygdomme: lokaliseret sklerodermi lokaliseret typer scleroderma er dem begrnset til huden og relaterede vv, og i nogle tilflde musklen nedenfor. indre organer pvirkes ikke af lokal scleroderma og lokaliseret sclerodermia kan aldrig videre til den systemiske form af sygdommen. ofte, lokaliserede forhold forbedres eller g vk p egen hnd over tid, men de hudforandringer, og skader der opstr, nr sygdommen er aktiv, kan vre permanent. for nogle mennesker, er lokaliseret sklerodermi alvorlig og invaliderende. Der er to almindeligt anerkendte typer lokaliseret sklerodermi: morphea: ". struktur" morphea (mor-fee-ah) kommer fra et grsk ord, der betyder "form" eller Ordet refererer til lokale pletter af scleroderma. de frste tegn p sygdommen er rdlige pletter p huden, som tykkere i faste, oval-formede omrder. midten af hver lap bliver elfenbensfarvet med violette grnser. disse patches sveder meget lidt og har lidt hrvkst. patches vises oftest p bryst, mave og ryg. nogle gange de vises p ansigt, arme og ben. morphea kan enten vre lokaliseret eller generaliseret. lokaliseret morphea begrnser sig til en eller flere pletter, der spnder i strrelse fra en halv tommer til 12 inches i diameter. betingelsen undertiden forekommer i omrder, behandlet med strlebehandling. nogle mennesker har bde morphea og linere scleroderma (beskrevet nedenfor). sygdommen kaldes generaliseret morphea nr hudplastre bliver hrdt og mrke og spredt over store omrder af kroppen. uanset type, morphea generelt fortoner i 3 til 5 r, men har mennesker ofte tilbage med formrket hud patches og i sjldne tilflde, muskelsvaghed. liner sklerodermi: som foreslet af sit navn, sygdommen har en enkelt linje eller bnd af fortykket og / eller unormalt farvet hud. normalt, linjen lber ned en arm eller ben, men i nogle mennesker, det lber ned i panden. folk nogle gange bruger det franske ord en coup de sabel, eller "svrd," til at beskrive denne meget synlige linje. systemisk sklerodermi (ogs kendt som systemisk sklerose) systemisk sklerodermi eller systemisk sklerose, er udtrykket for den sygdom, der ikke kun omfatter huden, men involverer ogs vvene under de blodkar og strre organer. systemisk sklerose er typisk opdelt i diffuse og begrnset sygdom. mennesker med systemisk sklerose har ofte alle eller nogle af de symptomer, at nogle lger kalder vbenskjold, som str for flgende: calcinosis: dannelsen af kalkaflejringer i bindevv, som kan pvises ved x ray. De findes typisk p fingre, hnder, ansigt og krop og p huden over albuer og kn. nr indskud bryder gennem huden, kan smertefulde sr resultere. Raynauds fnomen: en tilstand, hvor de sm blodkar i hnder og / eller fdder kontrakt som reaktion p kulde eller angst. som skibe kontrakt, drej hnder eller fdder hvid og kold, s bl. som blodstrmningshastigheder tilbage, bliver de rde. fingerspidsen vv kan blive beskadiget, hvilket frer til sr, sr, eller koldbrand. sofageal dysfunktion: nedsat funktion i spiserret (rret forbinder halsen og maven), der forekommer, nr glatte muskler i spiserret mister normale bevgelse. i den vre spiserret, kan resultatet blive synkebesvr, i den nederste spiserret, kan problemet forrsage kronisk halsbrand eller betndelse. sclerodactyly: tyk og stram hud p fingrene, som flge af aflejringer af overskydende kollagen i huden lag. tilstand gr det svrere at bje eller rette fingrene. huden kan ogs forekomme skinnende og mrke, med hrtab. telangiectasias: sm rde pletter p hnder og ansigt, der er forrsaget af hvelse af bittesm blodkar. mens ikke ondt, kan disse rde pletter skaber kosmetiske problemer. begrnset sklerodermi: begrnset sklerodermi typisk kommer p gradvist og pvirker huden kun i visse omrder: de fingre, hnder, ansigt, underarme og ben. mange mennesker med begrnset sygdom har Raynauds fnomen i mange r, fr huden fortykkelse starter. andre starter ud med hudproblemer over store dele af kroppen, hvilket forbedrer tiden, s kun ansigt og hnder med stram, fortykket hud. telangiectasias og calcinosis ofte flger. p grund af overvgten af kammen hos