| | Sundhed | sygdom |

ohtahara syndrom (tidlig infantil epileptisk encefalopati)

hvad er ohtahara syndrom? ohtahara syndrom er en neurologisk lidelse karakteriseret ved anfald. sygdommen pvirker nyfdte, sdvanligvis inden for de frste tre mneder af livet (oftest inden for de frste 10 dage) i form af epileptiske anfald. spdbrn har primrt toniske anfald, men kan ogs opleve partielle anfald, og sjldent, myokloniske anfald. ohtahara syndrom oftest forrsaget af metaboliske sygdomme eller strukturel skade p hjernen, selv om rsagen eller rsagerne til mange tilflde ikke kan bestemmes. de fleste brn med lidelsen signifikant underudvikling af en del af eller alle de cerebrale hemisfrer. De EEG af spdbrn med ohtahara syndrom viser et karakteristisk mnster af hj spndingsstigning blge afladning efterfulgt af ringe aktivitet. Dette mnster er kendt som "burst undertrykkelse." lger har endnu ikke set nogen arvelige tilflde af ohtahara syndrom, men har observeret, at drenge oftere ramt end pigerne. er der nogen behandling? antiepileptiske lgemidler bruges til at kontrollere anfald, men er desvrre normalt ikke meget effektive til denne lidelse. corticosteroider er lejlighedsvis nyttige. i tilflde, hvor der er et samlingspunkt hjerneskade (skader, der er indeholdt i et omrde af hjernen), kirurgi kan vre gavnligt. andre behandlinger er symptomatisk og understttende. Hvad er prognosen? lbet af ohtahara syndrom er strkt progressivt. anfald bliver hyppigere, ledsaget af fysisk og mental retardering. nogle brn vil d i barndom, andre vil overleve, men vre dybt handicappet. som de vokser, vil nogle brn udvikle sig til andre epileptiske lidelser ssom vest syndrom og Lennox-gestaut syndrom.

Relaterede Sundhed Artikler