prionsygdom
hvad er prionsygdom? prionsygdom er en gruppe af progressive forhold, der pvirker hjernen og nervesystemet hos mennesker og dyr. i mennesker, forringe disse lidelser hjernens funktion, der forrsager hukommelse ndringer, personlighed ndringer og problemer med bevgelse, der forvrres over tid. tegn og symptomer p prionsygdom typisk begynder i voksenalderen, og forlbet af disse sygdomme spnder fra f mneder til flere r. familir prionsygdomme hos mennesker omfatter klassiske Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom og fatal svnlshed. disse betingelser udgr et spektrum af sygdomme med overlappende tegn og symptomer. hvor almindeligt er prionsygdom? disse sygdomme er meget sjldne. de pvirker omkring en person per million p verdensplan hvert r. omkring 300 tilflde rligt i USA. hvilke gener der er relateret til prionsygdom? mutationer i prnp genet rsagen prionsygdom. familir former for prionsygdom er forrsaget af arvelige mutationer i prnp genet, men kun en lille procentdel af sagerne kre i familier. de fleste tilflde er sporadiske, hvilket betyder, at de forekommer hos mennesker uden kendte risikofaktorer eller genmutationer. sjldent, kan prionsygdomme overfres ved udsttelse for prion-forurenet vv eller andre biologiske materialer fra de berrte personer. denne type af prionsygdom beskrives som iatrogen. n type af prion sygdom hos mennesker, er variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD), erhverves ved at spise oksekd stammer fra ramte kreaturer. (I ker, er denne form for prionsygdom kendt som bovin spongiform encephalopati, BSE, eller, mere almindeligt, "kogalskab" sygdom). Et andet eksempel p en erhvervet prionsygdom er kuru, som blev identificeret i syd forgrunden stammen i Papua Ny Guinea. sygdommen blev transmitteret, nr stammens medlemmer spiste vvet af berrte personer i lbet af kannibalistiske begravelse ritualer. den prnp genet giver vejledning i fremstilling af et protein kaldet et prion protein (PRP). normalt dette protein synes at vre involveret i transport af kobber i celler. Det kan ogs spille en rolle i at beskytte hjerneceller og hjlpe dem med at kommunikere. i familir tilflde af prionsygdom, at mutationer i prnp genet forrsage celler producerer en unormal form af prion protein kendt som PrPSc. i iatrogene og erhvervet tilflde udvikler en berrte person prionsygdom fra eksponering for denne unormale proteiner. i en proces, der ikke er fuldt forstet, er PrPSc evnen til at omdanne det normale prion protein, PrPc, i PrPSc. Dette unormale protein opbygges i hjernen og danner klumper at skade eller delgge nerveceller. tabet af disse celler skaber mikroskopiske svampe-lignende huller i hjernen, som frer til de tegn og symptomer p prionsygdom. hvordan folk arver prionsygdom? familir former for prionsygdom er nedarvet i en autosomal dominerende mnster, hvilket betyder en kopi af det ndrede gen i hver celle er tilstrkkelig til at forrsage sygdom. i de fleste tilflde, arver en berrt person, det ndrede gen fra en berrt forlder. i nogle mennesker er familir former af prion sygdomme forrsaget af en ny mutation i prnp genet. selv om sdanne mennesker mest sandsynligt ikke har en berrt forlder, kan de passere den genetiske ndring af deres brn. de sporadiske, iatrogen, og erhvervede former for prionsygdom, herunder kuru og Creutzfeldt-Jakobs sygdom, er ikke arvelig. hvad andre navne gr folk bruger til prionsygdom? arvede menneskelige transmissible spongiforme encephalopatier prion-associerede lidelser prion-fremkaldte sygdomme prionproteinet sygdomme overfrbare demens transmissible spongiforme encephalopatier TSERelaterede Sundhed Artikler
- hvad er ordblindhed spil?
- hvordan kan jeg f OCD hjlp?
- kliniske & eksperimentel hypertension
- hvordan man bruger ADHD medicin
- Hvad er progressiv bulbar parese?
- hvad der er involveret i sorg rdgivning for brn?
- hvad er de forskellige typer af hjlpemidler?
- Hvad Er Isokinetics?
- Hvad er en aspiration sprjte?
- hvordan man bruger valg teori til at forklare depression