personer med begrnset sygdom, se nogle lger begrnset sygdom som toppen syndrom. diffus sklerodermi: diffuse sklerodermi typisk kommer pludseligt. hud fortykkelse sker hurtigt og over store dele af kroppen, der pvirker hnder, ansigt, overarme, lr, bryst og mave p en symmetrisk mde (for eksempel, hvis en arm eller den ene side af stammen er ramt den anden er ogs pvirket). nogle mennesker kan have mere omrde af deres hud ramt end andre. internt, kan det beskadige vigtige organer som hjerte, lunger og nyrer. mennesker med diffus sygdom er ofte trt, mister appetit og vgt, og har flles hvelse og / eller smerte. hudforandringer kan f huden til at svulme op, synes skinnende, og fles stram og klende. beskadigelse af diffuse sklerodermi typisk opstr i lbet af f r. efter de frste 3 til 5 r, ofte mennesker med diffus sygdom ind i en stabil fase varigt i kortere eller lngere tid. i denne fase, hudens tykkelse og udseende ophold omtrent den samme. skader p indre organer skrider lidt, hvis overhovedet. symptomer ogs aftager. ledsmerter letter, trthed mindsker og appetit returnerer gradvist, men huden begynder at ndre sig. mindre kollagen er fremstillet og kroppen synes at slippe af med overskuddet af collagen. denne proces kaldes "bldgring" har tendens til at forekomme i omvendt rkkeflge af fortykkelsen processen: de sidste omrder fortykkede er de frste til at begynde bldgring. Nogle patientens hud vender tilbage til en noget normal tilstand, mens andre patienter efterlades med tynde, skrbelige hud uden hr eller svedkirtlerne. mere alvorlige skader p hjerte, lunger eller nyrer er usandsynlig, medmindre tidligere skader frer til mere avancerede forringelse. mennesker med diffus sklerodermi ansigt den mest alvorlige langsigtede perspektiver, hvis de udvikler alvorlige nyre-, lunge-, mave-eller hjerteproblemer. Heldigvis er mindre end en tredjedel af patienterne med diffus sygdom udvikler disse problemer. tidlig diagnosticering og lbende og nje overvgning er vigtig. sinus sklerodermi: nogle lger bryder systemisk sklerose ned i en tredje undergruppe kaldet systemisk sklerose sinus (set-ay, latin for "uden") sklerodermi. sinus kan ligne enten begrnset eller diffus systemisk sklerose, der forrsager ndringer i lunger, nyrer og blodkar. Men der er en afgrende forskel mellem sinus og andre former for systemisk sklerose:. det ikke pvirke huden ? hvad der forrsager sklerodermi Selv om forskerne ikke ved prcis, hvad der forrsager sklerodermi, de er sikre p, at folk ikke kan fange det fra eller sende det til andre. studier af tvillinger tyder p det er heller ikke arvelig. forskere mistanke om, at scleroderma stammer fra flere faktorer, som kan omfatte: unormal immun-eller inflammatorisk aktivitet: ligesom mange andre reumatiske lidelser, scleroderma menes at vre en autoimmun sygdom. en autoimmun sygdom er en, hvor immunsystemet, af ukendte rsager, vender mod en egen krop. i sklerodermi, er immunsystemet antages at stimulere celler kaldet fibroblaster at producere for meget collagen. i scleroderma, danner collagen tyk bindevv, der opbygges omkring cellerne i huden og indre organer. i mildere former, er virkningerne af denne opbygning er begrnset til huden og blodkarrene. i mere alvorlige former, det ogs kan forstyrre normale funktion af hud, blodkar, led og indre organer. genetiske makeup: Mens de fleste gener synes at stte nogle mennesker med risiko for sklerodermi og spille en rolle i sin kurs, sygdommen er ikke get fra forldre til barn som nogle genetiske sygdomme. Men nogle forskning tyder p, at f brn kan ge en kvindes risiko for sklerodermi. videnskabsfolk har lrt, at nr en kvinde er gravid, kan celler fra hendes baby passerer gennem moderkagen, indtaste sit blodet, og blive hngende i hendes krop - i nogle tilflde, mange r efter barnets fdsel. for nylig, har forskerne fundet fosterceller fra gravide i de forlbne r i hudlsioner af nogle kvinder med sklerodermi. de tror, ​​at disse celler, som er forskellige fra kvindens egne celler, kan enten begynde en immun reaktion p kvindens eget vv eller udlse en reaktion fra kvindens immunsystem til at befri hendes krop af disse celler. begge veje, kan kvindens raske vv blive beskadiget i processen. yderligere undersgelser er ndvendige for at finde ud af, om ftale celler spiller en rolle i sygdommen. miljmssige udlser: forskning tyder p, at eksponering for nogle miljmssige faktorer kan udlse sygdommen hos mennesker, der er genetisk disponeret for det. formodede udlser omfatter virusinfektioner, visse klbende og coatingmaterialer, og organiske oplsningsmidler, ssom vinylchlorid eller trichlorethylen. tidligere troede nogle mennesker, silikonebrystimplantater kunne have vret en faktor i udviklingen af bindevvssygdomme, ssom scleroderma. men flere undersgelser har ikke vist tegn p en forbindelse. hormoner: fra midten til slutningen af den fdedygtige alder (i alderen 30 til 55), kvinder udvikler sklerodermi med en hastighed 7 til 12 gange hjere end mnd. p grund af kvindelig dominans p dette og alle aldre, mistanke om forskerne, at noget udprget feminin, som hormonet strogen, spiller en rolle i sygdommen. Hidtil har rollen som strogen eller andre kvindelige hormoner ikke bevist. der fr sklerodermi? selv sklerodermi er mere almindelig hos kvinder, sygdommen forekommer ogs hos mnd og brn. det pvirker folk af alle racer og etniske grupper. Imidlertid er der nogle mnstre af sygdommen type. for eksempel: . lokaliserede former for sklerodermi er mere almindelige hos personer af europisk afstamning end hos afroamerikanere morphea normalt vises i alderen mellem 20 og 40. liner sklerodermi normalt opstr hos brn eller teenagere. systemisk sklerodermi, hvad enten begrnset eller diffust, opstr typisk i mennesker fra 30 til 50 r gammel. det rammer flere kvinder af afrikansk amerikansk end europisk afstamning. fordi sklerodermi kan vre svrt at diagnosticere og det overlapper med eller ligner andre sygdomme, kan forskerne kun vurdere, hvor mange sager der rent faktisk er. skn for antallet af personer i USA med systemisk sklerose spnder fra 40.000 til 165.000. derimod, en undersgelse, der omfattede alle sklerodermi-relaterede sygdomme, herunder Raynauds fnomen, foreslog et tal mellem 250.000 og 992.500. for nogle mennesker, er sklerodermi (isr de lokaliserede former) forholdsvis milde og forsvinder med tiden. men for andre, har levet med sygdommen og dens konsekvenser dag til dag en vsentlig indvirkning p deres livskvalitet. hvordan kan sklerodermi pvirke mit liv? at have en kronisk sygdom kan pvirke nsten alle aspekter af dit liv, fra familieforhold til at holde en job. for mennesker med sklerodermi, kan der vre andre bekymringer omkring udseende eller endog evnen til at klde sig, bade, eller hndtere de mest basale daglige opgaver. her er nogle omrder, hvor sklerodermi kunne bryde ind. udseende og selvvrd: bortset fra de frste bekymringer om sundhed og levetid, en af de frste frygt mennesker med sklerodermi har, er, hvordan sygdommen vil pvirke deres udseende. tyk, hrdet hud kan vre svrt at acceptere, isr i ansigtet. systemisk sklerodermi kan resultere i ansigtet ndringer sidst forrsager bning af munden til at blive mindre og overlben til nsten forsvinder. liner sklerodermi kan stte sit prg p panden. Selv om disse problemer ikke altid kan forebygges, kan deres virkninger minimeres med den rette behandling og hudpleje. srlige kosmetik - og i nogle tilflde, plastikkirurgi - kan hjlpe med at skjule sklerodermi sin skade. omsorg for dig selv: Stramt, hrdt bindevv i hnderne kan gre det svrt at gre, hvad der engang var simple opgaver, ssom brste dine tnder og hr , hlde en kop kaffe, med en kniv og gaffel, lse en dr, eller at knappe en jakke. hvis du har problemer med at bruge dine hnder, skal du kontakte en ergoterapeut, som kan anbefale nye mder at gre tingene eller enheder for at gre opgaver nemmere. enheder som simpelt som velcro-lukning og bebyggede brste hndtag kan hjlpe dig vre mere uafhngig. familieforhold: gtefller, brn, forldre og sskende kan have svrt ved at forst, hvorfor du ikke har energi til at holde hus, krsel til fodbold praksis , forberede mltider, og holde et job den mde, du vant til. Hvis din tilstand ikke er s synlige, kan de ogs foresl dig bare at vre doven. p den anden side kan de vre alt for bekymret, og ivrige efter at hjlpe dig, ikke s du kan gre de ting du er i stand til at gre eller at opgive deres egne interesser og aktiviteter til at vre sammen med dig. det er vigtigt at lre s meget om din form af sygdommen, som du kan og dele alle oplysninger, du har med din familie. inddrage dem i rdgivning eller en sttte gruppe kan ogs hjlpe dem til bedre at forst sygdommen og hvordan de kan hjlpe dig. seksuelle relationer: seksuelle relationer kan blive pvirket, nr systemisk sklerodermi kommer ind i billedet. for mnd, kan sygdommens indvirkning p blodkarrene fre til problemer at opn en erektion. hos kvinder, kan skader p fugt-producerende kirtler forrsage vaginal trhed, der gr samleje smertefuldt. mennesker af begge kn kan finde de have svrt ved at bevge den mde, de engang gjorde. de kan vre selvbevidst om deres udseende eller bange for, at deres seksuelle partner vil ikke lngere finde dem attraktive. med kommunikation mellem partnere, god medicinsk pleje, og mske rdgivning, kan mange af disse ndringer skal overvindes eller i det mindste arbejdede omkring. graviditet og fdedygtige: i fortiden, var kvinder med systemisk sklerodermi ofte rdes til ikke at f brn. men takket vre bedre medicinske behandlinger og en bedre forstelse af sygdommen i sig selv, er, at rdgivning forandring. (Graviditet, for eksempel, er ikke sandsynligt, at vre et problem for kvinder med lokaliseret sklerodermi.), Selv om blodkar engagement i placenta kan forrsage brn af kvinder med systemisk sklerodermi at blive fdt tidligt, mange kvinder med sygdommen kan have sikre graviditeter og sunde babyer, hvis de flger nogle forholdsregler. en af de vigtigste rd er at vente et par r efter, at sygdommen starter fr du forsger en graviditet. i lbet af de frste 3 r du er udsat for strst risiko for at udvikle alvorlige problemer med hjertet, lungerne eller nyrerne, der kan vre skadelige for dig og dit ufdte barn. hvis du ikke har udviklet orgel problemer inden for 3 r efter sygdommens udbrud, chancerne er du ikke vil, og graviditet skal vre sikkert. men det er vigtigt at have bde din sygdom og din graviditet overvges regelmssigt. du sandsynligvis ndt til at vre i tt kontakt med den lge, du typisk se for dit sklerodermi samt en fdselslge erfaring i at lede hjrisiko graviditeter. hvordan sklerodermi diagnosticeret? afhngigt af dine specifikke symptomer, kan en diagnose af sklerodermi gres ved en generel internist, en hudlge (en lge, der har specialiseret sig i behandling af sygdomme i hud, hr og negle), en orthopaedist (en lge, der behandler knogle-og ledsygdomme), en pulmonologist (lunge specialist), eller en reumatolog (en lge med speciale i behandling af gigtsygdomme). en diagnose af sklerodermi er hovedsageligt baseret p den medicinske historie og resultater fra den fysiske eksamen. at stille en diagnose, vil din lge bede dig om en masse sprgsml om, hvad der er sket for dig med tiden, og om eventuelle symptomer, du kan opleve. du har et problem med halsbrand eller synke? er du ofte trt eller mme? ikke dine hnder bliver hvide som reaktion p angst eller kolde temperaturer? nr din lge har taget en grundig sygehistorie, han eller hun vil udfre en fysisk eksamen. at finde en eller flere af flgende faktorer kan hjlpe lgen diagnosticere en bestemt form for sklerodermi: . ndret hudens udseende og struktur, herunder hvede fingre og hnder og stram hud omkring hnder, ansigt, mund eller andre steder kalkaflejringer udvikle under huden . ndringer i de sm blodkar (kapillrer) ved bunden af fingernegle. fortykket hud pletter. endelig, kan Deres lge bestille laboratorieprver for at hjlpe med at bekrfte en mistanke om diagnosen. mindst to proteiner, kaldet antistoffer, der almindeligvis findes i blodet hos mennesker med sklerodermi: antitopoisomerase-1 eller anti-SCL-70-antistoffer findes i blodet op til 40 procent af mennesker med diffus systemisk sklerose. anticentromere antistoffer findes i Blod s mange som 90 procent af personer med begrnset systemisk sklerose. en rkke andre scleroderma-specifikke antistoffer kan forekomme hos mennesker med sklerodermi, sknt mindre hyppigt. nr til stede, men de er nyttige i den kliniske diagnose. fordi ikke alle mennesker med sklerodermi har disse antistoffer, og fordi ikke alle mennesker med antistofferne har sklerodermi, kan lab testresultater alene ikke bekrfte diagnosen. i nogle tilflde kan lgen bestille en hudbiopsi (kirurgisk fjernelse af en lille stikprve af huden til mikroskopisk undersgelse) til at hjlpe eller hjlpe bekrfte en diagnose. Men hud biopsier, ogs har deres begrnsninger: biopsi resultater kan ikke skelne mellem lokal og systemisk sygdom, f.eks. diagnosticering af sklerodermi er nemmest, nr en person har typiske symptomer og hurtig hud fortykkes. i andre tilflde kan en diagnose tage mneder eller endda r, efterhnden som sygdommen udvikler sig og afslrer sig selv og som lgen er i stand til at udelukke andre mulige rsager til symptomerne. i nogle tilflde, er en diagnose aldrig gjort, fordi symptomerne, som fik besg hos lgen g vk p egen hnd. hvad andre forhold kan ligne sklerodermi? symptomer svarende til dem, der ses i sklerodermi kan forekomme med en rkke andre sygdomme. Her er nogle af de mest almindelige sklerodermi lookalikes: eosinofil fasciitis (ef) (EE-oh-synd-oh-fil-ik FA-shi-eye-tis): en sygdom, der involverer fascia (fa-shuh), den tynde bindevv omkring muskler, isr i de underarme, arme, ben og krop. ef fr musklerne bliver indesluttet i collagen, den fibrse protein, der udgr vv, ssom hud og sener. permanent forkortelse af muskler og sener, kaldet kontrakturer, kan udvikle sig, nogle gange forrsager vansiring og problemer med flles bevgelse og funktion. ef kan begynde efter hrd fysisk anstrengelse. sygdommen normalt svinder vk efter flere r, men folk nogle gange har tilbagefald. Selv om de vre lag af huden ikke er fortykket i ef kan den fortykkede fascia f huden til at se noget som stram, hrd hud af scleroderma. en hudbiopsi let skelner mellem de to. udifferentieret bindevvssygdom (uctd): en diagnose for patienter, der har nogle tegn og symptomer p forskellige sygdomme, men ikke nok symptomer p en sygdom at gre en definitiv diagnose. med andre ord har deres tilstand ikke "differentieret" i en bestemt bindevvssygdom. i tid, kan uctd g i n af tre retninger: det kan skifte til en systemisk sygdom, ssom systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus eller rheumatoid arthritis, og det kan forblive udifferentierede eller det kan forbedre spontant. overlapper syndromer: en sygdom kombination hvor patienterne har symptomer og lab fund er karakteristiske for to eller flere tilstande. p andre tidspunkter, kan symptomer, som ligner scleroderma vre resultatet af en uafhngig sygdom eller tilstand. for eksempel: hud fortykkelse p fingre og hnder ogs vises med diabetes, mycosis fungoides, amyloidose, og voksen cliaki. det kan ogs resultere fra side traume. generaliseret huden fortykkelse kan forekomme ved scleromyxedema, graft-versus-host-sygdom, porphyria cutanea tarda, og human adjuvans sygdom. indre organskade, svarende til den, der ses ved systemisk sclerose, kan i stedet vre forbundet med den primre pulmonal hypertension, idiopatisk lungefibrose, eller kollagen colitis. Raynauds fnomen synes ogs med reforkalkning eller systemisk lupus erythematosus eller i mangel af underliggende sygdom. en forklaring p de fleste af disse andre sygdomme ligger uden for rammerne af denne artikel. hvad der er vigtigt at forst, er imidlertid, at sklerodermi ikke altid er let at diagnosticere, og det kan tage tid for dig og din lge til at etablere en diagnose. og samtidig have en definitiv diagnose kan vre nyttigt, at kende den prcise form af din sygdom er ikke ndvendigt at f en ordentlig behandling. hvordan sklerodermi behandles? fordi sklerodermi kan pvirke mange forskellige organer og organsystemer, kan du have flere forskellige lger er involveret i din behandling. typisk vil pleje blive forvaltet af en reumatolog, en specialist, der behandler mennesker med sygdomme i led, knogler, muskler og immunsystem. din reumatolog kan henvise dig til andre specialister, afhngigt af de specifikke problemer du har: for eksempel en hudlge til behandling af hudsymptomer, en nephrologist for nyre komplikationer, en kardiolog til hjerte komplikationer, en gastroenterolog for problemer i fordjelseskanalen , og en lunge specialist for lunge engagement. i tillg til lger, kan fagfolk som sygeplejerske praktiserende lger, lgens assistenter, fysiske eller ergoterapeuter, psykologer og socialrdgivere spiller en rolle i din varetgt. tandlger, odontologer, og selv talepdagoger kan behandle orale komplikationer, der opstr fra fortykkelse af vv i og omkring munden og i ansigtet. i jeblikket, er der ingen behandling, der styrer eller stopper det underliggende problem - overproduktion af kollagen - i alle former for scleroderma. sledes, behandling og ledelsens fokus p at lindre symptomer og begrnse skader. Deres behandling vil afhnge af de srlige problemer du har. nogle behandlinger vil blive ordineret eller givet af din lge. andre er ting du kan gre p egen hnd. Her er nogle af de potentielle problemer der kan opst i systemisk sklerodermi og de ​​medicinske og ikke-lger behandlinger for dem. (Disse problemer ikke opstr som et resultat eller en komplikation af lokaliseret sklerodermi.) [note: dette er ikke en komplet liste over problemer eller deres behandlinger. forskellige mennesker oplever forskellige problemer med sklerodermi, og ikke alle behandlinger virker lige godt for alle mennesker. arbejde med din lge for at finde den bedste behandling til dine specifikke symptomer]. Raynauds fnomen: en af de mest almindelige problemer forbundet med sklerodermi, kan Raynauds fnomen vre ubehageligt og kan fre til smertefulde sr p fingerspidserne. rygning gr tilstanden vrre. Flgende foranstaltninger kan gre dig mere komfortabel og bidrage til at forebygge problemer: ikke ryger! rygning indsnvrer blodkarrene endnu mere og gr Raynauds fnomen vrre. klde sig varmt, med srlig vgt p hnder og fdder. kjole i lag og forsge at holde sig indendrs i koldt vejr. brug biofeedback (at styre forskellige kroppens processer, der normalt ikke opfattes som vrende under bevidst kontrol) og afspndingsvelser. for alvorlige tilflde, tale med din lge om ordination lgemidler kaldet calcium-kanal blokkere, ssom nifedipin (procardia), som kan bne op sm blodkar og forbedre cirkulation. andre lgemidler er under udvikling og kan blive tilgngelige i fremtiden. hvis Raynauds frer til hud sr eller sr, ge dosis af calciumkanalblokkere (under ledelse af din lge kun) kan hjlpe. Du kan ogs beskytte sr mod yderligere skade eller infektion ved anvendelse af nitroglycerin pasta eller antibiotisk creme. alvorlige sr p fingerspidserne kan behandles med bioengineered huden. Raynauds fnomen mere end 70 procent af mennesker med sklerodermi frste meddelelse dette problem, nr deres fingre vender koldt eller bl, typisk som reaktion p kolde temperaturer eller flelsesmssig nd. Raynauds fnomen, som betingelse kaldes, kan g forud for sklerodermi af ret. i mange mennesker, dog Raynauds fnomen er relateret til sklerodermi, men kan signalere skader p blodkarrene forsyner hnderne i forbindelse med sdanne betingelser, som arbejdsskader (fra bruger trykluftshammere, for eksempel), traumer, overdreven rygning, kredslbsproblemer og narkotika bruger eller udsttelse for giftige stoffer. for nogle mennesker, er kolde fingre (og ter) omfanget af problemet og er lidt mere end et irritationsmoment. for andre, kan tilstanden forvrres og fre til hvede fingre, finger sr og andre komplikationer, der krver aggressiv behandling. stive, smertefulde led: i diffus systemisk sklerose, kan hndleddene stivne p grund af hrdet huden omkring leddene eller betndelse i leddene selv. andre led kan ogs blive stive og hvede. Flgende kan hjlpe: trne regelmssigt. Sprg din lge eller fysioterapeut om en velse plan, der vil hjlpe dig med at ge og fastholde vifte af bevgelse i angrebne led. svmning kan hjlpe med at opretholde muskelstyrke, fleksibilitet og flles mobilitet. bruge paracetamol (acetaminophen) eller en over-the-counter eller receptpligtig non-steroide anti-inflammatorisk lgemiddel, som anbefalet af din lge, for at hjlpe med at lindre led-eller muskelsmerter. Hvis smerten er svr, tale med en reumatolog om muligheden for recept-styrke medicin at lindre smerter og betndelse. lre at gre tingene p en ny mde. en fysisk eller ergoterapeut kan hjlpe dig med at lre at udfre daglige opgaver, ssom at lfte og bre genstande eller bne dre, p mder, der vil lgge mindre vgt p mme led. hudproblemer: nr alt for meget kollagen hober sig op i huden, det klemmer ud sved og olie kirtler, hvilket fr huden til at blive tr og stiv. hvis din hud er pvirket, kan du se en hudlge. at lette tr hud, kan du prve flgende: anvender oliebaserede cremer og lotions ofte, og altid lige efter badning. anvende solcreme, fr du venture udendrs, for at beskytte mod yderligere skade af solens strler. bruge befugtere til at fugte luften i dit hjem i koldere vinterklima. (Rene befugtere ofte at stoppe bakterier i at vokse i vandet.) undg meget varme bade og brusere, som varmt vand udtrrer huden. undg skrappe sber, rengringsmidler, og tsende kemikalier, hvis det overhovedet er muligt. Hvis det ikke er muligt, skal du srge for at bre gummihandsker, nr du bruger sdanne produkter. motionerer regelmssigt. motion, isr svmning, stimulerer blodcirkulationen til de ramte omrder. mundtrhed og tandproblemer: tandproblemer er almindelige hos mennesker med sklerodermi for en rkke grunde: stramning facial hud kan gre mundingsbningen mindre og smallere, hvilket gr det svrt at passe for tnderne, mundtrhed p grund af spytkirtlerne skade hastigheder op huller i tnderne, og skader p bindevv i munden kan fre til lse tnder. du kan undg tand og tandkd problemer p flere mder: brste og floss dine tnder regelmssigt. (Hvis hnd smerter og stivhed gr dette vanskeligt, skal du kontakte din lge eller en ergoterapeut om specielt fremstillet tandbrste hndtag og anordninger for at gre brug af tandtrd lettere.) har regelmssige tandpleje checkups. Kontakt din tandlge, hvis du oplever mundsr, smerter i munden eller lse tnder. , hvis forfald er et problem, s sprg din tandlge om fluor skylninger eller receptpligtig tandpastaer, der remineralisere og hrde tandemaljen. betyder hud, sklerodermi bogstaveligt betyder hrd hud. selv om det ofte omtales som om det var en enkelt sygdom, sclerodermia er virkelig et symptom p en gruppe af sygdomme, der involverer unormal vkst af bindevv, som sttter hud og indre organer. Det er undertiden bruges, derfor, som en samlebetegnelse for disse lidelser. i nogle former for scleroderma, er hrd, tt hud omfanget af denne unormale proces. i andre former, men problemet stikker langt dybere, pvirker blodkar og indre organer, ssom hjerte, lunger og nyrer. sklerodermi kaldes bde en gigtsygdom og en bindevvssygdom. Udtrykket gigtlidelse refererer til en gruppe af tilstande karakteriseret ved inflammation og / eller smerter i muskler, led eller fibrst vv. en bindevvssygdom, er en, der pvirker de store stoffer i huden, sener og knogler. i dette hfte vil vi diskutere de former for sklerodermi og problemerne med hver af dem samt diagnose og sygdomsbehandling. Vi vil ogs tage et kig p, hvad forskningen fortller os om deres mulige rsager og mest effektive behandlinger, og mder at hjlpe mennesker med sklerodermi leve lngere, sundere og mere produktive liv. hvad er de forskellige typer af sklerodermi? gruppen af sygdomme, vi kalder sklerodermi falder i to hovedklasser: lokaliseret sklerodermi og systemisk sklerose. (Lokaliserede sygdomme rammer kun visse dele af kroppen. Systemiske sygdomme kan pvirke hele kroppen) begge grupper indbefatter undergrupperne. (. Se figur), selv om der er forskellige mder disse grupper og undergrupper kan opdeles eller henvises til (og din lge kan bruge forskellige udtryk fra, hvad du kan se her), at flgende er en almindelig mde at klassificere disse sygdomme: lokaliseret sklerodermi lokaliseret typer scleroderma er dem begrnset til huden og relaterede vv, og i nogle tilflde musklen nedenfor. indre organer pvirkes ikke af lokal scleroderma og lokaliseret sclerodermia kan aldrig videre til den systemiske form af sygdommen. ofte, lokaliserede forhold forbedres eller g vk p egen hnd over tid, men de hudforandringer, og skader der opstr, nr sygdommen er aktiv, kan vre permanent. for nogle mennesker, er lokaliseret sklerodermi alvorlig og invaliderende. Der er to almindeligt anerkendte typer lokaliseret sklerodermi: morphea: ". struktur" morphea (mor-fee-ah) kommer fra et grsk ord, der betyder "form" eller Ordet refererer til lokale pletter af scleroderma. de frste tegn p sygdommen er rdlige pletter p huden, som tykkere i faste, oval-formede omrder. midten af hver lap bliver elfenbensfarvet med violette grnser. disse patches sveder meget lidt og har lidt hrvkst. patches vises oftest p bryst, mave og ryg. nogle gange de vises p ansigt, arme og ben. morphea kan enten vre lokaliseret eller generaliseret. lokaliseret morphea begrnser sig til en eller flere pletter, der spnder i strrelse fra en halv tommer til 12 inches i diameter. betingelsen undertiden forekommer i omrder, behandlet med strlebehandling. nogle mennesker har bde morphea og linere scleroderma (beskrevet nedenfor). sygdommen kaldes generaliseret morphea nr hudplastre bliver hrdt og mrke og spredt over store omrder af kroppen. uanset type, morphea generelt fortoner i 3 til 5 r, men har mennesker ofte tilbage med formrket hud patches og i sjldne tilflde, muskelsvaghed. liner sklerodermi: som foreslet af sit navn, sygdommen har en enkelt linje eller bnd af fortykket og / eller unormalt farvet hud. normalt, linjen lber ned en arm eller ben, men i nogle mennesker, det lber ned i panden. folk nogle gange bruger det franske ord en coup de sabel, eller "svrd," til at beskrive denne meget synlige linje. systemisk sklerodermi (ogs kendt som systemisk sklerose) systemisk sklerodermi eller systemisk sklerose, er udtrykket for den sygdom, der ikke kun omfatter huden, men involverer ogs vvene under de blodkar og strre organer. systemisk sklerose er typisk opdelt i diffuse og begrnset sygdom. mennesker med systemisk sklerose har ofte alle eller nogle af de symptomer, at nogle lger kalder vbenskjold, som str for flgende: calcinosis: dannelsen af kalkaflejringer i bindevv, som kan pvises ved x ray. De findes typisk p fingre, hnder, ansigt og krop og p huden over albuer og kn. nr indskud bryder gennem huden, kan smertefulde sr resultere. Raynauds fnomen: en tilstand, hvor de sm blodkar i hnder og / eller fdder kontrakt som reaktion p kulde eller angst. som skibe kontrakt, drej hnder eller fdder hvid og kold, s bl. som blodstrmningshastigheder tilbage, bliver de rde. fingerspidsen vv kan blive beskadiget, hvilket frer til sr, sr, eller koldbrand. sofageal dysfunktion: nedsat funktion i spiserret (rret forbinder halsen og maven), der forekommer, nr glatte muskler i spiserret mister normale bevgelse. i den vre spiserret, kan resultatet blive synkebesvr, i den nederste spiserret, kan problemet forrsage kronisk halsbrand eller betndelse. sclerodactyly: tyk og stram hud p fingrene, som flge af aflejringer af overskydende kollagen i huden lag. tilstand gr det svrere at bje eller rette fingrene. huden kan ogs forekomme skinnende og mrke, med hrtab. telangiectasias: sm rde pletter p hnder og ansigt, der er forrsaget af hvelse af bittesm blodkar. mens ikke ondt, kan disse rde pletter skaber kosmetiske problemer. begrnset sklerodermi: begrnset sklerodermi typisk kommer p gradvist og pvirker huden kun i visse omrder: de fingre, hnder, ansigt, underarme og ben. mange mennesker med begrnset sygdom har Raynauds fnomen i mange r, fr huden fortykkelse starter. andre starter ud med hud

Relaterede Sundhed Artikler